医学科普·疾病知识文库：麻风

医学科普疾病知识文库： 麻风麻风 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 麻风的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 麻风麻风 别名：别名：大风，恶疾，寒生氏病，汉森病，汉森热，汉森氏热，疠风，麻 风病 简介：简介：麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染 性的疾病。主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸 残。由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视，在上世纪末已基本实 现了消灭麻风的计划目标。除在西部及沿海边远山区尚有少数遗留的现 症患者外，全国已基本未出现新的感染病例。麻风在世界上流行已近 3000年，印度、埃及和中国被认为是世界麻风三大疫源地。其中，印度 又为最早的疫源地，由此逐渐传播到世界各地。我国麻风流行已2000多 年，始于春秋战国时代，古称疠风、大风、恶疾等。麻风一词来自圣 经中希伯来文zarrath，意为不可接触，后译为希腊文lepra，再译为英 文即称麻风(leprosy)。麻风分枝杆菌则由挪威学者Hansen在1873年发 现，故国外学者仍称麻风为Hansen病。 部位：部位：全身 皮肤 科室：科室：传染科 症状：症状：鼻梁平塌 红斑结节 黏膜稍苍白 鼻梁平塌 红斑结节 黏膜 稍苍白 鼻甲萎缩 结节 淋巴结肿大 面部皮肤有结节状增生 相关疾病：相关疾病：进行性肥厚性间质性神经炎 脚气病 圆形糠疹 病因：病因：麻风原因_由什么原因引起麻风 (一)发病原因 麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)，简称麻风杆菌,为麻风的病 原，属分枝杆菌属，呈微弯的棒状，长18m，宽0.30.5m，无鞭毛 及芽孢。革兰染色及抗酸染色均呈阳性，常聚集成束或球状排列。麻风 杆菌的形态和染色性，可在细菌死后或经治疗后发生很大变化，如形成 短杆状、念珠状等。麻风杆菌为细胞内寄生菌，但除含有低水平的超氧 歧化酶和过氧化物酶外，没有其他胞内寄生菌特有的触酶。此酶能抵抗 氧化和防止细菌被宿主清除。因而在组织中麻风杆菌死菌比例高，并呈 多形性表现。麻风杆菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要 成分。但研究证实都不是特异性的抗原成分，且无法达到完全不与其他 分枝杆菌成分发生交叉反应，亦未能刺激机体产生有效的保护性抗体。 因此，麻风杆菌的血清学鉴定较为困难。我国学者证实，由Convit 1972 年提出的麻风杆菌染色时的抗酸性，可被纯净新鲜的吡啶提取2h而丧 失，可作为与其他分枝杆菌鉴别时的重要参考指标。麻风杆菌对外界环 境有一定的耐受力。在体外干的鼻分泌物中，可存活9天。组织中的麻 风杆菌，在4条件下可保持710天活力不变。细菌适宜的生长繁殖温 度为2730，故主要在人体体温较低的体表皮肤、黏膜和浅表部位的 外周神经生长。麻风杆菌生长极为缓慢，传代时间长达1113天，迄今 体外培养尚未成功。近年对麻风杆菌基因的研究揭示，与其他分枝杆菌 相较，其基因中仅不足一半具有功能活性，而另一半以上为没有活性或 称为假基因组成。此种衰变的基因可能为麻风杆菌生长繁殖缓慢和难于 培养的主要原因。自1960年Shepard成功建立了小鼠足垫感染模型，相继 Rees于1966年采用免疫抑制小鼠接种麻风杆菌成功，Kirchheimer1971年 建立了犰狳麻风感染模型，在麻风动物模型上获得重大成绩。这些动物 模型虽然与人类麻风感染仍有相当差别，其达到足够增菌时间需1824 个月的较长时间，但仍为麻风杆菌的微生物学、免疫学及生化特性研 究，建立了良好的基础。小鼠足垫感染模型已作为测定麻风杆菌耐药性 的标准实验方法。 (二)发病机制 麻风分枝杆菌致病力不强，多数健康人对其有抵抗力，故受染者多 而发病者少。麻风分枝杆菌为细胞内寄生菌，故其发病更多与细胞免疫 有关。机体对麻风分枝杆菌及其抗原物质的免疫状态及反应的不同，直 接反映到发病后组织中的细菌状态、免疫病理改变和患者的临床表现 上。一般麻风患者的体液免疫基本正常，能产生麻风抗体，但此种抗体 不具有抗感染作用。瘤型麻风患者还可产生过量的麻风抗体。由于此抗 体相应的抗原含有的主要成分为磷脂，与人体组织细胞中的磷脂成分具 共同抗原性，成为引起临床麻风性结节红斑反应时，出现的皮肤、关 节、神经损害的基本原因。相反，麻风患者的细胞免疫常有不同程度的 缺陷。根据其缺陷的程度，在临床发病上表现为类似光谱一样的连续变 化疾病谱。如细胞免疫功能极度低下，对麻风分枝杆菌缺乏免疫反应， 病理表现广泛的皮肤损害并含有大量生长繁殖的麻风杆菌，即为临床的 瘤型麻风病理特点。如细胞免疫损伤仅轻到中度，对麻风杆菌尚有足够 的免疫反应，则临床表现为皮损局限但较明显，组织中少菌或无菌，伴 有局限而明显的周围神经炎，则为临床另一极端的结核样型麻风的特 点。在这两种极端型之间，尚有几种居间的连续变化形式存在。两个极 端的患者通常较稳定，而中间类型可因机体免疫状态改变或病情变化向 两个极端方向演变。早期未定类麻风患者一部分可自愈，多数逐渐向其 他各种临床类型转变。 麻风分枝杆菌侵入人体后首先被巨噬细胞吞入，经处理后部分抗原 成分表达于巨噬细胞膜表面，与巨噬细胞膜上的HLA类抗原DR、 DP、DQ等协同，被T细胞识别后引起免疫反应。如免疫反应正常T细胞 被活化后产生淋巴因子，促进巨噬细胞清除麻风杆菌，形成上皮样细胞 和朗汉斯细胞(Langerhans cell)。如免疫功能有缺陷，或HLA-DR抗原的 表达位点受麻风杆菌感染后而改变，甚至出现表达障碍，导致T细胞不 能识别，则免疫反应弱，无法清除麻风杆菌，病变弥漫广泛，但免疫损 伤轻微。病变处形成含大量麻风杆菌的麻风细胞或称泡沫细胞，系由巨 噬细胞感染大量含脂质的麻风杆菌而来。由上可见，机体的免疫状态和 组织相容性抗原特点，直接与麻风受染后是否发病和发病的类型有关。 麻风的病理特点主要是反映患者不同的免疫损害。麻风早期的未定 型类，组织病理特点为皮损组织非特异性炎性浸润，尚无特殊肉芽肿形 成，组织中菌数很少或无菌，但如查见抗酸杆菌有重要诊断价值。结核 样型麻风病理改变为大量淋巴细胞浸润，明显肉芽肿形成，可见多量上 皮样细胞和朗汉斯细胞，表皮因明显细胞浸润而增厚，但破坏较轻。外 周神经受累处有淋巴细胞浸润和神经膜细胞(neurolemma cell)浸润，神经 束和神经板有破坏。组织中查到麻风杆菌很少，麻风菌素皮肤试验呈阳 性。界线类偏结核样型的病理损害特点基本与结核样型相似，仅皮肤损 害的范围增多增重，而淋巴细胞浸润及肉芽肿反应减轻，细菌数量增 加，而麻风菌素皮试呈弱阳性。界线类麻风病理解剖特点为皮肤表皮下 可见明显的“无浸润带”，系因此型淋巴细胞浸润较少，仅有一层胶原形 成。另可见不典型的泡沫状麻风细胞，组织中菌量明显增多，麻风菌素 反应呈阴性。瘤型麻风病理检查皮损处亦很少淋巴细胞浸润，但有较多 典型的麻风泡沫细胞，内含大量麻风杆菌。病变小而弥漫，神经损害广 泛，通常有内脏器官病理损害，如眼、骨、睾丸等的麻风性炎性细胞浸 润或肉芽肿形成，麻风菌素皮试阴性。界线类偏瘤型麻风的病理与瘤型 相似，但程度较轻，尤其是神经损伤较轻，出现亦较晚。 虽然麻风杆菌侵袭力较低，但能较快改变受染组织对麻风杆菌的免 疫反应状态，导致临床症状的加剧和恶化，特称为“麻风反应”。在多菌 类麻风患者(瘤型及界线偏瘤型)组织中含有大量的麻风杆菌。因体液免 疫相对正常，循环中含有较高水平的麻风抗体。当进行有效化疗时，大 量可溶性抗原被释放到细胞外，与血中抗体发生反应，在约半数的患者 中，发生一种急性麻风性结节性红斑反应(erythema nodosum leprosy， ENL)，亦称为型麻风反应。ENL主要因大量免疫复合物形成沉积造成 的型免疫反应。如抗体过多时出现组织阿瑟反应(Arthus phenomenon)，而抗原过多时则出现血清病样反应。ENL主要临床表现为 皮肤痛性结节红斑、虹膜睫状体炎、神经炎、肾小球肾炎及全身性脉管 炎等。另一种类型为结核样型和界线类麻风，当各种外界的或内部的因 素发生变化时，影响其免疫反应的增强或减弱，可出现再次由细胞免疫 反应引起的迟发性超敏反应，称为型麻风反应。当细胞免疫增强或进 行有效化疗时，病情常向结核样型极端转化，称为升级或逆向反应。此 种情况虽然增强的免疫反应可进一步清除和减少组织中的麻风菌数，但 免疫损伤可致原有皮损和神经损害的进一步加重，甚至可造成永久性畸 残。而当细胞免疫反应进一步下降或未进行有效化疗时，病情又可向瘤 型麻风极端演变，称为降级反应。因而，无论何种麻风反应，均可增加 患者的病理损害，甚至造成严重后果，临床应重视和加强对麻风反应的 预防和处理。 症状病史：症状病史：麻风症状_麻风有什么症状 1.分类 麻风分类在麻风病防治和科学研究中十分重要，根据临床 学、免疫学、细菌学和组织病理学等四方面以及多年的实践，分类不断 得到改进，渐臻合理。 (1)马德里分类：1953年马德里第六次国际麻风会议提出两型分类法 (又称马德里分类法)，经临床和现场20多年的实践，虽比较实用但不理 想。马德里分类将麻风分为两型和两类。两型比较稳定，即结核样型 (tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，两类不稳定，即未定类 (indeterminate，I)和界线类(borderline，B)。 (2)五级分类法：根据麻风菌素试验由强阳性渐次移行为阴性，麻风 杆菌由少到多，组织病理表现由上皮样细胞肉芽肿移行为泡沫细胞肉芽 肿，很象光谱中不同波长序列一样。因此，借用物理学的光谱现象，形 成麻风病免疫光谱概念。1966年Ridley和Jopling提出以光谱概念为基础 的麻风五级分类法(又称光谱免疫分类法)，并经1973年第十届国际麻风 会议讨论后推荐采用，将麻风分为结核样型麻风(tuberculoid leprosy， TT)、界线类偏结核样型麻风(borderline Tuberculoid leprosy，BT)、中间 界线类麻风(midborde1ine leprosy，BB)、界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy，BL)、瘤型麻风(1epromatous leprosy，LL)。未定类 麻风(indeterminate leprosy，IL)被看做麻风病的早期阶段，不列入分类。 这是一个连续的病谱，病人可因宿主反应和治疗向任一方面移动。TT端 细胞免疫最强，组织中一般查不到麻风杆菌;LL端缺乏对麻风杆菌抗原 的细胞免疫，无巨噬细胞激活，组织中可检出大量麻风杆菌。TT和LL最 稳定，前者可自愈，后者若未经适当的治疗将继续加重感染。BT若未经 治疗，常降级至BL。BB最不稳定，若未经治疗，多数降级至LL。未定 类虽未列入光谱分类，以后有的自愈，有的向临床各型发展。此分类法 比较实用，能反映麻风病的整个过程，已被世界各地普遍采用。 (3)现场管理分类：1981年WHO麻风化疗研究组根据麻风现场管理 的需要，并便于流行病学调查和联合化疗的观察，以麻风菌检查为主要 依据，将麻风病归属为多菌型和少菌型两类。少菌型(paucidacillary)为任 何一个部位的皮肤涂片查菌，细菌密度在“ ”以下者，包括未定类、结核 样型和界线类偏结核样型;多菌型麻风(multibacillary，MB)为任何一个部 位的细菌密度在“ ”或以上者，包括中间界线类、界线类偏瘤型、瘤型。 1988年又规定，凡皮肤查菌阳性的病例均按多菌型联合化疗。 2.麻风杆菌侵入机体后，要经过一个较长的潜伏期方可发病，一般 认为潜伏期平均25年，短者数月，长者10年以上。如果发病，多在不 知不觉中进行，典型症状开始之前，可有全身不适，肌肉、关节酸痛， 肢体感觉异常等前驱症状，这些表现没有特异性。随着病情的进行，按 照免疫力的强弱向临床各型发展，典型症状逐渐明显。免疫力较强者向 结核样型一端发展，免疫力较弱者向瘤型一端发展，或向免疫力不稳定 的界线类发展。现将各型麻风的临床表现分述如下。 (1)结核样型麻风(TT)：本型免疫力较强，局部组织的免疫病理反应 强烈，损害局限于周围神经和皮肤。皮肤损害有斑疹和斑块，斑块比斑 疹多见(系免疫反应增强之故)。常呈圆形或椭圆形，数目13个，皮损 边缘整齐清楚，这是结核样型麻风的一个临床特点。皮损除面部外，常 有明显的感觉障碍，但不痒，分布不对称，皮损内的毳毛脱落，好发于 四肢、颜面、肩、臀等易受摩擦的部位。斑疹呈浅色、淡红色或红色， 表面光滑。斑块常为暗红或紫红色，轮廓清楚，边缘高起，有的向内倾 斜，渐移行到变平或萎缩的中心，表面多干燥有鳞屑，有时可见多数小 丘疹堆积而成的皮损，在皮损的下面或附近可能摸到粗大的皮神经，有 时附近的淋巴结也变大。眉毛一般不脱落。本型的周围神经(如耳大神 经、尺神经、正中神经、桡神经、胫神经等)受累后变粗变硬，呈梭状、 结节状或串珠状，仅12条，有触痛，多为单侧性，严重时因发生迟发 超敏反应可形成脓疡或瘘管。部分病人只有神经受累的症状无皮肤损 害，称为纯神经炎，临床上表现为神经粗大、相应部位的皮肤感觉障碍 和肌无力。这种病人作麻风菌素试验，有助于分类，若晚期反应强阳性 者，为TT或BT，余者为阴性。神经受累后，神经的营养、运动等功能 发生不等程度的障碍，表现为大、小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪 手”(尺神经)、“猿手”(正中神经)、“垂腕”(桡神经)、“垂足”(腓神经)、“兔 眼”(面神经)、“溃疡”、“指趾骨吸收”等各种表现。畸残发生较早。本型 一般不累及黏膜、眼及内脏器官。皮损查菌细菌密度指数(对数分级法) 为“0”1个“ ”。麻风菌素试验为阳性。细胞免疫功能正常或接近正常。 本型比较稳定，进展缓慢，有的可自愈。发生麻风反应机会少，若有发 生则为第型麻风反应。治疗期短，预后良好。 (2)界线类偏结核型麻风(BT)：本型发生的皮损为斑疹和斑块，与结 核样型相似，颜色淡红、紫红或褐黄，边缘整齐清楚，有的斑块中央出 现“空白区”或“打洞区”(又称无浸润区、免疫区)，形成内外都清楚的环 状损害，洞区以内的皮肤形似正常，损害表面大多光滑，有的上附少许 鳞屑。损害数目多于3个，大小不一，有的散在，以躯干、四肢、面部 为多，分布较广泛，但不对称，常见卫星状损害。虽有感觉障碍，但较 TT轻而稍迟。眉睫毛一般不脱落。神经受累粗大而且不对称，不如TT粗 硬。黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏器官受累较少而轻。皮损细菌检查 一般为阴性，皮损查菌细菌密度指数为1个“ ”3个“ ”。麻风菌素试验为 弱阳性或疑似阳性。细胞免疫功能试验较正常人低下。本型不稳定，不 治疗时可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL。发生麻风反应时为 第型反应，通过反应病情好转，免疫力增强时可以“升级”，向结核样 型转化，但有时因反应使神经破坏加重，可以产生严重的畸形。 (3)中间界线类麻风(BB)：本型皮损的特点为多形性和多色性。皮损 有斑疹、斑块和浸润等疹形，数目较多，大小不一，分布较广泛，多不 对称。表面光滑，触之较软。颜色有葡萄酒色、桔黄色、棕黄色、红 色、棕褐色等，有时在一块皮损上呈两种颜色。皮损边缘部分清楚，部 分不清。其形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条带状，则一侧清 楚，一侧浸润不清;若为斑块，有的中央为“打洞区”，内环清楚高起，渐 向外倾斜，使外缘浸润逐渐不清，呈“倒碟状”外观。有的皮损为红白相 间的环状或多环状，形似靶子或徽章样，称为“靶形斑”或“徽章样斑”， 发生在面部的皮损有时呈展翅的蝙蝠状，颜色灰褐，称为“蝙蝠状面 孔”。有时可见到“卫星状”损害。常见一个病人不同部位的皮肤上存在有 近似瘤型和结核样型的损害，有时在肘、膝关节的伸面和髋部由结节组 成厚垫状块片。神经受累为多发性，但不对称，其粗细介于两极型之 间，中等质软。眉睫常不脱落，或脱落而不对称。黏膜、淋巴结、眼、 睾丸及内脏可以受累。皮损查菌细菌密度指数为2个“ ”4个“ ”。麻风菌 素试验为阴性。细胞免疫功能试验介于两极型之间。本型最不稳定，发 生第型麻风反应时，“升级反应”向BT变化，“降级反应”向BL或LL转 变。 (4)界线类偏瘤型麻风(BL)：本型皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑 块和弥漫性浸润等，损害大多似瘤型皮损，数目较多，大的少，小的 多，边界多半不清，表面光亮，颜色为淡红、红或桔红色，皮损倾向黄 色。分布较广泛，但不对称。皮损感觉障碍较轻，出现较晚。在大的损 害内尚可见“打洞区”，内缘清楚，外缘模糊。有时可见散在的结节性损 害，面部及四肢等处可发生大片弥漫性浸润，部分皮损有感觉障碍。 眉、睫、发可脱落，常不对称。较晚期者面部的弥漫性浸润亦可形 成“狮面”。中晚期病人黏膜充血、浸润、肿胀，淋巴结、附睾和睾丸可 见肿大有触痛。眼部可发生结膜炎、角膜炎、虹膜炎等。神经受累倾向 多发双侧性，较均匀一致，触之质软，畸形出现较晚。皮损查菌细菌密 度指数为4个“ ”5个“ ”。麻风菌素试验晚期反应阴性。细胞免疫功能试 验显示有缺陷。当其免疫力增强时，向BB、BT升级，当其免疫力减低 时，向LL转变。本型可发生型麻风反应。 (5)瘤型麻风(LL)：本型病人对麻风杆菌无反应性，其组织有利于麻 风杆菌繁殖。麻风杆菌经血液淋巴散布全身，大部分机体组织内都可发 现麻风杆菌，呈持续性菌血症。因此，组织器官受损范围较广泛。皮肤 损害有斑疹、浸润、结节及弥漫性损害等特点是数目多，分布广泛而对 称，边缘模糊不清，倾向融合，表面油腻光滑，皮损的颜色除浅色斑 外，大多由淡红色、红色向黄红色、桔黄色发展，感觉障碍发生较晚较 轻。在较早期就有眉毛、睫毛稀落现象，先由眉的外侧开始脱落，睫毛 亦同时脱落，这是瘤型麻风的一个临床特点。斑状损害在早期即分布于 全身各处，以面部、胸部、背部及腹部多见，但温暖部位如腋窝、腹股 沟、会阴及背中部很少受累，颜色淡红或浅色，边界不清，倾向融合， 须在良好的光线下仔细检视，始可辨认。稍晚，除斑疹继续增多外，相 继形成浅在性弥漫性浸润等。结节性损害在斑疹和浸润性损害的基础上 发生，开始很少，以后渐增多，大小不等，分布的特点在四肢以伸侧较 多，其他部位多见于面部、肩部、臀部、阴囊等突出部位。在面部由于 血管比较丰富，潜在性浸润在较早期即可发生，面部外观轻度红肿，以 后浸润向深部发展，使皮肤弥漫增厚，皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂变 大，眉睫脱光，头发稀落或大片脱落，结节和深在性浸润混融在一起， 眼结膜充血，形成“狮面”样外观。更晚，由于弥漫性浸润部分吸收，并 有明显的感觉障碍在四肢形成“手套”或“袜套”状麻木和闭汗，在小腿可 见皮肤轻度变硬，光滑发亮，出现鱼鳞样或蛇皮样损害，长久不退。有 的病人头发几乎脱光，残余的头发沿血管分布或成片残存。本型周围神 经在早期即被侵犯，神经干多半变粗，均匀一致，对称发生，触之较 软，有触痛，但感觉障碍在较晚期比较明显，可见肌肉萎缩、畸形和残 疾。鼻黏膜损害出现较早，可见黏膜充血肿胀，鼻分泌物带血或鼻道堵 塞，以后发生结节、浸润和溃疡，严重时有的鼻中隔穿孔，若鼻梁塌陷 时，可形成“鞍鼻”，口腔和咽喉黏膜可见充血、浸润、结节，软腭穿 孔，悬雍垂歪斜或脱落。舌部多有肥厚，沟纹加深和结节。淋巴结肿大 明显，一般不红、不热、不粘连、无疼痛，多见于腹股沟、股部、颈 部、肘部、腋下淋巴结，且在早期即已受侵，轻度肿大，到晚期肿大明 显，并有触痛。附睾和睾丸先肿大后萎缩，并有触痛，到晚期可见乳房 肿大和阳痿。眼球前半部受累可发生结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎 等，其他内部脏器同时受累，可见肝、脾肿大等。在肺部除上呼吸道 外，尚未见肺受累后的表现。麻风杆菌虽然可直接侵犯肌肉，但临床上 骨骼肌的萎缩、瘫痪等症状常继发于周围神经的损害。皮损细菌检查细 菌密度指数为5个“ ”6个“ ”，有大量菌球。麻风菌素试验阴性，细胞免 疫功能试验有明显缺陷。本型甚为稳定，不能自愈，只有极少数当免疫 力增强时，可向BL转变，但极少见。本型常发生第型麻风反应。 (6)未定类麻风(IL)：被认为是各型麻风病的早期表现，未列入五级 分类中，是原发的，不是继发的。临床表现较轻，仅有皮肤损害或轻微 的神经症状，不脱眉睫，黏膜、淋巴结、睾丸、眼及内脏不受累及，临 床上常易忽视。皮损单纯，仅有斑疹，好发于四肢伸侧、胸、背及臀部 等部位，少见于腋窝、腹股、会阴及头皮，色淡红或浅色，数目1个或 几个，表面平滑无浸润，不萎缩，一般无鳞屑。斑内毳毛可稀落，斑为 圆形、椭圆形或不规则状，边缘不清或部分清楚，分布不对称。斑内感 觉正常或轻度障碍，有的伴有出汗障碍。神经干受累较轻，轻度变粗， 硬度较低。皮损查菌多为阴性，少数可发现少量抗酸杆菌。麻风菌素试 验多为阳性，少数阴性。细胞免疫功能试验正常或接近正常，有的则缺 陷。本型不稳定，可自愈，亦可向其他类型转变(约30%)，演变为何种 类型以病人机体免疫力的状态而定。多数演变为结核样型，少数转化为 瘤型和界线类。 组织样麻风瘤(histoid leproma，HL)：亦名组织样麻风(histoid leprosy)，发生于瘤型和界线类偏瘤型麻风，皮肤组织的病理图像比较特 殊。皮损可以原发，亦可继发于砜类药治疗恶化或复发的耐药病例。其 临床特点是在弥漫性浸润的基础上发生大小不一的结节，多见于面部、 四肢及躯干等处，触之坚韧或柔软，颜色棕褐，表面光滑，可以破溃形 成溃疡。在受压迫的部位也可形成厚垫状损害。组织病理检查其有大量 致密的梭形或多角形组织细胞浸润，排列成旋涡状，类似皮肤纤维瘤或 神经纤维瘤的组织像，内含大量细长的麻风杆菌，排列成簇，其周围由 结缔组织构成假包膜，特称之为“组织样麻风瘤”。 (7)麻风病的后遗症状：麻风病经过药物治愈或自愈后，原有的活动 性皮肤症状已完全消失，但可遗留下一些后遗症状，长期不变。或由于 神经损伤，造成一些长期不能恢复的畸形，熟悉这些症状，对于麻风病 治愈时的判定、治愈后的监测以及鉴别诊断均有实际意义。这些后遗症 状在皮肤上可有固定的浅色斑、白斑、萎缩斑及色素沉着斑，眉、睫、 须及发的脱落，继发的鱼鳞病、瘢痕、溃疡等;在神经方面可有局限性感 觉障碍或不出汗、爪手、垂腕、垂足、兔眼、歪嘴、肌肉萎缩、指趾缺 如等。其他如鼻中隔穿孔、鞍状鼻、眼盲、男性乳房肿大、睾丸萎缩 等。病人虽有以上这些后遗症状，但不能认为麻风病没有治愈或者复 发，应当加以区别，无残疾者，按正常人对待，有残疾者，按正常残疾 人对待，不能歧视。 (8)麻风反应：麻风反应(lepra reaction)是在麻风病慢性过程中，不论 活动与否，对麻风菌抗原的一种免疫反应，使病情突然活跃，表现为急 性或亚急性加剧现象，使原有的皮肤损害和神经损害炎症加剧，或出现 新的皮肤损害或神经损害。可伴有关节炎和结节性红斑等，其诱因可由 药物、继发感染、贫血、精神、气候、外伤、预防注射或接种、营养不 良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多因素诱发。 型反应与致敏淋巴细胞有关，属迟发型超敏反应，又称细胞免疫型变 态反应，一般抗体和补体不参加反应，反应的发生和消失比较慢，故称 迟发型变态反应。型反应常见于界线类麻风，分为升级(逆向)和降级 反应。升级反应多发生在抗麻风药物治疗的病人，其临床表现为原有的 皮损全部或部分加剧扩大，出现急性炎症，疼痛、充血、水肿、潮红， 外观类似丹毒，严重时可以破溃。手足及面部可见水肿，眼部可发生虹 膜炎。并出现新的红斑、斑块和结节;原有的皮损更加清楚，皮损查菌减 少或转阴;若转型则向结核样型端演变。皮损消退时可见脱屑;神经干肿 胀变粗，伴有疼痛及触痛，疼痛尤以夜间为甚，严重时少数病人可形成 神经脓疡。皮肤上原有麻木区扩大，又出现新的麻木区，原有畸形加 重，并可发生新的畸形和残疾。降级反应多发生于未治疗的病人，临床 表现与升级反应大体相同，只是原有皮损边缘变得更加模糊不清，可出 现许多与瘤型相似的新皮损，皮损查菌增多，或原为阴性者变为阳性。 若转型可向瘤型端演变;血像检查无明显变化;本型反应发生较慢，消失 也慢。型反应是抗原、抗体复合物变态反应，属体液免疫反应，又称 血管炎型反应，主要发生于已治或未治的多菌型病人。反应发生较快， 组织损伤亦较严重。 常见的临床表现为结节性红斑(ENL)，数目不定，颜色鲜红，黄豆 至花生米大小，好发于面部及四肢，压之褪色，并有触痛。面部及手足 常有水肿。ENL容易自行消退，但此起彼伏，反复发作，延续时间较 久。消退后局部遗留色素沉着，若有坏死，愈合后留有瘢痕。少数病人 发生ENL时常伴有发热、全身不适、虹膜睫状体炎、鼻炎、神经炎、关 节炎、淋巴结炎、骨膜炎、肌痛、附睾或睾丸炎、肾炎及肝、脾肿大等 多种器官症状。神经反应比型轻。在ENL发作时可有白细胞增多、血 沉加快、免疫球蛋白和补体含量增高。反应后皮损查菌无明显变化，主 要为颗粒菌。 麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的流行病学历史， 诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风的 诊断主要根据：特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现;皮 肤刮片查找抗酸菌;活检组织病理检查;确切的麻风接触史等方面资 料，综合分析后作出判断。诊断要求具备上述四项中的两项才能确诊， 而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。在收集病史时，患者可能因 畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其 症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值 的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区 域，则更具诊断价值。从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重 要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌 阳性时，还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数BI和形态 指数MI来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指 数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和，再除以检查 的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完 整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化，故只 报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可 作为药物疗效评价的指标。 诊断：诊断：麻风鉴别诊断_如何诊断麻风 由于麻风病发生的症状与皮肤科、神经科、内外科、眼科、耳鼻喉 科等的一些疾病相似，容易混淆，产生漏诊或误诊，对患者不仅延误了 麻风本病的早期诊断和早期治疗，还会扩大社会传染面，造成不应有的 损失和影响。因此，对麻风与其他学科的一些疾病的鉴别诊断十分重 要。在鉴别时，只要掌握和熟悉麻风病的几个诊断要点不难区别。 1.麻风病在临床上有感觉障碍和神经粗大。 2.多菌型患者能查出麻风杆菌。 3.各型类麻风均有各自的组织病理变化和组织查菌结果。另外，其 他各种非麻风疾病也有各自的临床特点和原因，鉴别时从两个角度去考 虑去分析，一般不会发生问题。现将皮肤科疾病、神经科疾病及其他科 少数疾病，容易与麻风病相混淆的症状表(表1、2、3)列于后，供临诊时 参考。 并发症：并发症：麻风并发症_麻风有哪些并发症 最常见的并发症是足底的慢性溃疡，瘤型麻风可并发虹膜胰状体 炎。 治疗：治疗：麻风治疗方法_如何治疗麻风 (一)治疗 20世纪40年代初应用砜类药物治疗麻风病证明有效后，使麻风病的 治疗进入了化学治疗的年代。在几十年的临床实践中，又相继发现了数 种有效的抗麻风药物。过去曾用单一药物治疗，疗期很长，后来陆续发 现有耐药病例出现，而且耐药发生率在不断增加，说明单一药物治疗麻 风病不够理想。因此，世界卫生组织(WHO)根据结核病化疗的经验和马 耳他采用多种药物联合化疗(multi-drug therapy，MDT)治疗麻风病的经 验，于1982年推荐MDT方案治疗麻风病，使麻风病的治疗又发展到一个 新的阶段，即从单一药物治疗转入多种药物联合化疗，使麻风病的治疗 期缩短了不少。联合化疗的药物通用的有3种，即氨苯砜(DDS)、利福平 (RFP)和 氯法齐明(氯苯吩嗪)。麻风病的治疗除了麻风本病的治疗外，还 有麻风病合并症的治疗。麻风病的合并症主要有麻风反应、麻风病溃疡 和麻风病畸形。 1.联合化疗药物 (1)氨苯砜(4，4-diamino-diphenylsulfone，DDS)：具有抑菌作用和微 弱的杀菌作用。口服吸收迅速，在体内排泄缓慢，半衰期为1050h，1 次口服100mg后其抑菌作用可持续10天左右。在体内大部分从尿中排 出。用标准剂量口服后在34个月即可杀灭99.9%的活菌。细菌指数(BI) 每年平均下降约1个对数单位。由于疗效确实、价格低廉、耐受性良好 和服用简便，长期以来氨苯砜(DDS)一直是治疗麻风病的首选药物。其 副作用有：贫血、药疹、颗粒白细胞减少症、肝脏损害、急性中毒、精 神障碍等。成人口服每次50mg，每天12次。 (2)利福平(rifampicin，RFP)：实验化疗研究具有很强的杀菌作用。 口服吸收良好，服后2h血中浓度达到高峰，迅速分布到全身组织。血中 有效浓度可维持812h，空腹服用可增加吸收。主要通过肝脏经胆汁排 泄。每次口服600mg或1200mg在4天内即可杀灭99.9%的活菌。为联合化 疗中的主要药物。细菌形态指数下降比氨苯砜(DDS)快。副作用有皮肤 反应、胃肠道不适、肝炎、血小板减少性紫癜等。少见的副作用有“流 感”综合征、溶血性贫血等。一般成人连续疗法口服每次450600mg， 早晨1次空腹服下，用药后尿显淡粉红色。 (3)氯法齐明 (氯苯吩嗪)：本药不仅具有抑制和杀灭麻风杆菌的作 用，而且还有抗炎作用。制成微粒状胶囊口服，吸收率约为70%。其排 泄极为缓慢，在人体中的半衰期至少为70天，近50%以原型从大便中排 出。以常规剂量50100mg/d口服，一般在治疗3个月左右麻风杆菌即丧 失感染性。本药对ENL具有治疗和预防作用，治疗所需剂量为100 200mg/d，严重反应可增至300mg/d，有时氯法齐明(B 663)与泼尼松30 40mg/d联合治疗，病情稳定后即可缓慢地减少至维持量。副作用有皮肤 色素沉着、鱼鳞病样改变、消化道反应等。治疗麻风病一般成人口服每 次50100mg/d。治疗麻风反应用量较治疗量大。 2.联合化疗方案 (1)联合化疗定义：联合化疗是采用两种或两种以上作用机制不同的 有效杀菌性化学药物治疗。其中必须包括利福平(RFP)。 (2)联合化疗方案：WHO麻风控制规划化疗研究组1982年推荐的麻 风联合化疗方案如下：多菌型麻风：包括BB、BL、LL麻风，或任一 部位皮肤涂片查菌细菌密度2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次监服;氯 法齐明(B 663)300mg每月1次监服，同时每天50mg自服;氨苯砜 (DDS)100mg/d自服。疗程至少2年或直至皮肤查菌阴转。少菌型麻 风：包括IL、TT、BT麻风，或任一部位皮肤涂片查菌细菌密度2 者。 利福平(RFP) 600mg每月1次监服;氨苯砜(DDS) 100mg/d自服，疗程6个 月。 1987年WHO第六次麻风专家委员会建议，为适应现场工作需要，凡 皮肤涂片查菌阳性病例，以及少菌型麻风尽管各部位皮肤查菌均为阴 性，但皮损多于5块或有3条以上神经干受累者，均按多菌型麻风的联合 化疗方案治疗。 (3)联合化疗对象：新病例、复发病例及耐药病例。凡经任何其 他方案治疗，病情仍然活动的病例。 (4)联合化疗疗程：多菌型麻风用利福平(RFP)、氯法齐明(B 663)及 氨苯砜(DDS)联合治疗，疗程至少24个月，现在又缩短到12个月。每月 自服药物不得少于20天，否则此月不计入疗程。1年中至少服药8个月， 连续中断治疗超过4个月者须重新计算疗程，重新开始治疗。24个月疗 程可在36个月内完成。每年服药时间少于8个月者为治疗不规则;少菌型 麻风用利福平(RFP)和氨苯砜(DDS)联合治疗，疗程为6个月。根据WHO 的多中心现场研究，一次剂量的利福平(600mg)、氧氟沙星(400mg)和米 诺环素(100mg)可用以代替PB MDT治疗。只有单个皮损的PB病人。每月 自服药物不得少