贫血及细胞化学检查的临床表现

,第二章贫血及细胞化学检查,第一节贫血的概念和分类一、贫血的概念贫血指多种原因引起的外周血中RBC数，Hb量或PCV(Hct)低于参考范围下限的一种病理状态或综合症。,贫血的诊断检验男女Hb(g/L)120110（孕妇100）RBC（10/L）4.03.5PCV0.400.35,根据Hb含量,贫血程度可分四级:(1)轻度贫血:Hb为正常低限91g/L。(2)中度贫血：Hb为9061g/L。(3)重度贫血:Hb为8031g/L。(4)极重度贫血:Hb30g/L。,二、贫血的分类.根据红细胞形态特点分类:类型MCV(fl)MCH（pg）MCHC(g/L)正常细胞性贫血80942632310350大细胞性贫9432310350单纯小细胞性贫血8026310350小细胞低色素性贫血8026310,.根据贫血发病原因与机制分类:红细胞生成减少红细胞破坏过多（溶血）红细胞丢失（失血）,.根据骨髓幼细胞的增生程度分类:增生性贫血：增生低下性贫血,第二节缺铁性贫血,缺铁性贫血(irondeficieneyanemia,IDA)是由于体内储存铁缺乏或耗尽，而又不能得到补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。如果实验检查发现机体已有缺铁，但尚无贫血，称为隐性缺铁（包括储铁缺乏期和缺铁性红细胞生成期）。,缺铁可分为三个阶段：（1）储铁缺乏(irondepletion,ID)（2）缺铁性红细胞生成(irondeficenterythropoiesis,IDE)（3）缺铁性贫血(irondefieieneyanemia,IDA)以上三者统称为铁缺乏症，以缺铁性贫血最常见。,二、病因：常见引起缺铁性贫血的原因有以下几种：.铁需要量增加和摄入不足.吸收障碍.损失过多,三、临床表现：一般发病缓慢，病人常无法说出何时开始发病。常主诉头昏、乏力、耳鸣、眼花，记忆力减退，严重者眩晕、活动后心悸气短，有时出现心绞痛，心力衰竭。部分患者可出现反甲，舌炎及口腔炎症，吞咽困难，胃炎等。儿童可生长迟缓，体重低于标准，也有患者出现行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中，个别病人有异食癖，如食土块、头发、纸张等。,四、实验检查：.血象.骨髓象有核细胞增生活跃或明显活跃，以红系增生为主(),粒/红比值减少。红系以中、晚幼红细胞为主,各阶段幼红细胞体积均较正常为小,尤以中、晚幼红明显,胞浆少而着色偏蓝,边缘不整呈锯齿状,显示血红蛋白充盈不足,胞核小而致密,结构不清,呈核老浆幼的发育不平衡现象.成熟红细胞的变化与血片相同,粒系相对减少,各阶段细胞形态和比例基本正常,寄生虫感染时嗜酸性粒细胞可增多,巨核细胞系正常。,.血细胞化学染色骨髓铁染色细胞外铁常为阴性，铁粒幼细胞百分数明显减低（），铁粒数量减少，颗变小，染色变淡。,第三节巨幼细胞性贫血,二、病因：.VitB12缺乏摄入不足(2)吸收不良(3)需要量增加(4)排泄增加(5)代谢异常,叶酸缺乏摄入不足摄入不足(3)需要量增加(4)叶酸拮抗剂的应用(5)代谢异常,三、临床表现贫血貌，可有黄疸，常有舌炎（镜面舌）、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状，半数以上患者有神经、精神症状，如手足麻木，体位感觉障碍，运动失调，精神抑郁等。,四、实验室检查血象.骨髓象骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃,以红系为主,粒/红比值减少,红系的突出特点是“巨幼样变”，巨幼红细胞，原红早幼红，重症者原红。幼红细胞体增大，核染色质疏松，呈烟丝状结构，由于胞浆内核糖核酸及蛋白质合成未受影响，故细胞核发育落后于细胞浆，而呈“核幼浆老”的发育不平衡现象。粒系比率相对降低，各阶段比例大致正常，中性粒细胞自中幼阶段以后有巨幼样变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见，胞体增大，胞浆特异性颗粒减少，胞核染色质疏松，分叶核分叶过多。巨核系无明显改变，可见分叶过多现象，胞浆缺乏颗粒，此种细胞产板功能不佳。,细胞化学染色糖原染色阴性，该试验可作为巨幼贫(-)与红白血病(+)的鉴别诊断。各种血细胞糖原染色(过碘酸-雪夫反应)PAS阳性反应物质生成紫红色颗粒或团块状,定位于胞浆中.,思考题：缺铁性贫血与巨幼细胞性贫血有何区别？,第四节再生障碍性贫血,一、概述再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA)是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血干细胞或造血微循环的功能障碍。造血红髓被脂肪所替代，从机时造成全血细胞减少的一类贫血。,二、病因药物及化学因素物理因素感染因素其他,三、临床表现本病以进行性贫血、皮肤粘膜及内脏出血以及反复感染为主要特点，其轻重与血细胞减少的程度及发展的快慢有关。一般无肝、脾及淋巴结肿大。,四、实验室检查血象骨髓象（1）增生度（2）细胞学改变（3）骨髓小粒的致变（4）病理性增生灶骨髓象,.血细胞化学染色骨髓铁染色可见细胞由外铁均增加，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高（降低）,五、诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无脾肿大；骨髓至少一个部位增生减低，如增生活跃，须有巨粒细胞减少，骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）；能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如、，急性造血功能停滞，骨髓纤维化、恶性组织细胞病等；一般抗贫血药物治疗无效。,六、急、慢性再生障碍性贫血的鉴别？,第五节增生性贫血一、概述增生性贫血是指骨髓象以幼红细胞增生为主要表现的一组贫血。包括缺铁性贫血、失血性贫血和溶血性贫血。,二、骨髓象骨髓有粒细胞增生明显活跃，以红细胞系增生为主，粒红比值减小，甚至倒置，以中晚幼红增生为主，原红、早幼红也相应增加，幼红细胞形态正常，胞体可偏大，但无巨幼样改变，嗜多色性红细胞增多，某些类型的溶贫成熟红细胞形态有异常改变（如球形、椭圆形、口形、靶形、锯齿形、棘形或嗜碱性点彩等）；粒系相对减少，形态正常；巨粒细胞正常或增多。以上二类贫血与铁缺贫血的区别：形态无小细胞低色素性改变；骨髓铁染色细胞内外铁都不减少。,病例讨论,病例1蒋，女，22岁，医科大学学生。【病史与体检】外表健康，体检正常。【实验室检查】血象：血红蛋白138g/L，红细胞数4.4310/L,白细胞总数7.1310/L；白细胞分数：中性杆状核粒细胞4，中性分叶核粒细胞，嗜酸粒细胞，嗜碱粒细胞，单核细胞，淋巴细胞；红细胞形态正常；血小板12510/L。,骨髓象分类计数细胞种类细胞种类原粒细胞0.6原红细胞0.6早幼粒细胞2.1早幼红细胞2.0中性中幼粒细胞6.3中幼红细胞11.2中性晚幼粒细胞10.6晚幼红细胞6.8中性杆状核粒细胞18.6幼淋巴细胞0.4中性分叶核粒细胞17.6淋巴细胞16.0嗜酸中幼粒细胞0.6单核细胞1.4,嗜酸晚幼粒细胞0.2巨噬细胞0.6嗜酸杆状核粒细胞1.4网状细胞0.2嗜酸分叶核粒细胞0.4浆细胞1.8嗜碱中幼粒细胞0.1嗜碱晚幼粒细胞0.1嗜碱杆状核粒细胞0.2嗜碱分叶核粒细胞0.2粒细胞:红细胞=3:1,正常骨髓象,描述:,骨髓分类计数显示各类细胞形态及分布正常,各测定值均在正常范围内.,诊断：,病例2：张,女,19岁。【病史与体检】周身不适，面色苍白和和匙状指甲3个月；舌痛2个月；因为上呼吸道感染、发烧、咳嗽而入院；发育正常，精神不振，入院时体温为38.6、脉搏每分钟110次；有咽炎和心尖部收缩期杂音。,【实验室检查】血象：细胞数(RBC)1.5510/L,血红蛋白(Hb)33g/L,红细胞压积(PCV；HCT)0.12,网状红细胞(Rc)0.7；红细胞平均体积(MCV)77fl(80fl)；红细胞平均血蛋白量(MCH)21pg(26pg)；红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)270g/L(310g/L)；白细胞总数8.510/L；白细胞分数；中性杆状核细胞6，中性分叶核粒细胞50，嗜酸分叶核粒细胞，淋巴细胞38，单核细胞2；血小板26010/L。在外周血片中每100个白细胞可见3个有核红细胞，在明显的低色性小细胞中，最值得注意的是仅在红细胞周边着色（环状红细胞）；可见显著的红细胞大小不等、形态异常。,骨髓分类计数细胞种类细胞种类原粒细胞0.5原始红细胞3.5早幼粒细胞3.5早幼红细胞8.0中性中幼粒细胞6.0中幼红细胞19.5中性晚幼粒细胞5.5晚幼红细胞16.5中性杆状核粒细胞12.5幼淋巴细胞0.5,中性分叶核粒细胞6.5淋巴细胞11.5嗜酸杆状核粒细胞1.5单核细胞1.0嗜酸分叶核粒细胞1.0巨噬细胞0.5嗜碱杆状核粒细胞0.5网状细胞0.5嗜碱分叶核粒细胞0.5浆细胞0.5粒细胞:红细胞=0.8:1,描述:骨髓的幼红细胞比正常为小,胞浆有很少的血红蛋白,边缘窄狭,残破不均。骨髓铁染色无游离铁存在。,诊断：,缺铁性贫血,病例3唐，女，13岁。【病史与体检】精神迟缓，体弱乏力，头晕1个月而入院，平素一直健康，自述1个月前突然发热、喉痛，注射青霉素，喉痛减轻了，但身体显得更差了，体重减轻，头痛加重。肝脾未触及。,【实验检查】血象：红细胞1.810/L,血红蛋白68g/L,红细胞压积0.22，网织红细胞1.7；红细胞平均体积122fl；红细胞平均血红蛋白量38pg；红细胞平均血红蛋白浓度380g/L；白细胞总数4.410/L；白细胞分类计数：中性中幼粒细胞，中幼晚幼粒细胞1，中性杆状核粒细胞1，中性分叶核粒细胞（含分叶过多的粒细胞）58，嗜酸分叶核粒细胞20，淋巴细胞36，单核细胞1；每分数100个白细胞有6个幼红细胞。在外周血液中可见显著的巨幼红细胞增多,在红细胞中的嗜碱性点彩和嗜苯胺蓝颗粒,红细胞体积明显增大而大小不等,形态异常。PAS染色有核红细胞呈阴性反应。血小板8010/L,血清胆红素5mol/L。胃液分析正常。,骨髓分类计数细胞种类细胞种类原粒细胞0.5原始红细胞2.5早幼粒细胞1.0早幼红细胞3.0中性中幼粒细胞6.0中幼红细胞6.5中性晚幼粒细胞5.5晚幼红细胞16.0中性杆状核粒细胞6.5巨原始红细胞1.5中性分叶核粒细胞6.0巨早幼红细胞7.5,嗜酸杆状核粒细胞1.0巨中幼红细胞6.5嗜酸分叶核粒细胞0.5巨晚幼红细胞5.0嗜碱杆状核粒细胞0.5单核细胞8.0嗜碱分叶核粒细胞0.5巨噬细胞0.5幼淋巴细胞0.5网状细胞1.0淋巴细胞11.0浆细胞2.5粒细胞:红细胞=0.58:1_,描述:骨髓的巨幼红细胞比正常幼红细胞大,各阶段红细胞和粒细胞均有巨幼样变。PAS（-）诊断：,巨幼细胞性贫血,病例4王，女，30岁。【病史与体检】入院前4周得了严重的结肠炎。医生给她开了氯霉素，她每天吃8粒氯霉素（250mg/粒）约1星期。停药约1星期后，她再次感觉不适。所以又在1天时间内吃了8粒氯霉素。在24小时内，即使最轻的外伤也能引起严重的瘀斑。不久，全身体表现了自发性的出血点，因血小板减少症和血尿，被收入院。,【实验室检查】血象：血红蛋白70g/L，红细胞数2.210/L，网织红细胞0.04；白细胞总数1.0510/L，白细胞分数:中性分叶