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医学科普疾病知识文库： 血小板型假性血管性血小板型假性血管性 血友病血友病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 血小板型假性血管性血友病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 血小板型假性血管性血血小板型假性血管性血 友病友病 别名：别名：假性血管性血友病，血小板型血管性血友病 简介：简介：血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆 高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特 点，但其缺陷在于GPb/，因此，本病又称假性vWD或血小板型 vWD。 部位：部位：全身 科室：科室：血液科 症状：症状：鼻出血 关节腔内出血 血小板减少性紫癜 鼻出血 关节腔内 出血 血小板减少性紫癜 骨髓巨核细胞成熟障碍 黏膜出现出血点 血管伤 凝血因子功能的障碍 相关疾病：相关疾病：血友病 血管性血友病 获得性血小板功能障碍 血友病 乙 小儿血小板释放功能缺陷性疾患 病因：病因：血小板型假性血管性血友病原因_由什么原因引起血小板型假性 血管性血友病 (一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPb的分子异常。由于 血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF 多聚体减少为著，血小板减少。随着GPb序列的阐明，现已在3个家系 中发现2种突变：Gly233Val和Met239Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。 症状病史：症状病史：血小板型假性血管性血友病症状_血小板型假性血管性血友 病有什么症状 本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、 拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿 司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后 也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。 诊断：诊断：血小板型假性血管性血友病鉴别诊断_如何诊断血小板型假性血 管性血友病 本病需与b型vWD鉴别(表1)。 并发症：并发症：血小板型假性血管性血友病并发症_血小板型假性血管性血友 病有哪些并发症 目前暂无相关资料 治疗：治疗：血小板型假性血管性血友病治疗方法_如何治疗血小板型假性血 管性血友病 (一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常 棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善 患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以 补充正常血小板。 (二)预后 目前
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