心血管系统疾病ppt课件

心血管系统疾病,南昌大学第二附属医院儿内科,宋小华,教学内容,小儿循环系统解剖生理特点,心脏结构,四腔心形成具有循环作用心内膜垫（第四周）分隔房室房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周）肌隔、膜部隔,心脏胚胎发育,动脉干发育（第八周）纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接,2-8周是关键时期,2-8周是关键时期,原始心脏,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,房室管、心房及心室的分隔,心脏胚胎发育,胎儿血液循环及出生后的改变,正常血液循环途径(出生后血循环),胎儿血循环,运行途经,胎儿血循环特点,只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SO260%），代表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SO230%），代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。,出生后血循环改变,运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。,出生后血循环改变,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管80%足月儿生后24小时内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%于1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带脐静脉和静脉导管变为肝园韧带，脐动脉变为膀胱韧带。,2岁以后逐渐转为斜位，心尖搏动降至第5肋间隙,小儿心脏位置与形态,2岁以下心脏呈横位，心尖搏动在胸骨左侧第4肋间隙左锁骨中线外0.51厘米,婴幼儿心脏的形状为球形、圆锥形或椭圆形；6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形,各年龄小儿心界（左界）,12岁：左乳线内0.5-1cm,小儿心率,小儿血压,收缩压（mmHg）：年龄2+80舒张压约为收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,先天性心脏病概述,先天性心脏病概述,先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管发育异常所致的先天畸形，是儿童时期最常见的心脏病。其发病率约为68（生后一年内），多数复合畸形于生后数周或数月内死亡。先天性心脏病种类达数十种之多，较常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症，约占所有先心病的70左右。,先天性心脏病概述,病因,影响心脏胚胎发育的因素甚多，大致可分为内在和外在因素两类，以后者为多见。,内在因素：高龄产妇、遗传、染色体异常或多基因突变。,病因,病因,预防,加强孕妇的保健、妊娠早期适量补充叶酸积极预防风疹，流感等病毒性疾病避免与发病有关的因素接触,右向左分流型（青紫型）如法洛四联症和大动脉转位等,先天性心脏病分类,左向右分流型（潜伏青紫型）如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等,无分流型（无青紫型）如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等,先天性心脏病分类,诊断方法,病史询问,母妊娠史,常见症状,发病年龄,孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物,3岁以内先心病多见,喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。,体检检查,体格发育,杵状指（趾）,杵状指（趾）,青紫,蹲踞体位,周围血管征,心脏四诊,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,特殊检查,普通X线检查,诊断价值如下心脏位置、形态、大小心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,普通X线检查,正位胸片的心脏投影,普通X线检查,1、右侧无名静脉；2、左侧无名静脉；3、上腔静脉；4、奇静脉；5、右侧肺动脉；6、右肺上下叶静脉；7、右心房；8、三尖瓣；9、下腔静脉；10、主动脉弓；11、左侧肺动脉总干；12、肺动脉；13、左肺上叶静脉；14、左心耳；15、二尖瓣；16、右心室,心脏大血管后前位(正位),普通X线检查,普通X线检查,1、气管前壁；2、左侧无名静脉；3、上腔静脉前壁；4、奇静脉；5、上腔静脉；6、右侧肺动脉总干；7、降主动脉；8、左心房；9、右心房；10、下腔静脉；,11、左侧无名静脉；12、主动脉弓；13左侧肺动脉总干；14、肺动脉；15、左主支气管；16、升主动脉；17、三尖瓣；18、二尖瓣；19、右心室；20、左心室,心脏大血管右前斜位,1、上腔静脉；2、右侧肺动脉总干；3、升主动脉；4、肺动脉；5、右心房；6、三尖瓣；7、右心室；8、左侧锁骨下动脉；9、主动脉三角；,10、主动脉弓；11、气管后壁；12、左侧肺动脉总干；13、左侧主支气管；14、左心房；15、降主动脉；16、二尖瓣；17、左心室；18、下腔静脉；19、主动脉窗,普通X线检查,心脏大血管左前斜位,10、右心室；11、左心房；12、二尖瓣；13、左心室；14、左侧锁骨下动脉；15、左侧颈总动脉；16、无名动脉；17、气管,普通X线检查,1、上腔静脉；2、肺动脉；3、左侧肺动脉；4、右侧肺动脉；5、升主动脉；6、主动脉弓；7、降主动脉；8、下腔静脉；9、三尖瓣；,心脏大血管左侧位,普通X线检查,右心房增大各种位置X线表现A、后前位：右心缘膨凸B、左前斜位：心前缘上段延长、圆隆C、右前斜位：右心房向后下方凸出,普通X线检查,右心室增大各种位置X线表现A、后前位：肺动脉段隆凸B、右前斜位：肺动脉圆锥凸出C、左前斜位：心前缘下段弧延长、圆隆D、左侧位：肺动脉段膨隆、心前间隙狭小、膈面段延长,普通X线检查,左心房增大各种位置X线表现A、正位：右心缘见“双心房”影凸出，左心耳部隆凸，气管分叉抬高B、右前斜位：食管前缘有弧形压迹且后移C、左前斜位：左主支气管抬高D、左侧位：食管前缘压迹加深,普通X线检查,左心室增大时正位和左前斜位X线表现A、正位：心左缘向左下延长B、左前斜位：心后下缘向后膨隆,普通X线检查,心电图,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血心脏位置小儿心电图特点心率与年龄成反比各波振幅尤其是心前导联振幅较高婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,超声心动图,简便、安全、准确、重复性好、无创M型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,M型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,心血管造影,诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,心血管造影,其它检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）相对较少用,先天性心脏病的治疗,几种常见的先天性心脏病,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（ventricularseptaldefectVSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形,室间隔缺损,病理解剖,病理生理,临床表现,心电图,X线资料,超声表现,心导管,治疗,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型,约20%30%,膜周部6070,肌部2030,干下部510,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,VSD病理生理,异常分流途经及其后果,异常分流途经及后果,VSD病理生理,决定分流量大小因素：室间隔缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力,VSD病理生理,为什么VSD左心房会增大？,VSD病理生理,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流先心病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,Eisenmenger,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)自然闭合:20%50%,VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,VSD临床表现,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD心电图表现,VSD心电图表现,VSD心电图表现,VSDX线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,VSDX线表现,伴肺动脉高压时胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中等分流Qp/Qs2大量分流,VSD心导管及造影检查,右心导管,血氧资料,压力资料,异常途经,右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5，显示心室水平存在左向右分流,可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力,右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉,左心导管及选择性心血管造影,可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位及直径,左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的510%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,房间隔缺损,病理解剖,病理生理,临床表现,心电图,X线资料,超声表现,心导管,治疗,房间隔的胚胎发生,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,ASD分类,ASD-prim.,ASD-secu.,中央型：占76，位于卵园窝处,上腔型：占3.5，位于上腔静脉入口处,下腔型：占12，位于下腔静脉入口处,混合型：占8.5，两个部位以上并存，为巨大缺损,决定分流量大小的因素ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,ASD病理生理,异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。,ASD病理生理,异常分流途经及其后果,ASD病理生理,异常分流途经及后果,为什么ASD左心房没有增大,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血表现：体循环缺血表现：潜伏紫绀：声音嘶哑：并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小,基本同室缺,ASD临床表现,心脏体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：肺动脉高压体征,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD1,ASD2,ASD心电图表现,右室肥大（RVH)电轴右偏不完全右束支传导阻滞（上图示不完全右束支传导阻滞）,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASDX线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小,ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASDX线表现,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流,心导管及造影,血氧资料,压力资料,异常途经,需行右心导管术，一般不需作造影,右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高510，提示心房水平存在左向右分流,右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高,导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patentductusarteriosusPDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;男女之比1：23，原因不明,动脉导管未闭,病理解剖,病理生理,临床表现,心电图,X线资料,超声表现,心导管,治疗,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,决定分流量大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差,PDA病理生理,异常分流途经及其后果,差异性青紫（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,PDA血液循环途径,异常分流途经及其后果,PDA病理生理,异常分流途经及后果,为什么PDA左心房会增大？,PDA临床表现,临床症状轻者无症状肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括导管内膜炎）及充血性心力衰竭体征：心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）杂音：特征性杂音：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期高流量杂音：二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动肺动脉高压征,PDA2,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDAX线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,心导管及造影,血氧资料,压力资料,异常途经,需行左、右心导管及逆行主动脉造影。,肺动脉的血氧饱和度高于右心室5时提示肺动脉水平存在左向右分流。,根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。,心导管可由未闭的动脉导管由肺动脉到降主动脉。,右心导管资料,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,法洛四联症,法洛四联症,法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病75包括四种畸形,病理解剖-四联畸形,以肺动脉狭窄最为重要,肺动脉狭窄（PS）漏斗部狭窄（50）漏斗部瓣膜部联合狭窄（30）瓣膜部狭窄（1020）大型膜部室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨（OAO）右心室肥厚（RVH）四联畸形以肺动脉狭窄最为重要还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（25）；合并房缺称法五（20）；无主动脉骑跨者称不典型法四；左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常,病理解剖-四联畸形,TOF病理生理,异常分流途经及后果,TOF病理生理,决定分流量大小的因素取决于肺动脉狭窄的程度，轻者保持左向右分流称“无青紫型法四”，类似室缺的病理生理，此与肺动脉狭窄室间隔缺损之“非典型法四”不同。,TOF病理生理,中心性青紫（突出表现）生后2月左右出现，34月明显，随年龄增长加剧，以口唇、鼻、耳垂、眼、甲床等皮肤粘膜处易见，活动耐力下降。蹲踞姿势（特殊表现）80见于年长儿，婴儿可表现为曲腿侧卧姿势。缺氧发作（危险表现）又称阵发性呼吸困难或发作性缺氧性昏厥。诱因：吃奶、哭闹、活动、贫血、感染及酸中毒等。表现：突然气急、青紫加重不等程度意识障碍、抽搐、昏厥、偏瘫或死亡，年长儿常诉头痛、头昏。原有心脏杂音减轻或消失,TOF临床表现,体循环混合血的其他表现生长发育落后，杵状指（趾），红细胞与血红蛋白代偿性增生致血液粘稠度升高引发脑并发症（脑血栓、脑脓疡）鼻衄与咯血侧枝循环血管破裂（如支气管粘膜下血管破裂）及凝血因子障碍。,TOF临床表现,体征心前区一般无隆起，心界无明显增大杂音：胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤，狭窄严重时杂音反而不明显P2减弱,TOF临床表现,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,TOFX线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF心导管检查和心血管造影,缺氧发作处理胸膝位吸氧镇静解除漏斗部痉挛：新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠2.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射意识障碍严重、血压不稳者应积极行气管内插管、人工呼吸、必要时急诊手术,TOF治疗,内科治疗,缺氧发作预防心得安13mg/（kgd）口服消除诱因：限制活动、防治脱水、纠正贫血、预防感染禁用血管扩张药物、洋地黄制剂及儿茶酚胺类药物择期手术治疗并发症,内科治疗,TOF治疗,可大大降低本病死亡率根治手