儿科学第八版教材配套完整-癫痫ppt课件

.,1,儿科学,癫癎,epilepsy,癫癎(epilepsy)癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果的一种脑部疾病。,一、概念,癫癎发作是指脑部神经元异常过度放电引起的突然的、短暂的症状或体征（是一种临床症状）,癫癎综合征在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征如:West综合征,Lennox-Gastaut综合征等,二、病因,特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密切关联隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常但很可能为症状性者2010年ILAE新建议提出用“遗传性”、“结构性/代谢性”和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性,三、癫癎的分类,ILAE提出的两套分类系统：癫癎发作的国际分类（1981年）癫癎综合征的国际分类（1989年）随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补充。,（一）癫癎发作的国际分类ILAE1981,1.局灶性发作（1）单纯局灶性发作（2）复杂局灶性发作（3）局灶性发作继发全面性发作,根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类,2.全面性发作（1）失神发作（2）肌阵挛发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直-阵挛发作（6）失张力发作,3.不能分类的癫癎发作,（二）癫癎综合征的国际分类,结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。确定为独立的疾病类型-癫癎综合征。自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。具体内容可参阅神经专业书籍,四、临床特点,（一）癫癎发作1.局灶性发作（focalseizures）(1)单纯局灶性发作1）局灶性运动发作限局性限局性扩展（Jacksonseizures）扭转姿势性,局灶性扩展发作-Jacksonseizures,2）局灶性感觉发作躯体感觉发作-中央后回针刺感麻木感本体和空间知觉异常等特殊感觉发作视幻觉颜色闪光结构性等-枕叶巨状回听幻觉蜂鸣声锣鼓声噪音等-颞上回后部嗅觉难闻的气味味觉酸甜苦辣咸,中央前回-运动性发作，中央后回-躯体感觉性发作,3）自主神经性发作极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、潮红、竖毛等,4）精神症状性发作很少单独出现，多见于复杂局灶性发作过程中。表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感、幻觉或错觉起源于边缘系统颞顶枕叶交界,单纯局灶性运动发作,17,EEG：神经元异常过度放电始于一侧大脑半球的网络内，放电的对侧局灶性抽搐此患儿右侧顶区放电，左侧腿部抽动,（2）复杂局灶性发作从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍仅表现意识障碍的发作（非惊厥性）自动症（非惊厥性）,自动症是在意识混浊下的不自主动作，其无目的性不合时宜，事后不能回忆典型（颞叶内侧）自动症：咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作或手无目的摸索、解衣扣等,手部自动症（此患儿是失神伴自动症）在此主要是了解自动症临床表现）,过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作,额叶过度运动自动症,复杂局灶性发作EEG一侧性或双侧非同步性发放弥散或限局于颞或额颞区此图为多灶性棘波，额、顶、颞区为主,（3）局灶性发作继发性全面性发作单纯局灶性发作全面性发作复杂局灶性发作全面性发作单纯局灶性发作复杂局灶性发作全面性发作EEG局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放,局灶性发作-演变为全面性强直阵挛发作,局灶性发作起源,由局灶起源，泛化为全面强直,由强直期进入阵挛期EEG波幅增高，频率变慢，肌电波有节律爆发,由阵挛期（肌电波有节律的爆发）进入低电压（波幅降低，肌电波消失）,附：2001年、2010年ILAE癫痫发作分类的建议,取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神经成分，大致相当于单纯局灶性发作发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性发作。先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源,神经元异常过度放电始于双侧半球网络中并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放）多数有意识障碍，并可以是首发症状运动症状呈双侧性,2、全面性发作generalizedseizure,1）典型失神起病突然，无先兆，两眼凝视，突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度换气可诱发其发作（典型失神亚分类包括仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失张力、伴自动症、伴自主神经成分）2010年ILAE简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发作；眼睑肌阵挛,（1）失神发作absenceseizures,典型失神发作,典型失神EEG发作期全导同步3Hz棘慢波发放，前头部波幅高,失神发作的起、止均较典型失神缓慢肌张力改变也比典型失神更明显，不属于良性癫癎,多见于有广泛脑损害的患儿。如Lennox-Gastaut综合征,2)不典型失神,不典型失神发作,不典型失神EEG：慢的棘慢波（2-2.5Hz左右）,发作为突然、短暂、似触电状的肌肉收缩,可单个发作，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、四肢近端肌阵挛也可见于非癫癎的情况如脊髓疾病，小脑共济失调，锥体外系疾病,正常人睡眠时也可出现（EEG正常),（2）肌阵挛发作myoclonicseizures,肌阵挛发作,肌阵挛发作EEG：发作期广泛性多棘波或多棘慢波爆发发作间期：棘慢波或多棘慢波,肌阵挛伴失神发作,不典型失神发作中，出现肌阵挛发作（多棘慢波同时肌电波爆发）,发作时意识丧失，肢体及躯干呈节律性抽动（无强直成分），频率减少时抽动的幅度不变EEG发作期：10Hz以上快活动和慢波有时棘慢复合波发作间期：为棘慢或多棘慢复合波,（3）阵挛性发作clonicseizures,阵挛性发作,发作时全身肌肉强烈收缩，伴意识丧失，固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停及发绀、或呈角弓反张状持续520秒或更长,（4）强直性发作Tonicseizures,强直发作,强直性发作发作期EEG：广泛性低波幅10Hz以上棘波节律，波幅逐渐升高而频率渐慢,强直期：全身骨骼肌强直性收缩，可有尖叫一声，突然跌倒，意识丧失，呼吸暂停与发绀，瞳孔散大，四肢躯干强直，持续数秒至数十秒进入阵挛期阵挛期：全身反复、短促的猛烈屈曲性阵挛，可伴有尿便失禁发作后状态：昏睡，逐渐醒来过程中可有自动症、头痛、疲乏,（5）强直阵挛发作tonicclonicseizures,强直阵挛发作,强直阵挛发作发作期EEG强直期全导10Hz以上棘波节律，波幅逐渐增高而频率渐慢，转为阵挛期的棘慢波，继之出现电压低平及慢波活动,全身或躯体某部分的肌张力突然、短暂性丧失，而引起姿势的改变，表现头下垂、肩或肢体突然下垂、屈髋屈膝或跌倒。,（6）失张力发作Atonicseizures,失张力发作发作期EEG：多棘慢波或低波幅快活动及弥漫性低电压。同步MEG：可见发作期短暂的电静息,癫癎性痉挛：这种发作常见于婴儿痉挛，表现为点头、伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其肌肉收缩的整个过程大约13秒，发作常可成串出现。由于痉挛可在婴儿期后才发病，所以用癫癎性痉挛这一术语更恰当。是否应将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有，目前尚不能确定。,3、不能明确的发作（2010年ILAE提出）,婴儿痉挛发作间期EEG高峰节律紊乱，在不同步、不对称的高幅慢波背景活动中混有不规则的多灶性棘、尖波与多棘慢波。,痉挛一侧半球为主的放电伴变异型高峰失律,局灶性高峰失律以双侧枕区、后颞区为著,痉挛发作间期具有多灶性异常的高峰失律,（二）癫癎综合征下面介绍几个儿童时期的癫癎综合征,四、临床特点,发病214岁，89岁为高峰，青春期前后停止发作呈年龄依赖性病因特发性，与遗传密切相关发作多在入睡不久或睡醒前，呈局灶性发作（口咽部症状突出）生长发育、智力、脑部影像学正常EEG中央颞区棘波或棘慢复合波预后大多良好,伴中央颞区棘波的儿童良性癫癎(benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes，BECTS),BECTS发作间期背景正常，右侧中央、顶区、中颞区可见棘波或棘慢复合波,多在1岁内起病，48月为高峰。病因症状性或隐源性。临床特征：频繁的痉挛发作；特异性高峰失律EEG；精神运动发育迟滞或倒退。大多预后不良，属于难治性癫癎，惊厥难以控制可转变为Lennox-Gastaut综合征或其他类型发作。,婴儿痉挛(infantilespasm)又称West综合征,婴儿痉挛,婴儿痉挛EEG发作期-强直痉挛,婴儿痉挛发作间期EEG高峰节律紊乱，在不同步、不对称的高幅慢波背景活动中混有不规则的多灶性棘、尖波与多棘慢波。,起病年龄114岁，35岁多见病因症状性或隐源性多种形式的发作强直性发作最多见，可有不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、强直-阵挛、局灶性发作等。智力发育落后，病程常为进行性EEG背景活动异常，节律慢，1.52.5Hz慢的棘慢波，可局灶性、多灶性异常等预后不良，治疗困难，病死率约4%7%,Lennox-Gastaut综合征(LGS),Lennox-Gastaut综合征EEG清醒期异常慢波背景活动，广泛性1.52.5Hz高波幅慢-棘慢复合波阵发。,LGS经AED治疗后，家长已观察不到发作.VEEG监测示睡眠期频繁全导1520Hz棘波节律爆发伴双眼球上视，颈部轻微强直。,LGS清醒期广泛性2Hz左右慢棘慢复合波长程发放，伴不典型失神（表现为阵发性凝视）。,LGS清醒期广泛性多棘慢复合波爆发-肌阵挛发作,有热性惊厥史的儿童，如果6岁之后仍有热性惊厥或者出现了不伴发热的全面性强直阵挛发作称之为FS+全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+)如果在一个热性惊厥家系中，既有典型的热性惊厥，还有FS+，出现了FS+伴失神，FS+伴失张力，FS+肌阵挛等，称之为GEFS+目前认为FS+与GEFS+是同一基因的不同表现，属常染色体显性遗传,热性惊厥附加症(febrileseizuresplus,FS+),五、癫癎的诊断,力求弄清以下三个问题：1.判断是否为癫癎2.若系癫癎，应进一步确定其发作类型或其归属的癫癎综合征3.尽可能地寻找病因,六、鉴别诊断,（一）晕厥（二）癔病发作（三）睡眠障碍（四）偏头痛（五）抽动障碍（六）其他如屏气发作、儿童擦腿综合征轻度胃肠炎伴良性惊厥、维生素D缺乏性手足搐搦等均需与癫癎鉴别。,七、癫癎的治疗,（一）癫癎治疗的目标：完全控制发作少或无药物不良反应尽量提高生活质量,（二）癫癎治疗的手段药物治疗目前仍是治疗癫癎的主要手段酮食疗法手术治疗迷走神经刺激术,1.治疗时机的选择：明确癫癎发作第一次发作观察第二次发作单药治疗发作频率低，持续时间短，发作间隔在1年以上，不是必须用药的指征,（三）药物治疗（抗癫癎药物使用原则）,抗癫癎药物分为：广谱抗癫癎药如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用窄谱抗癫癎药如卡马西平、奥卡西平、苯妥英等多用于局灶性发作或特发性全面强直阵挛发作特殊药物如促肾上腺皮质释放激素、氨己烯酸等用于婴儿痉挛或癫癎性脑病,2.选择合适的药物,（1）按癫癎发作类型选药,局灶性发作全面性发作单纯局灶性发作复杂局灶性发作强直强直肌阵挛失张力失神继发性全面性发作阵挛发作发作发作发作CBZ*、OXC*、PHT*、VPAVGB、GBPLTGZNSVPA、LTG、TPM、ZNS、LEV、PB*ESM,CBZ：卡马西平；OXC：奥卡西平；PHT：苯妥英；GBP：加巴喷丁；VPA:丙戊酸；LTG：拉莫三嗪；TPM：托吡酯；ZNS：唑尼沙胺；VGB：氨已烯酸；LEV：左乙拉西坦；ESM：乙琥胺；PB苯巴比妥,（2）*对于肌阵挛发作、失神发作及失张力性发作不能选用（3）选药时根据个体情况，规避药物的主要不良反应,第一单药选择十分重要，它带来无发作的可能性最大单药治疗无药物间相互作用，不良反应少联合用药以3种为宜,2530%,3.单药或联合用药,药物代谢存在个体差异，因此用药应从小剂量开始，逐渐增加剂量，直至达到有效血药浓度或临床佳效为止一般经5个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓度,4.用药剂量个体化,每日给药次数要视药物半衰期而定减量和停药指征：完全控制发作25年或动态脑电图正常。减量至停药的过程须经612月。停药后易复发因素：不规则服药、停药过早、EEG明显异常以及大脑功能障碍者。,5.