医学科普·疾病知识文库：老年人真性红细胞增多症

流行医学疾病知识库：老年真性红细胞增多症老年真性红细胞增多症中有许多疾病是人类的。为了便于理解和掌握，本文收集整理了老年真性红细胞增多症的相关资料，供大家参考。由于一些内容还没有被人类掌握或由于其他原因无法获得，请理解。真性红细胞增多症是一种克隆性慢性骨髓增生性疾病，其特征是不明原因的显著红细胞增多症。其特征是红细胞总数和总血容量明显增加，通常伴有粒细胞和血小板增多。血液粘度增加；骨髓增生异常，晚期常有骨髓纤维化和髓外造血；脾脏肿大，皮肤和粘膜显示出独特的红紫色和各种血管和神经系统症状。位置：位置：全身皮肤部：部：血液学症状：症状：红细胞增多症-高粘血症呕血和黑便性眩晕红细胞增多症-高粘血症呕血和黑便性眩晕头痛毛细血管扩张症红细胞增多症全身所有器官血流缓慢的相关疾病和皮肤温度升高相关疾病：相关疾病：家族性红细胞增多症遗传性球红细胞增多症继发红细胞增多症老年人原发性骨髓纤维化儿童遗传性口咽增多症的病因：病因：老年人真性红细胞增多症的病因_老年人真性红细胞增多症的病因是什么？骨髓缺氧刺激红细胞生成。促红细胞生成素的增加；延长红细胞寿命的假设被推翻了。最近的研究表明，红细胞的寿命没有延长，但存在过度的自主红细胞生成。这种疾病是发生在多能干细胞水平的克隆性疾病。患者的红细胞、粒细胞和血小板中仅含有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-帕金森病)同工酶A，而成纤维细胞和淋巴细胞中仍含有(G-6-帕金森病)同工酶A和B。这表明红细胞、粒细胞和巨核细胞源自相同的异常多能干细胞。造血细胞明显增殖的可能机制是：干细胞肿瘤不受控制的增殖；骨髓增生异常因子；干细胞对促红细胞生成素和其他造血因子的敏感性增加。据报道，在患者骨髓和单核细胞的半固体培养物中，即使没有外源性促红细胞生成素，也有红系祖细胞克隆形成单位(CFU-E)，称为内源性CFU-E。如果将促红细胞生成素加入到上述培养系统中，CFU-E不仅增加，而且还出现在G-6-PD同工酶A和B型II克隆中。这表明存在正常和异常的细胞克隆。假设骨髓中的正常干细胞克隆受到未知机制的抑制，并导致异常细胞克隆的持续定居。生成的红细胞不能被促红细胞生成素或促红细胞生成素控制以增加自主红细胞生成。同时，它还抑制红细胞生成素的生成，从而使正常的红细胞系统处于相对休眠状态。此外，有研究表明，患者血清中可能有一种因子刺激多能性和靶向性红系干细胞的产生。实验还证明，红系祖细胞可以在各种培养系统中自发分化和生长，并且对红细胞生成素极其敏感。向培养系统中添加抗红细胞生成素抗体可以抑制红细胞克隆形成，但不能消除它。然而，也有人提到，在细胞培养中，正常人和患者之间的红细胞生成素剂量反应曲线的形状没有差异。结果表明，细胞对促红细胞生成素的敏感性变化不大。(2)发病机制发病机制尚不完全清楚。麦卡洛克在总结克隆增殖数据后得出结论，真性红细胞增多症的异常克隆具有以下三个特点：来源于一个单细胞并继续增殖；(2)异常克隆具有抑制正常克隆、晚期正常克隆消失的优点；异源克隆具有细胞遗传不稳定性，临床上偶有真红病转化为急性白血病的病例。在慢性髓性白血病、原发性血小板增多症和伴有髓样化生的原发性骨髓纤维化中可以看到类似的现象。麦卡洛克称之为“克隆性血液病”。症状史：症状史：老年人真性红细胞增多症的症状_老年人真性红细胞增多症的哪些症状是隐藏的，并且在常规血液测试中偶尔会发现。有些病例是在血栓形成和出血症状出现后才被诊断出来的。主要临床表现如下：1 .血管和神经系统的早期表现可能包括头痛、头晕、眩晕和耳鸣、疲劳、健忘、肢体麻木、多汗等。在严重情况下，可能会出现盲点、复视、视力模糊和其他视觉异常。心绞痛和间歇性跛行也可能发生。该组的症状主要是由血管扩张、血液流动缓慢停滞和由红细胞计数增加、全血体积增加和血液粘度增加引起的组织缺氧引起的。2.血栓形成和栓塞症状可发生在外周动脉、脑动脉和冠状动脉，导致严重后果，如偏瘫和心肌梗塞。血栓性静脉炎主要发生在肺部，但也可发生在肠系膜、肝脏、脾脏和门静脉，从而导致急腹症。当伴有血小板计数增加时，该组症状的发生率增加。3.出血症状血管充血、血管内膜损伤和血小板因子3减少以及其他血小板功能障碍可导致出血倾向。鼻出血、牙龈出血、皮肤和粘膜上的瘀点和瘀斑是常见的。4.组胺增加伴随着颗粒细胞增加和嗜碱性粒细胞增加，后者富含组胺。组胺释放增加可导致消化性溃疡，因此该病患者的消化性溃疡发病率比正常人高4-5倍，由溃疡引起的上消化道出血可危及生命。瘙痒也很常见，40%发生在热水浴后，10%伴有荨麻疹。最常见的症状是出血引起的面部、鼻子、耳朵、嘴唇、手掌和结膜充血，呈暗红色，如醉酒。视网膜和口腔粘膜也显示充血。动脉血压升高。大约3/4或更多的病人可能有脾肿大。因为继发性红细胞增多症通常没有脾肿大，所以脾肿大的体征有一定的鉴别诊断意义。脾脏增大不是由血容量增加引起的，因此在放血治疗期间脾脏不会收缩。大约1/3的患者可能有大肝脏，这随着疾病的发展而逐渐明显。肝硬化可以发生在晚期。大约10%的病例肝脏和脾脏没有增大。充血和髓外造血可能是脾肿大的主要原因。玫瑰红皮肤和粘膜、脾肿大、全血细胞减少，尤其是红细胞增多症的三种主要表现，伴有动脉血氧饱和度正常的典型病例，不难诊断。真性红细胞增多症研究小组在1968年提出的诊断标准已经被广泛使用。诊断标准如下：红细胞总量，男性36毫升/千克，女性32毫升/千克(51Cr红细胞标记法)；动脉血氧饱和度92%；脾脏增大。次要指标包括：血小板数400109/L；白细胞计数12109/L(无发热或感染)；中性粒细胞碱性磷酸酶评分100(无发热或感染)；血清维生素B12664.02pmol摩尔/升(900皮克/毫升)，不饱和维生素B12结合力1623.12摩尔/升(2200皮克/毫升)。如果满足诊断标准中主要指标的所有3个项目或满足主要指标的1个和2个项目，加上次要指标中的任何2个项目，则诊断成立。如果总红细胞体积是临时和无条件确定的，可以参考Modan在1971年提出的诊断标准：a .红细胞比容男性为55%，女性为50%；没有继发性或相对性红细胞增多症的明确原因；(c)符合以下任何3项，即白细胞计数12109/L(12000/mm3)(无发热或感染)；血小板计数300109/升(300000/mm3)；动脉血氧饱和度正常；中性粒细胞碱性磷酸渣继发性红细胞增多症见于高山症、具有从右向左分流的先天性心脏病、慢性肺病、高铁血红蛋白血症、具有增加的氧亲和力的血红蛋白疾病、由吸烟引起的碳氧血红蛋白充血、各种肿瘤，尤其是肝、肾、脑和子宫肿瘤、肾积水、肾动脉狭窄、肾囊肿、肾上腺皮质机能亢进和长期雄激素应用。睡眠呼吸暂停综合征也可能伴有红细胞增多症。其中大部分是由于组织缺氧引起的红细胞生成素增加，导致红细胞代偿性增加。红细胞生成素或红细胞生成素样物质的异常增加导致红细胞增多症。严重脱水、烫伤、肾上腺皮质功能减退、神经质、肥胖和轻度肥胖的中年患者出现相关性和应激性红细胞增多症。上述大多数原因是显而易见的。全身血液量减少，这与真性红细胞增多症并不难区分。如果血容量减少，不难将其与真性红细胞增多症区分开来。诊断：诊断：老年人真性红细胞增多症的鉴别诊断_如何诊断老年人真性红细胞增多症如果有脾肿大，骨髓和血液中三线细胞增多，但真性红细胞增多症的程度不够明显，必须考虑慢性粒细胞白血病早期或骨髓纤维化早期的能力。然而，慢性粒细胞白血病的早期特征是轻度红细胞增多，而不是贫血。此外，10% 40%的患者有类似于慢性髓细胞白血病的明显症状，这使得识别困难。检测Ph染色体和中性粒细胞碱性磷酸酶活性有助于鉴别。当脾脏没有增大，白细胞和血小板没有增加时，必须测量红细胞的总体积(表1)。并发症：并发症：老年人真性红细胞增多症的并发症_老年人真性红细胞增多症的并发症有哪些？最常见的并发症有出血、血栓形成、梗阻性黄疸、胆绞痛、骨髓纤维化白血病等。治疗：治疗：老年真性红细胞增多症的治疗方法如何治疗老年真性红细胞增多症(1)治疗这种疾病的目的是使红细胞体积和全血体积接近或恢复正常，从而缓解病情，减少并发症，延长生存时间。1.静脉放血方法简单安全，疗效快。在短时间内，血容量可以恢复正常，降低出血或血栓形成的风险。每1-3天抽血一次，每次300 500毫升。老年人和心血管疾病患者在出血时应小心。每次不应超过200 300毫升。通过使用血细胞分离器可以单独收集大量红细胞，但是应当补充置换血浆或与单独收集的红细胞体积相同的血浆。红细胞数量降至61012个/升(600万个/mm3)，血细胞比容降至50%以下是止血的指征。一些作者还认为累计量低于40%。它可以减少放血后出血或血栓形成的并发症。每500毫升的出血相当于200毫克的铁流失。反复出血而不补铁会导致小细胞色素沉着红细胞增多症伴缺铁。没有血栓并发症的年轻患者可以通过单独放血来治疗，以防止长期使用骨髓抑制药物导致白血病和其他恶性肿瘤。因为放血只能减少红细胞增生的产物，但不能抑制增生，所以不能消除瘙痒，减少肝脾肿大，或减轻血小板和白细胞的增生。然而，单纯放血后仍有较高的出血和血栓并发症，因此放血疗法被应用于大多数患者，如骨髓抑制药物。更合适。2.最简单的骨髓抑制疗法是口服或静脉注射32P。放射性核素集中在肝脏、脾脏和骨髓组织中。静脉注射可以避免口服吸收不规则的缺点。静脉给药剂量为74 111 mBq/m2 (2 3 mCi/m2)。一般情况下，出血开始后静脉注射32 p111 185 mBq (3 5 mCi)。2 3个月后，血象可恢复正常，肝脾缩小，骨髓增生受到抑制。第一次注射后12 16周需再次注射74 111毫微克(2 3毫微克)。75% 85%的患者疗效满意32P口服剂量为166.5 296毫微克(4.5 8毫微克)，空腹服用两次，间隔1周。在服药前后给予低磷食物约10天，以帮助药物摄入。如果药物需要重复使用，两个疗程之间的间隔至少应为4个月。与第一次剂量相比，再次治疗的剂量应适当减少。由于异常克隆细胞的旺盛代谢，32P的摄取高于正常细胞。32P释放的射线内照射可抑制核裂变，达到治疗目的。32P适用于症状明显、白细胞和血小板增多的患者。对于出血或血栓形成，放血后应使用32P进行巩固。白细胞和血小板低于正常水平、严重的肝肾疾病、急性脑出血、活动性肺结核、妊娠和哺乳、继发性和相对红细胞增多症是32P治疗的禁忌症。在32P治疗后的长期随访中，约有14%的患者发生急性白血病，是暴露于相同辐射剂量和时间的正常人群白血病发病率的20 40倍。此外，32P疗法还会导致非造血系统恶性肿瘤发病率的增加。该疗法仅适用于需要定期输血、长期应用骨髓抑制药物后仍未见效的患者以及肝肾功能良好的老年患者。3.化疗主要适用于巨脾受压、骨痛和肝肿大的患者。放血间隔越来越短。过去疾病或血栓形成和/或血管并发症的明显进展；出血后，瘙痒、胃肠不适、体重减轻和栓塞仍然存在。现有几种造血抑制药物：(1)白消安(Malilan):初始剂量为4 6 mg/d，2 4个月后出现最大疗效。大约84%的病人预计会缓解。缓解期可持续约一年。如果在缓解后使用1 2毫克/周的维持治疗，缓解期可延长至约3年，用药4周，间歇4周。当血小板计数 300109/L (300000 /mm3)时，应停药。(2)苯丁酸氮芥：初始剂量为4 10 mg/d，最大疗效出现在2 4个月后。预计91%的人会完全放心。如果不进行维持治疗，缓解期为5 6个月。苯丁酸氮芥副作用小，缓解率高，但更容易引起急性白血病。(3)环磷酰胺：初始剂量为100 150 mg/d，完全缓解时间约为84天，87%有望缓解，缓解期为5 6个月。(4)苯丙氨酸氮芥(Malvern):初始剂量为4 6 mg/d，疗效时间早于白消安。大约25%的患者会导致严重的血小板减少症，这种情况会持续很长时间，而且通常难以控制。其他副作用很少，病人容易接受。如果不使用维持剂量，缓解期可长达5至6个月。(5)三尖杉酯碱：国内报道显示该药物的效果令人满意。2 4 mg加入10%葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间断应用，直至血红蛋白降至正常。据信该药物对红色DNA的合成有抑制作用，并能杀死或抑制某些造血干细胞。达到缓解的平均时间为60天，中位缓解期超过18个月，中国有12例患者接受了治疗，所有患者均获得缓解。4.一些作者禁止脾切除术，因为脾切除术后可能会出现致命的血小板增多。然而，一些作者认为，当疾病进入骨髓纤维化阶段时，如红细胞寿命明显缩短、严重贫血和血小板减少，并伴有巨大脾脏引起的胃肠压迫