瓣膜性心脏病暨

瓣膜性心脏病暨风湿性心脏病总论,第四军医大学唐都医院心内科杨欣国,1.概念,心脏瓣膜结构和功能异常心脏及大血管血流异常心脏负荷异常心脏结构和功能损害,1.1病因,风湿热退行性结缔组织病冠心病先心病病因关乎预后和治疗方向选择,1.2危害,心性致死心性致残,1.3诊断方法,病史症状体征心超实验检查其它,1.4治疗,病因瓣膜功能支持心功能支持其它并发症防治,2.风心病,2.1概念风湿性心肌炎愈后的瓣膜瘢痕瓣功障碍心负荷异常心功异常机械电,2.2临床特点,2.2.1杂音线索与依据反映病情,2.2.2瓣膜损害复杂性,功能损害多样性(狭、漏)多瓣膜损害常见二尖瓣损害100%损害过程缓慢而潜隐炎关闭不全，即时性炎狭窄需数年狭窄症状数年,2.2.3风湿活动,反复发生风湿热活动加重病损加重病情,2.3诊断方法,病史症状体征心超,2.4防治,风湿活动感染肺心内膜心衰心律失常(房颤)栓塞,二尖瓣狭窄（MS）,1.病理瓣膜增厚、纤维化、钙化瓣缘粘连瓣膜变形瓣膜开放受阻瓣口狭窄,1.1根据病理特点分型,隔膜型特点：主瓣体无病变或病变轻主瓣体活动性能良好边缘粘连型瓣膜增厚型隔膜漏斗型,漏斗型特点：瓣膜、腱索、乳头肌均有病变变硬、缩短、变形几乎总伴有关闭不全1.2左房血栓形成,2.病理生理,2.1狭窄程度分级心超瓣口面积法正常46cm2瓣口直径法正常3.03.5cm极轻度狭窄2.5cm24.0cm2轻度1.2cm或1.5cm2中度0.81-1.19cm或1.11.5cm2重度0.8cm或0.99cm2,狭窄程度的临床判断S2-OS越短越重DM长度越长越重,2.2主要病理生理改变,影响要素:狭窄程度血动力学特点病程2.2.1代偿期无症状体力活动不受限,2.2.2左房衰竭期房室舒张期压力阶差左房高压肺瘀血,2.2.3右室衰竭期肺瘀血反应性肺A高压肺动脉硬化闭塞性肺A高压右室肥大扩张体静脉瘀血,2.3单纯MS的左室功能,左室功能多数正常30%可发生左室功能障碍机制不明左室重塑变形充盈不良舒张功能下降右室受累室间隔介导左室损害,2.4MS的血流动力学类型,压力阶差大，但心排量大致正常压力阶差低，但心排量低中重度狭窄，平静时肺毛压正常运动性心输出量正常，但肺毛压显著肺A压增高，且压力阶差不如估计者高,MS病理生理图,3.临床表现,3.1症状呼吸困难劳力性体位性夜间阵发性呼吸困难端坐呼吸明显肺A高压时，呼吸困难可减轻，且不易发生肺水肿,咯血痰中带血大咯血(肺溢血)肺V支气管V交通血管破裂支气管V破裂是于早中期常由分娩,剧烈运动诱发晚期咯血与肺栓塞有关,咳嗽肺瘀血性：劳力诱发夜间重左房压迫性：平卧重侧卧轻肺支气管感染性：伴咳痰,压迫症状少见声嘶吞咽困难其它症状右衰症群腹胀、腹痛、乏力房颤症状：心悸等,3.2体征,二尖瓣面容口唇紫绀心前区隆起心尖部舒张期细震颤拍击性S1、P2亢进分裂,开瓣音(openingsnap)左缘、肋间，心尖右上S2后高调短促响亮隔膜型狭窄可进行PBMC治疗,心尖部舒张期隆隆样杂音心尖部舒张中晚期递增性左侧卧位易得响度与狭窄轻度分离现象,格-斯杂音(Graham-SteelM)肺A瓣诊区舒张期早中期吹风性吸气末增强呼气末减弱肺A瓣相对关闭不全,胸骨下端收缩期吹风性杂音三尖瓣关闭不全征收缩期连续性杂音吸气时增强肺A瓣听诊区收缩期喷射音呼气时响吸气时弱,4辅助检查,4.1ECG可正常二尖瓣P波房颤左室肥大,4.2X线检查,左房大肺A段突出肺A分支增宽右室大肺野散在点状影主A弓缩小肺血再分布征,4.3超声检查,M型EF斜率下降A峰消失或缩小墙垛样改变二尖瓣叶增厚前后叶舒张期同向运动右室肥大,B型胸骨旁长轴房间隔右凸二尖瓣前叶舒张期帐蓬样改变瓣叶增厚粘连胸骨旁短轴二尖瓣口鱼嘴样改变D型充盈缓慢血流速度变化,5诊断和鉴别诊断,病史症状体征超声,5.1安静性MS听不到杂音的MS肥胖听诊方法不当听诊环境不当严重肺A高压极轻or极重的狭窄,5.2联合主A瓣病变的MS,DM或消失可无OS,5.3左房粘液瘤,因存在：DM肿瘤扑落音（类似OS）关节痛外周血栓,鉴别要点病程短体征易变房颤少见大左房少见B超可见心房内云团样光点,5.4功能性MS,左室容量高负荷状态下发生PADVSDASD扩心病无S及OS等,5.5先天性MS,MV降落伞畸形儿时发病,主动脉瓣关闭不全（AR）,1病因：风湿热先天性感染性心内膜炎结缔组织病退行性：粉液样变、钙化,2病理生理,取决于关闭不全程度急性或慢性左室容量高负荷左室扩张室壁应力增大心室肥厚,舒张末容积增大舒张末压力不一定每搏量增加、正常或,3临床表现症状无症状期可长可短心悸心绞痛合并冠心病冠脉灌注压心肌耗氧增加劳力性气短乏力,体征心尖搏动明显，左下移位S1正常或减弱A2减弱或消失S3S4,主A瓣二诊和/或一诊区DBM,柔和或粗糙泼水样高调呼气末响坐位或前倾坐位响,主A瓣诊区闻及SBM和喷射音,心尖部AustinFlint杂音原因不明返流性MV前叶回缩左室大相对MS,SBP增高每搏量大DBP降低脉压增大,外周血管征,水冲脉(corriganspulse)有力冲击快起快落点头征(DeMussetsSign)悬雍垂搏动征(MullersSign)毛细血管搏动征(QuinckesSign)枪击音(TraubesSign)股A处S期和D期杜氏双重音(DuroziersSign)股A处轻压来回杂音HillsSign掴动脉压高肱A压60mmHg,4辅助检查ECG肺部X线超声,B超（b-typeechocardiography）可见间接返流征瓣膜结构改变钙化增厚畸形赘生物破裂脱垂,D超(dopplerEchocardiography),敏感可靠彩色血流多普勒通过JH/LVOH(%)测定AR程度轻度65%JH/LVOH=主动脉返流射血高度/左室射血血流高度,血管造影和心导管MRI5诊断是or不是病因诊断鉴别诊断Valsalva瘤破裂冠状A-V瘘,6治疗,药物病因治疗心衰防治手术瓣膜置换术影响