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医学科普疾病知识文库： 原发性肝内硬化综合原发性肝内硬化综合 征征 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 原发性肝内硬化综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 原发性肝内硬化综合征原发性肝内硬化综合征 别名：别名：原发性胆汁性肝硬化，慢性非化脓性破坏性胆管炎，胆管性肝 炎，胆管胆汁性肝硬化，肝内梗阻性胆汁性肝硬化 简介：简介：原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎 症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候 群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管 炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。 本 征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎 症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形 成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。 部位：部位：腹部 科室：科室：肝病 肝胆外科 消化内科 内科 症状：症状：内脏梗阻 肝源性水肿 黄疸 内脏梗阻 肝源性水肿 黄疸 肝肿大 门脉高压 食管下段静脉曲张 非血性腹水 腹壁静脉怒张 脾功能亢进 肝-颈静脉回流征阳性 相关疾病：相关疾病：原发性硬化性胆管炎 急性梗阻性化脓性胆管炎 外伤性胆 管损伤 肝炎病毒相关风湿病 小儿下腔静脉阻塞综合征 病因：病因：原发性肝内硬化综合征原因_由什么原因引起原发性肝内硬化综 合征 可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性 炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形 成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。 症状病史：症状病史：原发性肝内硬化综合征症状_原发性肝内硬化综合征有什么 症状 临床上多见于女性患者，起病隐匿。全身皮肤瘙痒、继之黄疸且逐 渐加深为重度。胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性 骨折、出血等。肝脾肿大明显，皮肤黄色瘤。 诊断：诊断：原发性肝内硬化综合征鉴别诊断_如何诊断原发性肝内硬化综合 征 诊断 肝活组织检查有特征性病理改变。在除外肝外梗阻性黄疸和继发性 胆汁性肝硬化时可诊断为此病。 鉴别 与肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化相鉴别。 并发症：并发症：原发性肝内硬化综合征并发症_原发性肝内硬化综合征有哪些 并发症 胆汁淤滞可致脂肪泻，白陶土样便，骨质疏松、病理性骨折、出血 等。严重者可出现上消化道出血、肝性脑病及腹水等并发症。 治疗：治疗：原发性肝内硬化综合征治疗方法_如何治疗原发性肝内硬化综合 征 西医治疗 本病可用肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。皮肤瘙痒可 用抗组织胺类药物或胆酪胺，也可试用氢氧化铝治疗。其他可行对症处 理及防治并发症如上消化道出血、肝性脑病及腹水等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机 构。 预防：预防
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