医学科普·疾病知识文库：基底细胞癌

医学科普疾病知识文库： 基底细胞癌基底细胞癌 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 基底细胞癌的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 基底细胞癌基底细胞癌 别名：别名：基底细胞上皮瘤，基癌，基底上皮细胞癌，基底样细胞瘤，侵蚀 性溃疡，基底细胞瘤，头面部基底细胞癌 简介：简介：基底细胞癌(basal cell carcinoma，BCC) 是皮肤癌最常见类型之 一，又称基底细胞上皮瘤(basal cell epithelioma) 、基底样细胞瘤、侵蚀 性溃疡等，是源于表皮基底细胞或毛囊外根鞘的上皮性低度恶性肿瘤。 部位：部位：全身 科室：科室：中医科 肿瘤科 症状：症状：皮肤硬化 色素异常 结节性硬化 皮肤硬化 色素异常 结节 性硬化 构音不良-手笨拙综合征 相关疾病：相关疾病：溃疡性皮肤结核 睑板腺癌 鳞状细胞癌 颗粒细胞瘤 血 管角化瘤 病因：病因：基底细胞癌原因_由什么原因引起基底细胞癌 (一)发病原因 基底细胞癌源于皮肤或附件尤其是毛囊的基底细胞，是一种低度恶 性肿瘤。附属器肿瘤由原始上皮胚芽细胞发育而来，本病为分化最高的 恶性附属器肿瘤，多见于面色较淡的人及头面等曝光部位，说明长期日 晒与本病的发病密切有关。其他如砷剂、大剂量X线照射、煤焦油衍生 物、烧伤、瘢痕和慢性炎症(窦道、小腿溃疡、汗腺炎等)均为本病发病 的危险因素。免疫减弱的患者，可能由于细胞中介免疫受损和增加对致 瘤病毒的易感性，增加了发生基底细胞癌的危险性。患者的免疫系统影 响着此肿瘤的发病机制和预后。环境中的致癌因子如致癌病毒，可被伴 随着的免疫抑制所加强。器官移植的患者发生基底细胞癌比正常人高10 倍以上，而在这些损害里发现疱疹病毒样DNA序列。某些组织学类型在 免疫抑制患者中更多见如硬皮病样基底细胞癌，在免疫抑制患者中，要 比结节溃疡型基底细胞癌常见。表浅型基底细胞癌则多见于糖尿病和 (或)慢性肾功衰竭以及感染HIV的患者。某些遗传病如白化病，色素性 干皮病，Rasmussen综合征，Rombo综合征，Bazax综合征和Darier病，使 基底细胞癌的发病率增高。 本病的发生多与暴露部位的皮肤受外界因素刺激损害有关： 1.日光长期暴晒 本病好发于头皮、面部等暴露部位并多见于户外工 作者，即是证明。因日光中的紫外线侵害人体，会导致细胞内DNA损伤 和其修复能力的破坏而致皮肤癌。据国外统计，白色人种较有色人种易 患皮肤癌，这与皮肤内的黑色素可以保护皮肤免受紫外线损伤有关。地 球上空臭氧层变薄，形成臭氧洞，导致过多紫外线照射，可造成皮肤癌 患者的增加。 2.过量放射线照射 在慢性皮炎的基础上，受到过量的放射线照射， 可诱使皮肤发生癌变。Anderson(1951)和Traenkle(1964)发现本病往往在 慢性放射性皮炎的基础上发生，他们报道放射线工作者因长期少量X线 接触而发生的放射性皮炎处产生基癌。Sarkany(1968)发现扁平苔藓和脊 椎炎患者因照射X线而在背部皮肤上发生多发性基底细胞癌和恶变前纤 维上皮瘤。潜伏期为1128年。照射的剂量为154.82 289.8mC/kg(600 8875Rad)。 3.化学物质刺激 长期接触无机砷(如复方亚砷酸钾溶液)或饮用含砷 较高的饮水或食物等易患基底细胞癌。1963年Shu等统计，台湾在含砷 较高地区基底细胞癌的发生率约占11%。由砷引起的皮肤癌，好发于身 体的非暴露部位和手掌，并通常是多发性的。 4.物理性因素 皮肤癌亦可在不稳定的萎缩性烧伤后瘢痕上出现。慢 性溃疡或窦道、慢性肉芽肿、慢性骨髓炎、上皮瘤样增生、寻常狼疮、 扁平苔藓、麻风等经久不愈，在10余年或数十年后亦可能发生癌变。偶 见单纯性创伤如种痘处发病者。 5.其他因素 某些错构瘤如皮脂腺痣、乳头状汗管囊腺瘤以及恶变前 纤维上皮瘤易发生基底细胞癌。甚至皮肤纤维瘤上方的表皮亦可发生基 底细胞癌。 (二)发病机制 基底细胞癌起源于表皮或皮肤附属器的多能性基底细胞，可向多方 向分化。癌细胞似基底细胞，呈卵圆或梭形，胞核深染，胞浆少，胞界 不清楚，细胞间桥常不明显。瘤实质与间质之间有对PAS染色呈阳性反 应的基底带。间质结缔组织内成纤维细胞增生，常见较多幼稚成纤维细 胞。间质因含大最酸性黏多糖而呈黏液样，具有异染性。由于标本经固 定和脱水，间质内黏蛋白皱缩，致部分或完全与瘤实质分离。这种现象 虽为人工性，但可协助与其他肿瘤如鳞癌区分。 1.未分化型 有四种： (1)实性基底细胞癌：又称原基性基癌，临床常见。真皮内有多个大 小不等、不规则条索状或团块状癌细胞团，常部分与表皮粗连，偶或与 外毛根鞘相连。癌细胞团边缘的癌细胞作栅状排列;内部排列紊乱。 (2)色素性基底细胞癌：此种基底细胞癌黑素丰富。黑素见于癌细胞 间黑素细胞和间质中噬黑素细胞内。 (3)浅表性基底细胞癌：常为多发，与表皮基层相连，向真皮浅层不 规则伸长，似原始上皮芽样。间质常不明显。以后可发展成浸润性基底 细胞癌。 (4)硬化性基底细胞癌：间质纤维组织大最增殖、致密，将癌细胞团 挤压成细条索状。后者常只有单层细胞厚。 2.分化型 有三种： (1)角化性基底细胞癌：此型除有未分化癌细胞外，可见角化不全细 胞和角质囊肿。Lever认为角质囊肿代表倾向于形成毛干，角化不全细胞 可排列成束状或涡形，或围绕角质囊肿，可能是初期毛发角化细胞。 Ackerman则认为此型不是向毛囊分化的基底细胞癌。 (2)囊性基底细胞癌：在癌细胞团中央出现囊腔，其形成途径是：大 片癌细胞坏死;癌细胞向皮脂腺细胞分化后崩解，囊腔周围的一些癌细胞 呈空泡状或泡沫样(相当于皮脂腺细胞);伸入瘤实质内的间质坏死。 (3)腺样基底细胞癌：肿瘤呈管样或腺样结构。癌细胞排列成互相吻 合的条索。条索间为岛屿状结缔组织。肿瘤中所见管腔，其腔壁细胞呈 立方形，似腺上皮细胞，但无分泌活动。小汗腺上皮瘤(eccrine epithelioma)系腺样基底细胞癌的一种，向导管方向分化，颇似汗管瘤， 但肿瘤体积较大，并向深部侵袭。 症状病史：症状病史：基底细胞癌症状_基底细胞癌有什么症状 基底细胞癌多发生于30岁后，70岁为高峰，好发于头面部，尤以 鼻、眼睑及颊部最为常见。基本损害为针头至绿豆大、半球形、蜡样或 半透明结节。 85%患者发生于头颈曝光部位。掌跖和黏膜罕见。皮损通常单发， 但亦有发生数个甚至多数者，基底细胞癌早期表现为局部皮肤略呈隆 起、淡黄色或粉红色小结节，仅有针头或绿豆大小，呈半透明结节，质 硬，表皮菲薄，伴有毛细血管扩张，但无疼痛或压痛。病变位于表皮深 层者，表面皮肤略凹陷，失去正常皮肤的光泽和纹理，经数月或数年 后，表现出现鳞片状脱屑，以后反复结痂、脱屑，表现溃烂、渗血。当 病灶继续增大时，中间形成浅表溃疡，其边缘参差不齐，似虫蚀样。基 底细胞癌表面形成多种多样，根据肉眼所见形态，大致可分为以下几种 类型： 1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常 见，占基底细胞癌之50%54%，损害为单个，好发于颜面，特别是颊 部、鼻旁沟、前额等处。 (1)结节型(nodular type)：损害为突出皮肤、自针头大小至绿豆大 小，初起为小的蜡样结节，缓慢增大，非炎症性浅黄褐或淡灰白色、蜡 样或半透明(如珍珠样)的结节，质硬，表面皮纹消失，表皮菲薄伴浅表 毛细血管扩张，表皮一般不溃破(图1)，稍受外伤即出血。 (2)溃疡型(ulcerative type) 为临床上最常见的类型，尤多见于面部。 表现为局部轻微损伤皮肤崩溃后即长久不愈，或先有皮肤小结节，其后 渐增大，生长缓慢，中央凹陷，表面糜烂或溃破(图24)，然后溃破不 愈。溃疡底部呈颗粒状或肉芽状、菜花样或蕈样增长，覆以浆液性的分 泌物;溃疡边缘继续扩大，可见多数浅灰色、呈蜡样或珍珠样外观的小结 节，四周参差不齐,绕以珍珠状向内卷起的隆起边缘，称侵蚀性溃疡 (rodent ulcer),这是此癌典型的临床形态，中央平陷，形如火山口(图5),溃 疡中央口可愈合、瘢痕形成，但边缘仍可继续扩大。有时中央时愈时 破，并向周围或深部侵袭，形如鼠啮，故又称为“啮状溃疡”。 偶见皮损呈侵袭性增大，向深部生长，破坏眼、鼻，甚至穿透颅 骨，侵及硬脑膜，造成患者死亡。 2.色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出现色 素沉着者。占基底细胞癌的6%，与结节溃疡型不同之处，仅在于皮损呈 褐色或深黑色，有时易误诊为恶性黑素瘤。临床特征与结节型相似，仅 伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色，但不均匀，边缘部分常较深， 中央部分呈点状或网状分布(图6)。 3.硬斑病样基底细胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又称局限性硬 皮病样(morphea-like)基底细胞癌，罕见，仅占基底细胞癌的2%，Caro统 计2 116例皮肤癌中仅34例为此型，Botvinnick (1967)统计的3000例基癌 中此型占0.6%。多发生于青年人，也见于儿童。常单发，好发于面部、 额部、颧部、鼻部和眼眦等处, 特别是颊部, 颈或胸部也可发生。表现为 扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性浸润斑块，呈不规则或葡行状， 大小自数毫米至占据整个前额部，灰白至淡黄色，表面光滑，可透见毛 细血管扩张，触之较硬，类似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠状边缘，亦 无溃疡及结痂(图7)，边缘常不清，皮损发展缓慢。 4.表浅性基底细胞癌(superficial basal cell carcinoma)少见。多见于男 性，发病年龄较早，头部极少。其发生占基底细胞癌的9%11%，常发 生于躯干部，特别是背部和胸部，也见于面部和四肢。皮损为1个或数 个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片，表面表皮菲薄，有稍微隆起的线状边 界，中心部位常出现表浅性溃疡和痂皮。可呈湿疹或银屑病样改变(图 8)。向周围缓慢增大，境界清楚，常绕以细线状珍珠状边缘。皮损表面 可见小片表浅性溃疡的结痂，愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。 5.纤维上皮瘤样基底细胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表现为1个或数个高起的结节，略带蒂，触之中等硬度，表面光滑，轻 度发红，临床上类似纤维瘤，好发于下背部。罕见溃疡形成。临床上类 似纤维瘤。 6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相当罕见，常发生于 面部。损害为浅表性结节状斑块，生长缓慢。此型的特点是，基底细胞 癌向四周缓慢扩展时，其中心部位肿瘤细胞反而逐渐消失，形成瘢痕， 就如森林失火向四周蔓延，而中心却自行熄灭一样，因此又被称为野火 型。其扩展缘具有很强的侵蚀性。 7.痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又称 基底细胞痣综合征(basal cell nevous syndrome),为常染色体显性遗传性疾 病，外显率低。皮肤出现突起、发硬、光滑的结节性肿物，可为正常肤 色或有轻度色素沉着。部分病例，肿物逐渐增大，最终形成溃疡。多数 伴有上下颌骨囊肿、肋骨畸形和智力迟钝。儿童期，最晚在青春期出现 数以百千计的皮肤小结节。在“痣样”期,结节数目和大小逐渐增加，不规 则分布于面部和躯体。在成年期，很多基底细胞癌常破溃，晚年疾病有 时进展为“肿瘤”期，此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭 性、破坏性和残缺。偶尔甚至由于先侵犯眼眶，以后侵犯脑而致死，也 可转移至肺。半数成年患者，掌跖部出现很多直径13mm的小凹陷， 常发生于1120岁，为顿挫性基底细胞癌。 除皮损外，几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常， 其中如颌骨牙源性角囊肿，肋骨异常，脊柱侧凸，智力发育迟缓和大脑 镰钙化。有数例报告，也见小脑成神经骨细胞瘤，上颌或颌纤维肉瘤。 在颌骨囊肿中发生成釉细胞瘤。 8.囊性基底细胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 较为罕见。为癌肿中心 部位发生变性，形成单房性囊肿所致，通常呈蓝灰色(图9)。 9.线状单侧基底细胞痣(The linear basal cell Nevus) 极罕见，常出生时 即有，皮疹广泛，呈单侧线状或带状发疹。皮损由密集基底细胞癌结节 构成，其间散在存在粉刺和纹样萎缩区。损害不随年龄而增大。 10.Bazex综合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等报告。本 病呈显性遗传，其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩，在四肢出现毛囊口 扩张样“凿冰痕”。其次为发生于儿童、青年或少年面部的多发性小的基 底细胞癌。此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及 其他部位毛发稀少。 根据临床表现病理检查的特点，免疫组织化学特性不难诊断。当基 底细胞癌有典型特征时，如结节超过数毫米时容易识别，可根据临床表 现做出诊断。 1.病史 有否放射线，无机砷等接触史，慢性皮损害及长期户外工作 等情况。 2.临床表现。 3.组织病理诊断。 诊断：诊断：基底细胞癌鉴别诊断_如何诊断基底细胞癌 应与鳞状细胞癌、Bowen病、Paget病、日光角化病、脂溢性角化病 等鉴别。 1.结节型初期应与传染性软疣和老年性皮脂腺增生等鉴别，后者的 损害中央常有充以角蛋白的点状凹陷。 2.溃疡型应与溃疡型鳞状细胞癌鉴别。 3.色素型应与恶性黑瘤等鉴别 基底细胞癌边缘内卷，有毛细血管扩 张，色泽呈褐色，周围无色素晕。早期色素增加的基底细胞癌与传染性 软疣、老年性皮腺增生则难区别，后者可见在损害中央有充以角蛋白的 点状凹陷。 4.硬化型基底细胞癌质地似局限性硬皮病，但前者边缘常不十分清 楚，最后诊断主要靠组织病理检查。 5.表浅型易与湿疹、银屑病、寻常疣、角化棘皮瘤、鳞癌或传染性 软疣相混淆，但若注意其线形边缘，可资鉴别。当基底细胞癌表面有明 显结痂或鳞屑时，应与寻常疣、角化棘皮瘤和鳞癌等相鉴别。浅表型基 底细胞癌则颇似湿疹、扁平苔藓、银屑病，但要注意其线形边缘不清 楚，可与局限性硬皮病相鉴别。另外表浅型基底细胞癌的鳞屑易于剥去, 但最终往往靠病理检查来确定。 6.纤维上皮瘤型应与纤维瘤鉴别。 7.囊性基底细胞癌应与其他皮肤囊肿鉴别。仅凭肉眼观察误诊率极 高，必须通过组织病理学检查，方可确诊。 并发症：并发症：基底细胞癌并发症_基底细胞癌有哪些并发症 基底细胞癌颅内侵犯和肺转移。基底细胞癌发展缓慢，可在2030 年内处于较稳定状态。如不予治疗，常破溃，缓慢向深部组织侵犯，特 别是在面部，可破坏鼻、耳、眼眶和上颌窦等处的软骨或骨骼，引起出 血或颅内侵犯，但较少发生区域性淋巴结转移。很少血道转移。转移处 多为肺脏。 治疗：治疗：基底细胞癌治疗方法_如何治疗基底细胞癌 (一)治疗 1.西医治疗 基底细胞癌恶性程度低，罕见转移，因此治疗的重点在 局部病变的处理上。治疗应根据年龄、皮损大小和部位加以考虑。理想 的疗法是切除或切除植皮。不能手术的患者可进行X线放射疗法、电 灼、冷冻、激光、刮术以及不同浓度的氟尿嘧啶(5-Fu)软膏等局部治 疗。 (1)手术疗法：是基底细胞癌的常用治疗方法，对直径2cm者，治愈率为90%。术前应尽可能 根据体检及X线平片、CT扫描和MRI等检查结果，估计癌肿的范围和侵 犯层次。 切除广度：对病程长，癌肿较大者，切除范围应超过癌肿边缘 1cm;对复发性癌肿切除的广度还要酌情扩大，至少应超过病变边缘1.5 3cm。 切除深度：应视侵袭情况而定。对表浅局限的癌肿，应包括皮下 脂肪，侵犯较深者尚应包括深筋膜;对侵袭性溃疡，应切除与基底相邻的 组织;对骨膜、骨、软骨受累者，均应将这些结构一并切除。 创面修复方法的选择：对早期、面积小，尤其是位于颜面的病 变，切除后创面可直接缝合封闭;对范围较广、恶性程度较高或复发性病 变，宜用皮片移植修复，以便术后及时发现癌肿复发;对确认病变已切除 彻底者，可用局部皮瓣修复;对有重要结构，如脑、大血管、神经或骨、 软骨、关节等结构暴露的创面，必须用皮瓣修复。 手术方法：对病灶1cm者，手术仍是主要疗法，必要时可结合放 疗联合应用。 A.刮除手术：适用于浅表、较小的基底细胞癌。在局麻下先用3 4mm大小刮匙刮除周边和基底残余瘤组织，最好用电凝烧灼。伤口涂以 抗生素油膏，优点是伤口小。适用于面部和额部。 B.化学外科：美国医师Mohs首创，原先用氯化锌糊剂固定肿瘤后， 将其水平削下送病理检查，每削一次送检一次，直至送检组织无癌组织 为止。目前已无需用氯化锌糊剂，直接水平方向切削新鲜组织。此法适 用于较大肿瘤，治愈率达99%，其技术难度较大。有人认为，此法与手 术切除送冷冻切片检查，并无本质区别。 C.手术切除：根据灶大小，有无转移来决定切口范围和操作深度。 当肿瘤深入颅骨时，应将累及的颅骨甚至硬脑膜一并切除，再做修复与 植皮手术。 (2)放射疗法：基底细胞癌对放射线十分敏感，一般采用放射治疗。 临床上，早期皮肤癌的放射疗法治愈率很高，有些文献报道达95%。放 疗主要适用于老年病人(60岁)，尤其是位于鼻、唇、眶周等处的癌肿， 因在这些部位尽可能多地保留正常组织对减少继发畸形甚为重要。但如 病灶已有浸润，及深组织或骨组织侵蚀者，则放疗往往无效。对局限性 硬皮病样基底细胞癌、放射性慢性溃疡的基础上发生的癌变，或在放射 治疗后又复发的癌症，放疗则不适用。 剂量与照射范围视病灶大小而定：凡病灶直径1cm，较表浅的，可 采用50kV接触治疗，总剂量22Gy;病灶直径5cm，厚度5cm，浸润较 深者用160180kV分割治疗，疗程35周，总剂量4560Gy。放射治疗 的优点是疗效佳，头面部不留瘢痕。但对局部硬皮病样基底细胞癌则不 适用。 (3)化学治疗：凡无淋巴转移者，头面部基底细胞癌一般不主张全身 性化疗，多应用局部搽敷抗癌药。 1%5%氟尿嘧啶软膏涂抹，早晚各1次，持续23周。局部可能 发生糜烂，改用抗生素油膏涂擦。 20%赡酥软膏，皮癌净，全身用平阳霉素15mg，1次/d，总剂量 600900mg，对较大病灶则局部用药疗效，应慎用。 (4)物理疗法：这是应用电凝、电灼、冷冻或激光来烧灼癌瘤，使之 坏死脱落或气化。只适用于瘤体极小、没有深组织浸润的期癌变。它 在明确诊断，根治癌变方面存在缺点，故不宜提倡。 冷冻治疗:适用于富于纤维成分，病灶不大的基底细胞癌。以病灶 中心及周围25cm正常组织作为治疗区域，用液氮喷射到癌中央，一般 持续30s左右，使局部温度降到-20，然后缓慢解冻。如无精确温度计 测试，临床上可按停止使用液氮后到解冻需要的时间来粗略估计冷冻是 否足够。一般头颈面、面部的小病灶至少1.5min，还常需重复进行，解 冻2次，第二次可据第一次治疗程度作适当调整。当肿瘤组织坏死脱落 后用生理盐水冲洗，并涂以抗生素油膏，2次/d，34周伤口可完全愈 合。据报道，冷冻治疗后，