医学科普·疾病知识文库：嗜碱性粒细胞白血病

医学科普疾病知识文库： 嗜碱性粒细胞白血病嗜碱性粒细胞白血病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 嗜碱性粒细胞白血病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 嗜碱性粒细胞白血病嗜碱性粒细胞白血病 别名：别名：嗜碱细胞性白血病 简介：简介：嗜碱性粒细胞白血病（basophilic leukemia，BL），1906年 Goachim等首次报道，血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分。患者除 有急性白血病的临床表现特点外，还有因高组胺血症所致的荨麻疹、皮 肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型：一为起病即为急性型，另 一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。 部位：部位：全身 科室：科室：放疗、化疗科 血液科 症状：症状：贫血 咳嗽 腹泻 贫血 咳嗽 腹泻 发热 骨髓象左移现 象 腋下淋巴肿大 白细胞增多 相关疾病：相关疾病：白细胞减少症和粒细胞缺乏症 毛细胞白血病 急性白血 病 慢性淋巴细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病 病因：病因：嗜碱性粒细胞白血病原因_由什么原因引起嗜碱性粒细胞白血病 （一）发病原因 病因不明，大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血 病（CML）的慢性期，但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现，然而不含 有费城染色体。 （二）发病机制 某些急性粒、单核细胞白血病患者有t（6;9）（p23;q34）异常者， 骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t（9;22） （q34;q11）的异常，此两种疾病都有9号染色体（q34）异常，并且都有 嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒 细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行 了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8例，占急性白血病的不 到2%。但Quattrin统计19591973年意大利那不勒斯医院收治的血液系 统恶性肿瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成 熟的嗜碱性粒细胞（超过白细胞总数的1/3），并持续存在于疾病的全过 程。 症状病史：症状病史：嗜碱性粒细胞白血病症状_嗜碱性粒细胞白血病有什么症状 临床上分两型。 1.急性型 发病可见任何年龄，本型类似于急性粒细胞白血病，起病 多急骤，临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉 痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可偶尔 伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质（特别是组胺）的释放，导致面红、头 痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。 2.慢性型 有费城染色体，而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血 病相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型。 国内诊断标准如下： 1.临床上有白血病表现。 2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。 3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞，原始细胞5%。嗜碱中幼、晚粒 细胞也增高，有核左移现象，胞质有粗大嗜碱颗粒。 4.脏器有嗜碱细胞浸润。 5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。 诊断：诊断：嗜碱性粒细胞白血病鉴别诊断_如何诊断嗜碱性粒细胞白血病 诊断 诊断评析：慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的 CML病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断， 但治疗十分困难。 急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除 其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多，诊断有一定的难度，由于BL急性型 者十分罕见，诊断要非常慎重。 嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺 蓝染色确定。 鉴别 1.骨髓增生性疾病 CML是最常见的MPD，大多数CML患者在病程中 外周血嗜碱性粒细胞逐渐增多，骨髓中也相应的增多，故需和BL鉴别， 嗜碱性粒细胞的数量是鉴别的关键，如血和骨髓中均30%，应考虑 CML已发生嗜碱性粒变，即已转变为BL，而30%则仍为CML伴嗜碱性 粒细胞增多，其他的MPD，如真性红细胞增多症，特发性骨髓纤维化在 病程中可伴嗜碱性粒细胞增多，但增加的过程有限，大多在10%以下， 同时分别有真红、髓纤的临床和实验室特征，通常不易和BL混淆。 2.肥大细胞疾病 此组疾病包括色素性荨麻疹，系统性肥大细胞增多 症及肥大细胞白血病，由于均伴有高组胺血症，故有相似有临床表现。 鉴别要点为组织学，血液学上肥大细胞疾病由肥大细胞参与，而BL为嗜 碱粒细胞参与，二者的形态是完全不同的，困难病例可行细胞化学染色 区别，肥大细胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色阳性，而嗜碱细胞 阴性。 BL在少数情况下需和各种重金属中毒和恶性肿瘤伴嗜碱粒细胞质增 多鉴别，原发病的存在及检出，通常易于区别。 并发症：并发症：嗜碱性粒细胞白血病并发症_嗜碱性粒细胞白血病有哪些并发 症 1.治疗中因大量嗜碱细胞溶解，释放出大量组胺而引起休克是临床 上最常见的并发症。 2.合并胃、十二肠溃疡、甚至出血、穿孔。 3.脑出血 是常见的并发症及致死原因。 治疗：治疗：嗜碱性粒细胞白血病治疗方法_如何治疗嗜碱性粒细胞白血病 西医治疗 诱导缓解治疗同急性粒细胞白血病，一般采用联合化疗。但需警惕 由于嗜碱性粒细胞溶解，导致释放大量组胺而引起的休克并发症。本病 预后不良，完全缓解病例较少，文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞 苷获得完全缓解，生存63个多月。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机 构。 预防：预防：嗜碱性粒细胞白血病预防_嗜