甲状旁腺功能亢进症.ppt

甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素(PTH)引起的钙和磷代谢紊乱。缩写为甲状旁腺功能亢进症。主要表现为骨改变、尿结石、高钙血症和低磷血症。分类：1)原发性甲状旁腺功能亢进症)2)继发性甲状旁腺功能亢进症)3)甲状旁腺功能亢进症)4)假性甲状旁腺功能亢进症。定义：原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)是甲状旁腺自身病理变化引起的甲状旁腺素合成和分泌过多引起的钙、磷和骨代谢的系统性疾病，表现为骨吸收增加的骨病、肾结石、高钙血症和低磷血症等。继发性甲状旁腺功能亢进是由各种原因引起的低钙血症对甲状旁腺的慢性刺激引起的，如慢性肾功能衰竭、维生素D缺乏、肠道、肝脏和肾脏疾病引起的维生素D吸收障碍和发育障碍。当钙需求增加而没有相应的补充时，低钙血症也发生在怀孕的哺乳期妇女中。上述所有情况均可使甲状旁腺增生和肥大，并分泌过多的甲状旁腺激素。第三种甲状旁腺功能亢进是基于继发性甲状旁腺功能亢进。甲状旁腺受到持续而强烈的刺激。一个或多个增生腺体可发展成自主性腺瘤，在慢性肾衰竭中发现。假性甲状旁腺功能亢进，又称异位性甲状旁腺功能亢进，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起。肿瘤分泌甲状旁腺激素样多肽物质、溶骨因子或前列腺素E等。其刺激破骨细胞并引起高钙血症，通常伴有骨吸收。一、原发性甲状旁腺功能亢进症的发病机制1、病因尚未完全阐明2、部分患者有家族史、为常染色体显性3、部分患者可能与放疗有关4、可能表现为多发性内分泌腺瘤病：甲状旁腺腺瘤75-80%、甲状旁腺增生10-20%、甲状旁腺癌250毫克(女性)和300毫克(男性)具有诊断意义。这主要是因为高钙血症后肾小管过滤增加，尿钙增加。尿磷：24小时尿磷排出正常，24小时尿磷不足1克，甲状旁腺功能亢进常加重。然而，由于饮食因素，其诊断意义不如尿钙排泄重要。尿磷清除率(Cp)对甲状旁腺功能亢进有60 70%的诊断意义。实验室检查，血磷：正常成人空腹血磷0.87 1.45毫摩尔/升，高血磷1.45毫摩尔/升，低血磷0.87毫摩尔/升肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、甲状旁腺素水平等。肾小球滤过率与这两者呈负相关。实验室检查，骨转换生化测定骨吸收指数：血清(血浆)TRAP，尿HOP，尿(血)NTX，ICTP，交叉骨形成指数：血OC，ALP，PICP，影像学检查，X射线检查：所有部位的X射线检查必须对骨型和混合型患者进行。最早的x光征象是骨膜下骨吸收，这可能发生在骨质疏松症之前。颈部及纵隔CT:上纵隔阳性率为67%，发现最小病灶为1.6厘米。颈部超声检查：有效率为70% 79%，可发现0.5 1厘米肿瘤，假阳性率仅为4%。然而，异位和胸骨后甲状旁腺病变不容易发现。放射性同位素检查：直径超过1厘米的病变可以被检测到。选择性甲状腺静脉采血检测血小板：这种检查是创伤性的。选择性甲状腺动脉造影术：由于该检查引起的严重并发症，需要仔细检查。常见于25 65岁，发病缓慢，病程长；患有尿路结石和/或广泛的骨脱钙、骨损伤疼痛，伴有或不伴有病理性骨折。限钙饮食后24小时血钙 3.0毫摩尔/升，血磷 5毫摩尔/升。血液碱性磷酸酶升高。甲状旁腺激素增加。甲状旁腺的彩色超声或CT检查或甲状旁腺的99mTc扫描可显示甲状旁腺肿瘤的征象。诊断不明时，可进行肾小管磷回收试验、快速静脉补钙试验、骨活检等。可以被执行。多发性骨髓瘤的鉴别诊断可能包括局部和全身骨痛、骨破坏和(1)高钙血症的识别，2。恶性肿瘤(1)肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移癌。肘部和膝盖以下的骨骼损伤很少，血磷正常，血PTH正常或降低。临床上，原发性肿瘤有其特有的表现。(2)假性甲状旁腺功能亢进肿瘤(非甲状旁腺)可分泌体液因子如甲状旁腺素、前列腺素和破骨细胞，引起高钙血症。疾病进展迅速，症状严重，贫血很常见。结节病具有高血钙、高尿钙、低血磷和高碱性磷酸酶(由肝脏受累引起)，类似于甲状旁腺功能亢进。但是没有普遍的脱钙。血液甲状旁腺素正常或减少；皮质醇抑制试验可以鉴别(低钙血症)。甲状腺机能亢进症：由于T3过多增加了骨吸收，约1/3的患者有高钙血症、尿磷增加和骨质疏松症。甲状腺功能亢进的临床表现容易识别，甲状腺功能亢进大多减少，部分正常。如果血钙继续上升。血液中的甲状旁腺素也升高了。应注意甲亢合并甲状旁腺功能亢进的可能性。良性家族性高钙血症很少见，常染色体显性，无症状，高钙血症，低钙血症 15毫克/分升(3.75毫摩尔/升)，可发生钙危象抢救不及时可能危及生命。即使没有典型的临床症状，也应根据危机情况处理输血：血容量应迅速增加，如果心脏和肾脏功能