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文档简介

.,1,病例讨论,.,2,病例介绍68岁男性,咳嗽,.,3,.,4,最可能的诊断是什么?,A.尤文肉瘤B.慢性骨髓炎C.肺性肥大性骨关节病D.骨肉瘤E.骨肉瘤,.,5,病史:女60岁右膝关节疼痛不适3月。,.,6,.,7,病理诊断,C.肺性肥大性骨关节病(Hypertrophicpulmonaryosteoarthropathy),.,8,讨论,肥大性骨关节病(HypertrophicOsteoarthropathy)肺性肥大性骨关节病(Hypertrophicpulmonaryosteoarthropathy),.,9,概述,1.临床症状包括杵状指、趾2.关节疼痛、肿胀3.对称性骨膜炎,尤其是胫腓骨、尺桡骨4.最常继发于胸部肿瘤或感染5.原形被叫做厚皮性骨膜病,.,10,病因,1.血管舒张剂释放,肺不能代谢2.动静脉(AV)分流使血流量增加3.外周血管反射性扩张(迷走神经兴奋)4.激素:雌激素、生长激素、前列腺素,.,11,肺部因素,1.恶性肿瘤(0.7-12%)(1)支气管肺癌(88%)(2)间皮瘤(3)淋巴瘤(4)肺转移瘤:骨肉瘤黑色素瘤肾细胞癌乳腺癌4.先天性心脏病右向左分流,.,12,2.良性肿瘤,(1)良性胸膜纤维瘤(2)肋骨肿瘤(3)胸腺瘤(4)食管平滑肌瘤(5)肺血管瘤(6)先天性肺囊肿,.,13,3.慢性感染/炎症,(1)肺脓肿(2)支气管扩张(3)芽生菌病(4)TB(非常罕见)(5)囊性纤维化(6)间质纤维化,.,14,肺外原因,1.胃肠道(1)溃疡性结肠炎(6)胃溃疡(2)阿米巴+细菌性痢疾(7)肠淋巴瘤(3)肠结核(8)胃癌(4)Whipple病(5)克罗恩病,.,15,2.肝脏疾病(1)胆源性+酒精性肝硬化(2)肝炎后肝硬化(3)慢性活动性肝炎(4)胆管癌(5)良性胆管狭窄(6)肝淀粉样变性(7)脓肿3.未分化鼻咽癌4.胰腺癌5.慢性粒细胞性白血病,.,16,临床表现,(6)指间关节(7%)4.外周神经血管障碍(1)紫绀(2)局部出汗增多(3)感觉异常(4)慢性红斑(5)皮肤红白相间,.,17,部位,1.胫腓骨(75%)2.尺桡骨(80%)3.近节指骨(60%),股骨(50%)4.掌骨及跖骨(40%),肱骨及远节指骨(25%)5.骨盆(5%)6.单侧(罕见),.,18,影像学表现,1.骨干及干骺端(1)骨膜新生骨起初光滑,后呈粗糙波浪状,长骨凹面最显著(背侧和内侧面)(2)开胸术后骨膜反应消退2.远节指骨软组织肿胀(“杵状指”),.,19,3.骨扫描能更敏感、清楚地显示早期病变四肢管状骨骨干及干骺端对称性、弥漫性皮质摄取增加4.关节周围摄取增加(滑膜炎)5.三分之二病例肩胛骨受累6.40%患者下颌骨异常,伴或不伴上颌骨异常,.,20,小结,.,21,.,22,.,23,肺性肥大性骨关节病:,骨扫描(左图)示股骨及胫骨双侧对称性线性摄取(黑箭头),而股骨远端及胫骨近端常规X线片示(右图)光滑、波浪状骨膜反应主要累及干骺端(白箭头)。,.,24,部位,(1)踝关节(88%)(2)腕关节(83%)(3)膝关节(75%)(4)肘关节(17%)(5)肩关节(10%)(6)指间关节(7%),.,25,治疗,本症的治疗主要为针对原发病进行治疗,Coury报道,90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿瘤,其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道1879例肺癌手术病例,

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