脐尿管癌临床、影像诊断

CASE：1439059（4691015）,男，72岁。病史：患者于半年前无明显诱因出现血尿，为尿末滴血，伴夜尿次数增多，每夜34次，尿量可，伴尿急。2个月前再次出现血尿，为全程血尿。B超：膀胱顶部占位,影像学征象分析,定性：恶性定位：膀胱？脐尿管末端？诊断：脐尿管癌？膀胱癌？脐尿管囊肿合并感染？,膀胱镜示：膀胱肿瘤病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。,膀胱镜示：膀胱肿瘤病理：（膀胱顶壁）送检为少许粘液腺癌。,脐尿管癌,脐尿管癌（Urachalcarcinoma）,北京大学第三医院放射科,脐尿管是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正中韧带，位于脐正中皱襞内。脐尿管或脐正中韧带属于腹膜外结构，位于腹横筋膜与腹膜之问的疏松结缔组织内(即Retzius间隙内)。,北京大学第三医院放射科,脐尿管解剖,成人脐尿管略呈圆锥形，底在膀胱顶，尖达脐部，有文献报道约20-30成人中脐尿管可显示。脐尿管一般长度约2.0-15cm，直径8-lOmm，顶部直径约2mm.,北京大学第三医院放射科,脐尿管解剖,脐尿管畸形脐部脐尿管窦道脐尿管憩室脐尿管囊肿脐尿管未闭或瘘脐尿管肿瘤脐尿管癌脐尿管间质细胞瘤等,北京大学第三医院放射科,脐尿管疾病,脐尿管癌是一种少见的恶性上皮肿瘤，占膀胱恶性肿瘤的0.5-2%，占所有成人肿瘤的0.01%以下。好发部位：膀胱内或近膀胱的脐尿管端（94%）脐尿管中段占6%脐尿管远段占4%发病年龄:多在4070岁，男性多见,北京大学第三医院放射科,流行病学,早期无临床表现。当病变突破膀胱黏膜时，最常见的症状为血尿。其次为腹痛、尿路刺激症状，部分患者可有脐部血性、脓性分泌物。有文献报导肉眼下或镜下粘液尿比血尿出现早，更有价值，但发生率仅为25%。,北京大学第三医院放射科,临床表现,病理类型粘液腺癌（最常见）：部分癌细胞胞质内可见粘液分泌性空泡状结构，部分病例细胞核呈印戒状。未特殊分类腺癌：癌细胞呈腺样排列，腺腔大小不等，形态不规则。移行细胞癌鳞状细胞癌小细胞癌,北京大学第三医院放射科,病理,区分脐尿管腺癌与原发性膀胱腺癌一直是临床及病理学的难题脐尿管癌病理诊断标准包括：肿瘤位于膀胱顶部和前壁残存脐尿管可见肿瘤膀胱黏膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变除外转移性腺癌,北京大学第三医院放射科,病理,肿块位于膀胱顶部或前壁沿腹中线略偏一侧。肿块可为囊性、实性、囊实性。60%的肿块可见低密度（在病理上为粘液成分），50-70%可见钙化灶。增强扫描囊性部分有絮状强化或无强化，实性部分有明显不均匀强化。浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织、腹直肌。,北京大学第三医院放射科,CT表现,北京大学第三医院放射科,46岁，男(a)wasseenalargeheterogeneoussolidmass,withareasoflowattenuationanddystrophiccalcifications,suggestiveofmucincontent.(b)reformattedCTimages,revealedthemasslocatedsuperiortothebladderandextendingthroughtherightflank.Thelesioncontactthebladderbutnofocalthickeningofthebladderwallwasevident,北京大学第三医院放射科,Mucinousadenocarcinomaarisingfromtheurachalremnantina38-year-oldwoman(b)Contrast-enhancedCTscanshowsalow-attenuationmasswiththin,curvilinearcalcificationsperipherally(arrowheads).ututerus.(c)CTscanobtained2cmlowerthanbshowsasolid,high-attenuationmasswithasmoothposteriorborder(arrowheads)contiguouswiththedomeofthebladder(bl).Small,punctatecalcificationsarealsoseeninthecenterofthelesion.,北京大学第三医院放射科,55-year-oldwoman，(b,c)Contrast-enhancedCTscans(cobtainedatalowerlevelthanb)showawell-definedmass(arrowheads)overlyingtherightanterosuperioraspectofthebladder(bl).Thetumorisdeviatedtotherightsideratherthanbeinginthetypicalmidlinelocation.Notetheextravesicalcomponentwithinhomogeneousattenuationandanintravesicalcomponentwithrelativelyhomogeneoushighattenuation.,囊性成分呈长T1长T2改变实性成分为略长T1信号、等T1、长T2信号影。增强扫描实性成分有强化，囊性成分无强化或是片絮状强化。,北京大学第三医院放射科,MRI表现,MRrevealedaninhomogeneousmasswithintermediatesignalintensityonT1-weightedimages(a)andhighsignalintensityonT2-weightedimages(b).Aftertheadministrationofgadolinium(c),themassenhancedslightlyperipherallyandonsolidvegetations,膀胱癌脐尿管囊肿合并感染腹壁纤维瘤卵巢病变,北京大学第三医院放射科,鉴别诊断,膀胱癌多发生膀胱后壁或膀胱三角向腔内生长或局部壁增厚。实性肿物，很少为囊性或囊实性。,北京大学第三医院放射科,鉴别诊断,脐尿管囊肿合并感染脐尿管囊肿为囊性病灶，囊壁光滑，无强化。合并感染时，壁增厚，增强扫描明显强化，以内壁强化为主。Retzius间隙内脂肪层模糊，多发索条,北京大学第三医院放射科,鉴别诊断,Infectedurachalcystina55-year-oldman。ContrastmaterialenhancedCTscanshowsastronglyenhancing,thick-walledcysticlesionwithperilesionalinfiltrationjustbeneaththeabdominalwallinthemidline(arrowheads).,