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文档简介

胃肠道型神经鞘瘤,胃肠道神经鞘瘤是一种少见的间叶源性肿瘤，它起源于胃肠道壁肌间Auerbachs神经丛神经鞘Schwann细胞。发病率约占胃肠道间叶源性肿瘤的.，绝大多数是良性的。临床表现以反复消化道出血最为常见，其次为肠梗阻。发病年龄：多在50岁左右，以女性多见。发病部位：可见于胃肠道任何部位，但以胃最常见，占6070，且胃体常见，其次为结肠和直肠，小肠和食管比较少见。,一、胃肠道型神经鞘瘤,胃肠道神经鞘瘤具有独特的超微结构特征：显微镜下，肿瘤主要由伴有微小梁状结构的梭形细胞构成，肿瘤细胞周围可见淋巴细胞套状浸润。免疫组织化学：梭形细胞胞浆S-100蛋白和神经特异性烯醇化酶（NSE）呈强阳性反应，而CD117、CD34、肌源性标记物结合蛋白和肌动蛋白阴性。,胃肠道神经鞘瘤的表现主要包括以下几点：）多表现圆形、卵圆形均质肿块，边缘光滑锐利；为腔外、腔内、腔内外生长方式。）平扫及增强均呈均质实性肿块，无明显出血、坏死、囊变及钙化。平扫密度略低于肌肉；增强扫描具有缓慢强化特点，多数呈中等强化，略高于肌肉密度，尽管胃肠道神经鞘瘤属于富血供肿瘤，这可能与肿瘤神经起源富含脂质有关。）绝大多数是良性肿瘤，极少发生恶变，很少有腹部实质脏器转移、淋巴结转移及腹腔积液征象。,二、胃肠道间质瘤,胃肠间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性梭形细胞肿瘤，细胞形态可以是梭形或上皮样，或两者混和。CD117表达阳性。好发年龄为50岁以上，40岁以前少见，男性较女性略多见。胃肠道间质瘤主要发生于胃部和小肠，发生于食管者罕见，食管间质瘤以食管下段好发，常见临床表现为吞咽困难。,胃肠道间质瘤CT：多表现为边界清楚的肿物。肿瘤小者多为圆形或类圆形，密度均匀，增强后均匀强化。肿瘤大者可呈不规则形，密度不均，可见囊变、坏死。恶性度较高者可呈中等或明显强化，强化不均匀。食管间质瘤较胃肠道其他部位预后较好。食管造影：多为边缘光滑的充盈缺损影，腔内型肿瘤可见局部黏膜展平、撑开，腔外型可见胃壁或食管壁外的弧形压迹。,食管间质瘤主要与以下病变相鉴别:食管平滑肌瘤,影像学鉴别较为困难。平滑肌瘤发病年龄小,大概在30岁-35岁之间。平均直径2cm-3cm。钡餐造影变现为充盈缺损影,与食管正常组织分界清楚,有包膜,可向腔内或腔外膨胀性生长。CT增强肿瘤呈均一强化或不均匀性渐进性强化,而间质瘤因具有潜在的恶性,增强后可明显强化。免疫组化-SMA、MSA、结蛋白阳性有助于平滑肌瘤的鉴别,而间质瘤CD117阳性。,食管平滑肌肉瘤罕见，造影有明确的肿块样充盈缺损,占位及狭窄明显,但梗阻不明显。食管正常蠕动波消失,管腔僵硬,发生坏死可出现龛影。多为局限性、沿食管侧壁长轴生长,一般不侵犯食管全周为特点。因肿瘤可同时向腔内、外生长,纵隔内可见软组织肿块影。,食管间质瘤临床多表现有轻度的下咽不适感。良性间质瘤的钡餐造影食管黏膜线连续完整,CT上为腔内均匀软组织密度影,增强后轻度均匀强化。恶性间质瘤钡餐显示黏膜不规则,管壁僵硬。
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