视神经及视路疾病医疗管理知识分析

第十二章视神经及视路疾病,第一节概述,视神经-是指视乳头至视交叉的一段视觉神经。视路-是指从视网膜到大脑枕叶视中枢的视觉通路。,包括：视神经视交叉视束外侧膝状体视放射视中枢,第二节视野检查,视野（visualfield)是指眼向前方固视时所见的空间范围。注视点30以内的范围称中心视野，30以外的范围称为周边视野。,视野与视敏度同样对人的劳动生活有重大影响，视野狭小者不能驾驶交通工具或从事有较大范围活动的工作，甚至走路也存在困难。WHO规定视野半径10者即使中心视力正常也属于盲。,许多眼部疾病及神经系统疾病可引起不同的视野的改变。所以视野检查不仅用于鉴别劳动能力，同时也是诊断和监测眼部和中枢神经系统疾病的重要手段。,（一）视野检查原理与方法（详见眼科学基础第十一章第六节视野检查法）,瑞士,（二）正常视野上方55、下方70、鼻侧60、颞侧、90，蓝、红、绿色视野依次递减10,白色视野蓝色视野红色视野绿色视野,生理盲点呈椭圆形，垂直径7.52，横径5.52，中心位于注视点颞侧15.5水平线下1.5。,（三）病理性视野是指正常视野范围的改变和视野中出现除生理盲点外的其他暗点。分别在各个疾病中讲述。,第三节视神经疾病,视神经疾病-视盘至视交叉以前的视神经段的疾病。常见疾病：炎症、水肿、缺血性疾病、萎缩。,一、视神经炎,视神经炎（opticneuritis）分为眼内段的视乳头炎及球后段的球后视神经炎。（一）视乳头炎（papillitis）是视神经球内段或紧邻眼球的球后段视神经的急性炎症。,【病因】1.感染全身感染：细菌、病毒以及钩端螺旋体、梅毒、弓形体病、寄生虫等。局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等。,2.自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、结节病、干噪综合征、Behcet病等。此外视神经脊髓炎等脱髓鞘性疾病以及Leber视神经病变也可表现为视乳头炎。,【临床表现】双眼突然发生的视力急剧下降，一两天内视力严重障碍，甚至黑朦。有时可伴有眼球转动时疼痛。,眼部检查瞳孔不同程度散大，单眼者直接光反射迟钝或消失，间接光反射存在；双眼失明者，双眼瞳孔散大，直接及间接光反射均消失。,眼底检查视乳头充血、水肿，隆起高度3个屈光度，视乳头表面或其周围可有小出血。视网膜静脉增粗。后极部视网膜也可出现水肿、出血、渗出，称为视神经视网膜炎。,正常视网膜,视乳头视网膜炎,视乳头炎,视野检查中心暗点，周边视野向心性缩小。VEP检查P-100波（P1波）潜伏期延长，振幅降低。,视觉诱发电位,视乳头视网膜炎,【治疗】大剂量糖皮质激素，适当使用抗生素，维生素B族药物，血管扩张剂及能量合剂。,（二）球后视神经炎（retrobulbarneuritis）为眶内段、管内段及视交叉前的颅内段所发生的炎症。根据发病的缓急，分为急性及慢性球后视神经。,1.急性球后视神经炎（acuteretrobulbarneuritis）双眼或单眼视力迅速减退，可于数小时到内发生严重的视力障碍。,眼部检查单眼者，患眼瞳孔直接光反射消失而间接光反射存在；双眼者，双眼瞳孔散大，直接与间接光反射均消失；眼底检查通常眼底均正常。“病人看不见，医生查不出”。视野检查中心或哑铃状暗点；或视野向心性缩小。,2.慢性球后视神经炎（chronicretrobulbarneuritis）常为双眼视力逐渐减退，常都表现为中等程度视力障碍。,眼部检查通常瞳孔无明显改变。眼底检查早期眼底正常。病程久者，视盘颞侧可显苍白。视野检查中心暗点；中心旁暗点或与生理盲点相连的哑铃状暗点。,球后视神经炎（轴性视神经炎的球拍状暗点）,鉴别诊断诊断依据：视力不能用镜片矫正；内、外眼检查正常；视野有中心暗点；急性者可有眼球转动时胀痛急性者可有瞳孔改变；VEPP-100波（P1波）潜伏期延长，振幅降低。,应与屈光不正、癔症、伪盲以及眼底改变不很明显的黄斑疾病如黄斑囊样水肿等疾病鉴别。视野检查是诊断球后视神经炎的重要手段。VEP的检查常可较客观地鉴别球后视神经炎与癔症及伪盲等功能性疾病。FFA可区别黄斑部疾病,【病因】较复杂，不少病例尚查不出病因1.脱髓鞘疾病如多发性硬化、视神经脊髓炎、弥漫性轴周性脑炎等，大约15%的多发性硬化病人其首发症状为球后视神经炎；,2.维生素B族的缺乏多见于长期大量饮酒病人；3.中毒长期吸旱烟所引起的烟中毒性弱视以及醇、砷、铅、铭和有机杀虫剂等；4.药物长期应用乙胺丁醇者约有2%病人可发生视神经损害，此外，口服避孕药、奎宁也可损害视神经；,5.全身感染性疾病腮腺炎、水痘、流行性感冒、脑膜炎、梅毒、结核等；6.眼部疾病葡萄膜炎、后巩膜炎等；,7.脑膜、眼眶及鼻窦炎症可以直接蔓延至视神经，或通过血液、淋巴系统间接影响视神经；8.代谢性疾病如糖尿病、甲状腺功能障碍、哺乳等也可发生视神经炎；,9.遗传性视神经病变Leber视神经病变、Behr病。【治疗】积极寻找病因并针对病因进行处理。其它治疗与视乳头炎相同。,二、前部缺血性视神经病变,前部缺血性视神经病变（ischemicopticneuropathy）由于供应筛板前区及筛板区的后睫状动脉循环障碍所致。,【病因】凡能引起供血障碍的疾病均可引起缺血性视神经病变。视盘局部血管病变，如炎症、动脉硬化或栓子栓塞；血粘度增加，如红细胞增多症、白血病；眼或全身低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄或闭塞、急性大出血；眼内压增高，如青光眼。,【临床表现】多发生在中年以后，常伴有全身血管性疾病，如高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等。表现为突然发生的无痛性的视力减退，视力一般轻度或中度下降。,眼底检查：视盘水肿，颜色稍淡，边界不清，隆起一般不超过3个屈光度。视盘水肿可呈扇形或节段状。视盘表面及其附近视网膜上有少量线状或火焰状出血。晚期视盘水肿消退，视神经局限性或弥漫性萎缩，视盘颜色苍白，边界清楚。,全身疾病眼底表现。如双眼先后发病，呈Foster-Kennedy综合征表现。视野检查表现为特征性的与生理盲点相连的扇形缺损。FFA表现为视盘低荧光或充盈延迟、充盈缺损。,AION,AION,【诊断与鉴别诊断】凡年龄较大，视力突然下降，根据典型的视野缺损以及眼底荧光血管造影可做出缺血性视神经病变的诊断。,1.视乳头炎缺血性视神经病变患者视力障碍多不严重，眼底检查视盘水肿，但充血不明显，视盘颜色稍淡，有较典型的视野改变。,2.Foster-Kennedy综合征前颅窝额叶底部的占位性病变可压迫同侧视神经引起视神经萎缩，而同时由于占位病变引起的颅内压升高引起对侧视盘水肿，称为Foster-Kennedy综合征。,3.低眼压性青光眼发病缓慢，视盘生理凹陷扩大，视野发现旁中心暗点、鼻侧阶梯之弓形暗点等，随着病情进展，视野缺损逐渐加重，且视野缺损的程度与视盘的改变相符。,【治疗】治疗原发疾病，给予大剂量糖皮质激素、维生素B族药物及血管张剂，并使用降眼压药物如乙酰唑胺，以相对增加眼内灌注压。,三、视盘水肿,视盘水肿（papilledema)是指视盘非炎症性的阻塞性水肿。,【病因】1.颅内病变，最常见的原因，如颅内肿瘤、脑脓肿、脑出血、脑膜炎、颅内动脉瘤、海绵窦血栓等；2.眶内病变，如眶内肿瘤、脓肿、眶内炎症以及内分泌性突眼等；,3.低眼压，如眼外伤导致睫状体脱离、抗青光眼术后的低眼压；4.全身疾病，如糖尿病、白血病、恶性高血压、慢性肾炎等。,【发病机制】多因颅内压升高，引起视神经外面的三层鞘膜的蛛网膜下腔压力升高，颅内压高于眼内压时，妨碍视网膜中静脉的回流（静脉回流受阻学说）；,同时视神经纤维因颅内压的增高其轴浆运输发生阻滞，导致轴浆、水分及蛋白质积存于视盘的细胞外间隙（轴浆流学说），引起视盘水肿。,视乳头水肿的机理用摄丝钳夹住靠近球后处的视神经，模拟颅内压增高，使轴浆流及静脉回流受阻,视乳,视神经,的视网膜静脉,【临床表现】早期无明显的视功能障碍，可有一过性的视物模糊。可伴有颅内压增高的症状，如头痛、呕吐等。,典型的视盘水肿可分为四期：1.早期视盘轻度充血，颜色略红，边界模糊，生理凹陷消失，视盘周围可见线状小出血；2.进展期视盘充血明显，直径变大，明显隆起，视盘周围有火焰状出血、硬性渗出和棉绒斑，视网膜静脉迂曲扩张；,3.慢性期视盘呈圆形隆起，出现黄白色的硬性渗出，表明水肿已数月；4.萎缩期退视盘色苍白，边界模糊，隆起度逐渐降低，视盘动静脉均变细，视力高度减退。,视盘水肿,视盘水肿,视野检查早期生理盲点扩大，视神经萎缩时，视野逐渐向心性缩小最后仅留一中央视岛。FFA动脉期视盘表面扩张的毛细血管即显示荧光，并且很快渗漏，造成晚期整个视盘呈高荧光。,视盘水肿的视野改变（生理盲点扩大）,【诊断与鉴别诊断】1.假性视乳头炎巩膜管小，视神经纤维通过时拥挤而隆起，眼底改变类似视乳头炎。多见于高度远视眼，视野检查和眼底荧光血管造影均正常。,2.视神经炎早期视盘水肿与视神经炎的眼底表现完全相同，主要通过视力和视野来鉴别。视神经炎有明显的视力障碍，视野出现中心暗点。,视盘水肿的鉴别诊断,3.视盘玻璃疣由于视神经纤维轴浆流受阻，神经纤维变性所致。常见于家族遗传。视野检查可有生理盲点、弓形暗点或向心性缩小等。,FFA前无赤光检查可见自发荧光，造影早期可见小结节状荧光，至背景荧光消退后还呈现小结节状强荧光。【治疗】针对病因治疗。,四、视神经萎缩,视神经萎缩（opticatrophy)指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生退行性变，致使视盘颜色变淡或苍白，视功能严重障碍。,【病因】1.颅内高压或颅内炎症，如脑膜炎，颅内肿瘤；2.视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动脉、静脉阻塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）；,3.视神经病变，包括血管性（缺血性视神经病变）、炎症（视神经炎）、药物或金属类中毒；4.压迫性病变，如眶内或颅内肿瘤、血肿；,5.外伤性病变，颅脑或眶部外伤；6.营养和代谢性疾病，如维生素B缺乏、糖尿病；7.遗传性疾病，如Leber遗传性视神经病变；8.眼内压增高，如青光眼。,【临床表现】视神经萎缩主要表现视力减退和视盘颜色呈灰白色或苍白。,分为原发性和继发性两大类。1.原发性视神经萎缩为筛板以后的视神经至外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行性的。眼底表现:为视盘色淡或苍白，边界清楚，生理凹陷较大较深，可见筛板，视网膜血管及视网膜均正常。,原发性视神经萎缩,2.继发性视神经萎缩原发病变在视盘、视网膜或脉络膜。萎缩过程是上行性的。眼底表现：视盘色灰白秽暗，边界模糊不清，生理凹陷不见，被胶质组织或炎性渗出物所替代，视网膜动脉细，静脉正常，血管伴白鞘，后极部视网膜可残留少许未吸收的出血及硬性渗出。,视网膜中央动脉阻塞后继发性视神经萎缩,【诊断】根据眼底表现，视力、视野、电生理等检查，多可作出诊断，但病因诊断需作头颅X线检查、CT,MRI等，必要时请神经科会诊，以寻找病因。,【治疗】针对病因治疗。同时可给予其他辅助治疗，如大剂量维生素B族药物及血管扩张剂、高压氧等。,1、视神经发育不良,多单侧。常合并小眼球等其他异先天异常。视力高度不良。,视神经先天异常,2、视盘小凹,凹陷为部分性，不到达边缘，血管无屈膝状，视盘无萎缩，眼压、视野正常。,3、视神经缺损,视神经入口缺损，视力低下至失明。,4、视盘前膜,为原始视盘神经胶质未完全吸收，一般不影响视力。,视乳头前血管瘤,视盘玻璃膜疣,牵牛花综合症,第四节视交叉及视交叉以上的视路,一、视交叉病变,视交叉位于蝶鞍上方，其下方为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉以及鞍结节。这些部位的病变都可引起视交叉的损害。,乳头体,灰结节,漏斗隐窝,视交叉,视隐窝,前交通动脉,大脑前动脉,后交通动脉漏斗视神经颈内动脉,后叶脑垂体中叶前叶,蝶窦,【病因】最常见的病变为脑垂体肿瘤，其次为鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交通动脉瘤；有时偶可因第三脑室肿瘤或脑积水、视交叉蛛网膜炎或视交叉神经胶质瘤，引起视交叉损害。,【临床表现】绝大多数脑垂体肿瘤病人因视力减退首诊眼科，早期仅有视力减退但无眼底改变，被误诊为球后视神经炎，晚期则因视盘苍白而常被简单地诊断为原发性视神经萎缩。,主要表现典型者为双眼颞侧偏盲。其视野改变是逐渐发展的。首先压迫鼻下纤维，引起双眼颞上象限视野缺损；进而压迫并损害鼻上纤维，引起双眼颞下象视野缺损，而形成典型的双眼颞侧偏盲。,来自视交叉上方的肿瘤，如鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、第三脑室肿瘤等，则因肿瘤是自上而下压迫视交叉，其视野损害的顺序就不象脑垂体肿瘤那样规则。,除视野损害及原发性视神经萎缩外，还有内分泌障碍的症状和体征。第三脑室肿瘤多伴有头痛、呕吐、视盘水肿等颅内高压的表现。颅咽管瘤不论来自鞍上鞍下，均可有颅内压增高的体征，X线检查可见肿瘤部位有钙化斑。,【治疗】治疗其原发病。脑垂体肿瘤压迫视交叉引起的力、视野损害，在手术切除肿瘤后，视功能常可有惊人的恢复。,二、视交叉以上的视路病变,（一）视束病变常系邻近组织的肿瘤、血管病变或脱髓鞘性疾病所引起损时，表现为病变对侧的双眼同侧偏盲。表现Wernicke偏盲性瞳孔强直。晚期也可能引起原发性视神经萎缩。,（二）外侧膝状体病变极为少见。其视野缺损表现也为病灶对侧同侧偏盲，不伴有Wemicke偏盲性瞳孔强直。外侧膝状体病变后期也可引起原发性视神经萎缩。,（三）视放射病变病灶对侧的双眼同侧偏盲。其损害部位如位于内囊，则引起病灶对侧双眼对称的一致性同侧偏盲。如为颞叶受损，则表现为病灶对侧双眼上象限同侧偏盲；如为顶叶病变，则为双眼下象限同侧偏盲；无视神经萎缩；可伴有相应的大脑损害症状，如失读、视觉性认识不能,四）枕叶病变枕叶病变以血管、脑外伤为多见。表