《胃肠间质瘤》PPT课件.ppt

胃肠间质瘤gastrointestinalstromaltumorsGIST浙江大学医学院附属第二医院王良静,GIST,1定义2临床特点和检查手段3病理学和影像学表现4药物治疗5预后,定义,主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinalmesenchymaltumor,GIMT）与GIST概念与所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinalautonomicnervetumor,GANT）等。,History,before1983:regardedasleiomyomas,leiomyosarcomasorleiomyoblastomas,schwannomas,1983:MazurandClark,differGISTsfromsmoothmuscle(immunostainingandelectronmicroscopy),1998:KindblommorphologicalandimmunophenotypicsimilaritiestoICC,1998:Hirotagain-of-functionmutationsintheprotooncogenec-kitinGISTs,2003:HeinrichmutationsinPDGFRa(classIIItyrosinkinase),命名由来,临床特点,平均年龄54.5岁,40岁以前少见。无特异性临床症状和体征,临床表现和消化道其它肿瘤类似,决定于肿瘤的大小,发生部位,肿物与胃肠的关系,及肿瘤系良性、潜在恶性及恶性有关。肿瘤直径2cm者,常无症状,常在癌症普查、体检和其它手术时无意中发现。最常见的症状是中上腹部不适和腹部肿块（50%70%）,便血（20%50%）,小肠GISTs可表现为疼痛,便血或肠梗阻等。,Others(omentum,esophagusetc.),colon,metastasis:most-liver肠间质瘤5,转移率可达50%。GISTs的5年生存率50%60%,10年生存率35%43%。高度恶性间质瘤5年死亡率100%;低度恶性间质瘤5年生存率大于75%。恶性GISTs当发生在胃时比小肠好。10年生存率:胃95%,小肠17%,Consensusmeetingforthemanagementofgastrointestinalstromaltumors.ReportoftheGISTConsensusConferenceof20-21March2004;AnnOncol.2005Apr;16(4):566-78.CorlessCL,FletcherJA,HeinrichMC.Biologyofgastrointestinalstromaltumors.JClinOncol.2004Sep15;22(18):3813-25.DeMatteo,RP(editor).MultidisciplinaryManagementofPrimaryandMetastaticGISTHighlightsfromaneducationalactivityofferedduringtheSocietyofSurgicalOncologys2008AnnualCancerSymposium,March13-16,2008inChicago,Illinois.Demetri,GD.Gastrointestinalstromaltumors.Chapter29inVTDeVitaJr.,SHellman,andSARosenberg(editors),Cancer:PrinciplesandPr