结缔组织疾病王瑞

结缔组织病是一组涉及多器官系统中松散结缔组织的疾病。它们有共同的临床表现、组织病理学和免疫学。常见的病理变化是淋巴细胞浸润、结缔组织黏液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上以皮疹和多器官受累为特征。血清中可以检测到各种自身抗体。免疫抑制治疗有效，属于自身免疫性疾病。CompanyLogo，红斑狼疮(le)，company logo，company logo，1，病因学1，遗传因素2，性激素3，环境因素等2，发病机制免疫功能障碍导致自身免疫性疾病，家族史调查易感性与HLA有关，病因学与发病机制】，示意图，药物感染的内分泌变化，物理因素，狼疮的遗传质量，自身抗体如ANA，dsDNA和抗Sm抗体，发生与系统性红斑狼疮相关的型、型和型过敏反应，广泛的组织损伤， 多系统临床症状，作为自身抗原的受损组织，被禁止细胞激活的B淋巴细胞功能，抗淋巴细胞抗体，CompanyLogo，CompanyLogo，临床分型，疾病谱：盘状红斑狼疮(DLE)亚急性皮肤性红斑狼疮(SCLE)深部红斑狼疮(LEP)新生儿红斑狼疮(NLE)药物性红斑狼疮(DIL)系统性红斑狼疮(SLE)，盘状红斑狼疮DLE，company LOGO，company LOGO，1。 发病年龄：中青年2岁。皮疹发作位置：暴露位置3。皮疹的特征。光敏度5。慢性病程，一般无全身症状。播散型可转化为系统性红斑狼疮。鳞状细胞癌可能继发于一些晚期病变，头皮损伤可能导致永久性瘢痕性脱发。组织病理学和直接免疫荧光具有特征性变化，扁平或轻微隆起的盘状红斑或斑块，附着有粘附性鳞屑，脱落的鳞屑带有毛囊角塞和扩大的毛囊开口，中央进行性萎缩，伴有色素减退和毛细血管扩张。临床表现，最轻的LE亚型主要累及皮肤和粘膜，一般不累及全身，预后良好。局限性DLE:病变局限于头部和颈部播散性DLE:涉及颈部以下部位，公司标志，内科治疗以避免日晒：羟氯喹0.2倍反应停(反应停)25倍糖皮质激素；泼尼松10 mg tid外用药物：外用或病灶内注射的糖皮质激素制剂，CompanyLogo，系统性红斑狼疮，CompanyLogo，LE，最严重的LE可涉及多器官系统，并伴有各种复杂的免疫异常临床表现。公司标志，公司标志，全身症状：1。发热(90%):低烧，恶化时高烧，伴有恶寒和头痛。2.虚弱：中度至重度。3.食欲不振、体重减轻、病情好转后消失、活动期间再次出现、公司标志、特征性皮疹蝴蝶红斑、图22-2、系统性红斑狼疮、公司标志、公司标志、分布于脸颊和鼻梁的皮疹，形成蝴蝶状的淡红色或紫红色斑点，严重者渗出和结痂。皮疹会持续很长时间，暴露在阳光下会恶化。公司标志、公司标志、公司标志、脉管炎样病变手、脚和手指末端粘膜病变：口腔和鼻粘膜溃疡脱发：狼疮性毛发DLE病变：盘状红斑非特征性皮疹雷诺现象、网状绿斑、皮下结节、皮肤粘膜表现、骨、关节、肌肉病变、关节痛(95%)、肿胀、肌肉疼痛-四肢大小关节长时间侵犯的最早甚至唯一表现可以是迁移性疼痛而无关节畸形。正常的x射线会导致缺血性骨坏死、公司标志和肾脏损伤(狼疮肾)。它是系统性红斑狼疮中最常见、最严重的内脏损害，常导致死亡。尿检：尿中红细胞、蛋白质和cast临床表现：肾小球肾炎和肾病综合征早期肾功能正常，晚期尿毒症。CompanyLogo，心血管系统，心包炎表现：心前区不适、气短、心包积液、心肌炎表现：心动过速、心跳加速、心脏增大、心力衰竭及相应的心电图改变；CompanyLogo，中枢神经系统(狼疮脑病)，表明病情严重，是系统性红斑狼疮死亡的重要原因之一：颅内压增高、癫痫发作、脑炎、偏瘫精神系统：各种精神症状如躁狂症、抑郁症、精神分裂症样、CompanyLogo、其他系统、血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少、消化系统：消化道症状、肝功能异常、呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、单核巨噬细胞系统：淋巴结病、眼病：眼底出血、视网膜渗出物、CompanyLogo、CompanyLogo、实验室检查，1。血常规：全血2。尿常规：蛋白尿、血尿和遗尿。24小时尿蛋白定量3。血沉升高免疫球蛋白和降低补体水平4。免疫学和系统检查(包括x光胸片、心电图、b超、头部磁共振等。)，CompanyLogo，1。抗核抗体：阳性率为90%。滴度大于1:80具有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动有关，免疫检查，CompanyLogo，2，抗Sm抗体：SLE标记抗体3，抗dsDNA与肾脏受累和疾病活动有关3，抗ENA抗体和抗心磷脂抗体，免疫检查，CompanyLogo，4，免疫病理学(狼疮带试验LBT):在皮肤损伤表皮-真皮连接处线性沉积的IgG、IgM、C3形成颗粒状荧光带。正常皮肤病变DLE阳性(80-90%)，阴性系统性红斑狼疮阳性(90%)，阳性(70%)，其他疾病阴性，免疫检查，公司标志，如何诊断？CompanyLogo，2，SLE诊断标准临床：7蝶型红斑、盘状红斑、光敏性、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经病变实验室：4 (1)血液学异常，(2)0.5g/d或cast蛋白尿，(3)ANA():除药物诱发的狼疮外(4)抗dSDNA()，或抗Sm抗体()，抗心磷脂抗体()，11人中有4人能诊断SLE。诊断，公司标志，治疗，1。一般治疗是一致和定期的；避免阳光照射；怀孕？二是药物治疗，公司标识，仅皮疹和关节痛：非甾体抗炎药、雷公藤多苷、羟氯喹以上治疗无法控制，皮疹加重，发热：泼尼松30-45毫克/天，待病情好转后逐渐减少剂量。如果出现急性发作、快速发展和内脏损伤，尤其是肾脏损伤，应使用足量的泼尼松。泼尼松0.5-2mg/(kgd)，待病情控制后逐渐降至维持水平，并进行长期维持治疗。如果是严重的狼疮性肾炎和脑病，冲击疗法：甲基强的松龙500-1000毫克5%葡萄糖1000毫升/静脉注射3天，以防止糖皮质激素的副作用。治疗)，公司标识，免疫抑制剂：适用于不能单独用糖皮质激素控制或有禁忌，且泼尼松减少时易复发者，每日100毫克硫唑嘌呤与激素联合使用，环磷酰胺每日100-150毫克，分2-3次服用，并注意副作用。治疗，公司标识，预后，系统性红斑狼疮目前无法治愈。男性预后不良和肾脏受累可能是最重要的预后因素。怀孕不会影响长期生存。主要死亡原因是肾功能衰竭、继发性感染、中枢神经系统疾病、皮肌炎、公司标识，皮肌炎是一种主要累及皮肤和纹状体的自身免疫性疾病有些伴有恶性肿瘤。发病年龄：两个高峰，CompanyLogo，可能与以下因素有关：1 .自体免疫2。肿瘤3。感染4。遗传，未知病因，CompanyLogo，临床表现，ComPany LOGO，ComPany LOGO，ComPany LOGO，ComPany LOGO，ComPany LOGO，1。皮肤表现：1。特征性皮疹(1)眼睑上的紫红色斑点(2)戈特隆丘疹(3)皮肤色盲(2)。非特征性皮疹：光敏性、胸部V形区红斑、披肩、指甲周围红斑、雷诺现象、血管炎损害等。CompanyLogo，2。肌肉表现，表现症状：虚弱，疼痛和压痛影响肌肉群：肢体近端肌肉群，肩胛带肌肉群，颈部和喉部肌肉群举起双手，上楼，蹲下，抬头，吞咽困难和声音嘶哑，CompanyLogo，3。伴有恶性肿瘤4例。全身症状和其他器官受累，公司标志，实验室检查，公司标志，1。血清肌酸、CKALDLDH等升高。2.肌电图：肌源性损伤3。肌肉活检：肌炎的变化。其他：肌红蛋白升高，尿中肌酸增加，ANA()，等。公司标志，如何诊断？CompanyLogo，诊断，(1)典型皮疹，(2)对称肢体近端肌群和颈部肌肉无力，(3)血清肌酶升高，(4)肌电图显示肌源性损害，(5)肌肉活检符合肌炎的病理变化，CompanyLogo，鉴别诊断，SLE皮肌炎，眼睑上方的蝶形红斑为中央紫色红斑Gottron征，内脏多器官损害，肾脏中明显的肌肉，主要实验室中的血液学异常，血清肌酶异常尿常规异常，肌电图异常，肌肉活检变化，免疫检查， 狼疮带试