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医学科普临床症状知识文库： 粥样泻粥样泻 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 粥样泻的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 粥样泻粥样泻 简介：简介：粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的 一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是 由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、 Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同 时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在210个月婴幼儿发 病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。主要由于 外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或 缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻 或乳糜泻等。肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮 小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中 性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳 炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。 部位：部位：腹部 科室：科室：消化内科 检查：检查： 血常规 血常规可见中性粒细胞的减少，常1.5109/L。血红蛋白 和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大 便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减 少。本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本 病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。 病因：病因： 本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发 育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总 量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有 巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性 钙化缺失。 诊断：诊断： 本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化相混淆，但本 病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。 相关检查：相关检查： 血常规 相关疾病：相关疾病： 儿童胰腺功能不全并中性粒细 相
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