双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断

双肺弥漫性病变的诊断和鉴别诊断，发表者：叶永琴指导老师：史军丽，弥漫性肺疾病的定义，弥漫性肺疾病(diffuselungdisease，DLD ) :涉及全部或几乎全部肺部，在胸片和CT中形成各种表现的破坏性或限制性肺疾病是非特异的术语文献还常见浸润性肺病(infiltrativelungdisease )和间质性肺病(interstitiallungdisease )两个相关术语。 侵犯性肺病：肺实质，不破坏肺实质的限制性肺病。 间质性肺病：肺间质增厚或破坏的肺病。 大多数慢性肺疾病病理上同时涉及肺间质和肺实质。 无病理对照，胸片和CT难以明确区分两者，HRCT是主要的图像鉴别手段，因此在影像学上统称为弥漫性肺疾病是适当的。 目前弥漫性肺疾病诊断的金标准仍为开胸活检，CT有助于确定活检部位。 肺实质，能交换气体的部位叫肺实质。 1个末梢细支气管远端为腺泡，包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡囊。 由于呼吸细支气管有肺泡，可进行气体交换，腺泡是肺的实质部分。 肺间质、x线诊断学狭义上将支气管、血管、淋巴管等周围疏松结缔组织即脉管周围间质、脏层胸膜下疏松结缔组织、小叶间隔和肺泡间隔称为肺间质部分。，肺弥漫性疾病的分类根据HRCT表现进行分类： 1，线状和网状影，2，结节样致密影，3，囊状和肺密度降低影，4，肺密度增加。1、线状及网状影，定义：弥漫性肺病变患者，肺间质性纤维网络因液体成分增加、纤维组织形成而增厚或浸润细胞或其他物质时，CT尤其是HRCT主要显示肺内线状或网状影。 以网状阴影为主的疾病：特发性间质性肺炎(肺纤维化)、结节病、癌性淋巴管炎、特发性铁蛋白沉积、感染性疾病等。 2、结节样致密影，定义：弥漫分布于肺内3cm以下的圆形或类似圆形致密影。 目前认为小结节：直径10mm的结节，微结节：直径7mm的结节，粟粒性结节：分布广，难以计数的1-3mm微小结节。 以结节为主的疾病：矽肺和煤工尘肺、肺淋巴道转移瘤、结节病、肺泡微结石病、肺韦格肉芽肿等。 双肺弥漫小结节影、3、囊状和肺密度下降影，多数疾病可在肺部CT形成局部或广泛的低密度影或含气囊状影。 这些阴影根据其形态特征分为蜂窝、囊状气室、肺气肿、镶嵌注入。 疾病：肺气肿、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空气贮存征象和镶嵌注入等。双肺多发小囊状低密度影、4、肺密度增加、CT上肺密度弥漫性或局限性增加意味着肺最基本单位腺泡内的部分或全部空气被其他物质取代。 根据置换物的性质和数量，在CT上表现为实变、玻璃打磨、钙化等影像。 这在许多间质性和浸润性肺疾病中很常见。 疾病：肺泡蛋白病、肺结核、肺真菌性感染、细支气管肺泡癌等。双肺密度增高、斑状密度增高的影子.常见肺弥漫性疾病、1、特发性间质性肺炎(肺纤维化) 2、尘肺转移瘤3、慢性弥漫性肺气肿4、肺泡蛋白病、特发性间质性肺炎(肺纤维化)、 特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia iip )又称特发性肺间质纤维化，常称间质性肺疾病(interstialungdisease，ILD )，原因不明，是特发性进行性下呼吸道疾病，病理过程一般进展缓慢特发性肺间质纤维化，原因不明，好发50-60岁。 临床：进行性气短，干咳。 病理表现为肺泡炎，肺泡壁炎性细胞增多。 肺内炎症可引起进行性肺内间质纤维化蜂窝肺。 特发性肺间质纤维化，1，主要分布于肺周围、胸膜下。 2、小叶间隔增厚，可见不规则、扭曲。 3、“毛玻璃”样影显示病变活动。 4、半数患者合并蜂窝肺肺组织破坏肺。 5、合并支出扩大。，并发蜂窝肺，尘肺(pneumoconiosis )，尘肺：长期吸入一定浓度粉尘进行生产，以肺组织纤维化为主的疾病。 尘肺种类：煤工尘肺矽肺石棉肺。 根据、尘肺的诊断，可靠的生产性粉尘职业接触史。 x线后前胸片表现为主要依据。 尘肺患者的临床表现主要有以呼吸道症状为主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难4种症状，其他还有哮喘、咯血、全身症状。x线、CT表现，基本为小影(类圆形小影，不规则小影)大影小影聚集胸膜斑，尘肺矽肺，矽肺：长期吸入大量游离二氧化硅粉尘。 肺部以广泛结节性纤维化为主的疾病。 症状不典型，气急加重，伴胸痛、胸闷、咳嗽、肺结核。 诊断主要依据尘肺接触史、症状、x线检查、肺功能检查。x线、CT表现，单纯矽肺主要CT表现： 1、肺内多发结节，绝对多数1cm。 2、主要见于上叶，肺后部分布较多。 x线片很难显示出这种分布的特征。三期矽肺合并气胸CT表现，双侧继发性气胸肺慢性阻塞性肺疾病肺部感染多发肺大胞胸腔积液(双侧)、双侧气胸(低密度区)，双侧少量胸腔积液，双侧肺门区肿瘤，三期矽肺合并气胸，肺转移瘤，肺是转移瘤的好发器官。 原发恶性肿瘤向肺内转移的途径有血液转移、淋巴管转移和肿瘤直接浸润。 肺转移瘤以血液转移最为常见。 血液循环转移主要关系到肺的本质。 淋巴道转移主要涉及肺间质。x线和CT表现，肺转移瘤特征多发，双肺(下中肺野多见)多发大小不同的结节或肿瘤，密度均匀，边缘清晰呈棉团状。，慢性弥漫性肺气肿，肺气肿被定义为末梢细支气管远端(包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡囊)的呼吸道增大，并且伴有腔壁破坏性变化的病理状态。慢性弥漫性肺气肿x线表现，1、樽状胸(前后径增加)肋间扩大，后肋上升2 .肺纹理稀疏、变细、笔直3、双肺密度下降、肺泡4 .横膈膜低5、垂直心(细长心脏)。弥漫性肺气肿，双肺密度下降肺肌稀疏，变细，横膈膜低平肋间扩展。 肺泡蛋白沉积症、肺泡蛋白沉积症(PAP )是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特征的肺弥漫性疾病，是病因和发病机制不明确的少见慢性肺疾病。 好发于青年中年，男性的发病率约为女性的3倍。 是一种少见的肺病，病因不明，临床表现以活动后气短、咳嗽、少量白