医学科普·疾病知识文库：毛囊角化病VIP

医学科普疾病知识文库：毛囊角化病毛囊角化病人病多，易于理解，本文收集并参考了有关疾病毛囊角化病的资料。 有些内容尚未被人类掌握，或者其他原因暂时不足，敬请谅解。 毛囊角化症毛囊角化症别名： Darier病，毛囊角化症，毛囊白癣介绍：毛囊角化症(keratosis follicularis )别名： Darier病。 是一种罕见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。 部位：其他皮肤、腹部、胸部、四肢头部科：科：皮肤科症状：毛囊、角质栓塞、毛囊性为鳞片状角化、脚底脱皮包、角质栓塞、毛囊性为鳞片状角化、脚底脱皮包、毛孔角化过度皮损为角状突起角化、手指皮肤、黄色角化物、甲营养不良、瘙痒相关疾病：相关疾病：发疹性氡毛囊、毛鞘、棘皮肿瘤、粉刺样痣、皮肤、毛囊、网状红斑、萎缩性毛囊囊炎病因：病因：毛囊角化症的原因_原因是毛囊角化症(一)的发病原因本症是常染色体显性遗传病，具有完整的外观率。 但发生单一病例，也可能是自发性突变。 由于早期损害，在日光暴露部位皮肤损伤晒伤后恶化。 有季节性倾向，夏天加重，冬天改善。 我们认为阳光可能是重要的原因。 但是皮肤损伤也发生在口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床等非日常暴露部位，这些部位经常容易受到物理损伤，也可能成为非日光性损伤的原因。 由于部分患者血清中维生素a浓度低，使用维生素a治疗有效，因此认为该病与维生素a代谢障碍有关。 (二)发病机制本病为常染色体显性遗传病，具有完整的外貌率。 电镜研究表明，核电站缺陷在桥粒和张力灯丝。 有人因皮肤损伤晒伤后加重。 提出光性损伤可能也是原因。 可能与维生素a代谢紊乱有关。 症状病史：症状病史：毛囊角化症状_毛囊角化症一般在816岁发病，5岁以前较少见，无明显的人种和性别差异，症状随年龄的增长逐渐恶化。 特征性皮损为针尖至豌豆的大毛囊性硬丘疹，尖端为油腻的痂皮或糠状鳞屑，剥痂后丘疹中央可见漏斗型小凹陷。 起初丘疹呈皮肤色，逐渐增大融合成不规则疣状斑块，颜色为黄褐色、污黑或暗褐色。 常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。 躯干部障碍以中线和腹部为多(图1 )，面部以颞、额、耳和鼻唇沟为多，四肢以屈面为多。 四肢屈侧、腋下、大腿内侧等多汗、摩擦部位障碍增生特别明显，如乳头瘤，有脓性分泌物，散发恶臭。 皮损多发于皮脂溢出部位，如头皮、额头、耳、鼻侧、颈、胸、肩胛间、腋窝、腹、腹股沟、臀沟、外阴、四肢屈侧，分布广泛对称，约有10%的病例，损害分布为带状或线状，仅限于身体侧。 头皮损伤常复盖油脂性污痂，一般无脱毛。 约10%的病例掌跖过度出现点状或弥漫性角化。 手足背部个别丘疹类似疣状肢端角化症，消退后残留白斑。 甲可受灾，甲下角质增殖，甲板变薄，变脆，缺少纵行的白丘或游离边缘。 甲床有变色的时候。 本病少侵犯黏膜，口唇、腭、舌、颊黏膜、阴道、食道、盲肠可见白色光滑扁平或脐形丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑样障碍。 偶见肺部障碍，主要为肺下叶，x线检查见结节状阴影及弥漫性肺纤维化。 骨囊肿、涎腺结石、智力下降和功能衰竭并不少见。 一般无主观症状或只有轻度瘙痒，偶尔发痒。 损害几年不变，或进行性遍布全身。 紫外线会加重皮肤损伤，所以这种病夏重冬轻。一般健康状况不太受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。 根据褐色油腻的痂性丘疹，皮脂腺丰富的部分化，阳性家族史，日晒后皮损的加重和典型的组织病理，诊断不难。 中医病机与辨证：中医认为先天不足，脾虚不湿化，凝聚肌肤。 自幼发作，炎症不止，多发于皱纹部分，表面结出疣性厚痂。 舌头质量薄，娇嫩白色或黏腻，脉搏松弛或变细。 辨证：天生不足，脾失健运，含湿不化，凝集肌肤。 诊断：毛囊角化症鉴别诊断_毛囊角化症轻病例应鉴别为脂溢性皮炎，局限性线性障碍应鉴别为疣。 1 .尚需与以下疾病鉴别，鉴别要点如下： (1)黑棘皮病：表现为软乳头瘤样丘疹，仅限于颈、腋、腹股沟等褶皱，常并发内脏癌。 (2)融合性网状乳头状瘤病：损害扁平的大丘疹，多局限于躯干上部。 (3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部单一疣状结节。 2 .组织病理上应与下列疾病相区别： (1)日光性角化病常在表皮核之间发生变化。 (2)慢性良性家族性天疱疮：无裂隙，但底层可见棘层松解大疱。 并发症：毛囊角化症的并发症_毛囊角化症中出现肺部障碍的并发症，主要是肺下叶。 骨囊肿、涎腺结石、智力下降和性功能并不少见。 极少数皮损可以继发鳞状细胞癌。 治疗：治疗：毛囊角化病的治疗方法_如何治疗毛囊角化病(1)治疗尚无满意的方法。 要注意避开烈日下。 试饮维生素a，每天服用1020万u，至少2个月，无效则无效，疗效好则考虑减量维持。 治疗过程中应注意维生素a的过量，尤其是儿童。 可以尝试皮质类固醇激素，如果有感光现象，也可以尝试氯喹。 增殖性有恶臭脓痂皮疹应用抗生素治疗。 皮损可外用角质溶剂，如维甲酸软膏、硫代水杨酸软膏等，5-氟尿嘧啶软膏很有用。 对于孤立性斑块障碍，可以进行激光、冷冻、x线照射或外科手术