髓质海绵肾的影像诊断

髓质海绵肾,肾实质 肾皮质肾髓质 肾椎和肾柱肾窦:肾小盏、肾大盏、肾盂、肾A、肾V,肾脏的解剖结构,是一种先天性、 可能具有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变,其特征为肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形或小囊状扩张,常伴发感染和尿路结石形成。临床上少见发病率约为1/5000男性与女性之比大约为2.5 ：1大多为中年人,髓质海绵肾( medullary sponge kidney, MSK),1931年意大利人Lenarduzzi在两个慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管扩张之异常。1949年Cacchi和Ricci报道了一组类似病例，根据其在肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学上为肾锥体内集合管呈梭形或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。,起源,多因肾乳头先天性发育异常。乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用, 这种结构组织肥厚、过紧,导致乳头管和集合管梗阻而出现小囊状扩张；其解剖异常引起局部尿液滞留而使尿盐沉积在呈囊状扩张的集合管或乳头管内, 并发感染和出血时则可促进结石形成。,病因,海绵肾仅限于髓质, 多为双侧性（80%）。早期无合并症的患者, 肾脏大小正常, 晚期锥体可以膨大。切面上可见肾锥体呈囊性变,形成无数小孔,如海绵状,同一肾脏的各个锥体病变可相差悬殊。囊肿大小1-4 mm, 偶达6-7 mm, 多为球形, 有时为多角形或不规则形。显微镜检查可见肾髓质的多发性小囊肿, 由扩张的集合管形成, 囊内可见浓缩的胶样物质或小结石。易伴发肾结石和肾盂肾炎, 肾皮质可见灶状纤维化。,病理,多数MSK患者早期无明显症状, 症状常在40-60岁时出现。主要症状包括：肾绞痛：肾绞痛多因小结石的排出引起, 对于不明原因的肾脏多发结石要想到MSK的可能。因小结石自乳头管脱出可成为游离结石而引起相应的症状。血尿及尿频：血尿可由结石引起, 尿液在髓质内潴留和结石的形成成为尿路感染反复的原因。尿路感染发生率为 30% 左右。一般不引起肾功能损害,但少部分患者由于病史长,反复结石梗阻及感染, 可产生继发性肾小管酸中毒,后期可出现慢性肾功能不全。,临床表现,KUB特点为双肾实质内可见多发结石。质量良好的IVP可见造影剂早期充盈扩张的肾集合管,在锥体内表现为粗条纹影向外放射或肾锥体、 肾小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊, 呈蒲扇状、葡萄串样或花蕾状改变, 肾小盏增宽, 杯口扩大。扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内还可显影一段时间。,影像学表现-KUB+IVP,KUB,IVP,CT平扫：沿肾椎体呈放射状、簇状排列的多发小斑点状结石或钙化影，其周围有小囊状或梭形低密度影增强扫描：扩张肾集合管内可见造影剂充盈, 肾锥体内可见条纹状或小囊状造影剂聚集, 伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。,影像学表现-CT,女，7岁，血尿1周,MR：肾髓质集合管扩张囊变表现为点状、条管状及多发小囊状的长T1长T2信号。信号改变与肾盂、 肾盏积水及以肾皮质发病为主的常见肾囊肿有所不同，MSK的T1信号较高，T2信号较低。囊状病灶张力较低，体积不会太大，大多在10 mm以内。在显示小结石方面远逊于其它影像学检查，对有些聚集在一起的海绵肾小结石T2可显示为点状或小结节状低信号。,影像学表现-MRI,19,MSK患者， 男，27岁,肾钙质沉着症：见于甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D过多症、慢性肾小球肾炎等，表现为肾集合管内及周围弥漫性钙盐沉着，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。肾结核：病变范围广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状，囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱的结核病变，实验室检查也有助于鉴别。肾小盏内散发性小结石：位于肾盏内，可并发肾盂、盏轻度积水，位置可变动。,鉴别诊断,主要针对并发症进行治疗。早期无症状时,无需特殊治疗, 可定期随访。首先鼓励病人多饮水,成人每天保持尿量 2000 mL, 减少钙盐沉积,配合利尿解痉药, 可促进细砂状结石的排出。当结石进入肾盂肾盏及输尿管内造成尿路梗阻时要及时处理,特别是较大的输尿管结石对肾功能损害较大, 要高度重视, 尽早体外冲击波碎石、经输尿管镜碎石或输尿管切开取石。对于局灶性的海绵肾, 可行肾部分切除术或肾段切除术。并发感染时, 应给予抗感染治疗。因本病多为双侧受累, 严重时可造成肾功能不全,当出现结石梗阻时, 应尽早采取积极措施。,治疗,MSK是一种先天性良性肾髓质囊