诊断学——发绀

.,发绀,.,概念,发绀是指血液中还原血红蛋白增多，或血液中含有异常的血红蛋白衍生物，使皮肤、粘膜呈现青紫色的现象。发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊部及指（趾）甲床等处最为明显。,.,机制,（一）血液中还原血红蛋白增多当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超过50g/L时，即血氧未饱和度超过6.6容积100ml时，皮肤粘膜即可出现发绀。SaO285%时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨.问题：SaO285%时，有可能不发绀么？,.,例外：,红细胞增多症时，SaO2虽大于85%，也会出现发绀；重度贫血患者，SaO2虽有明显下降时亦难出现发绀。,.,发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。,.,（二）异常血红蛋白血症由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋白丧失携氧能力所致。如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，亦列入发绀范畴。,.,病因与临床表现,（一）血液中还原血红蛋白增多1中心性发绀此类发绀是由心、肺疾病引起动脉血氧饱和度降低所致。其特点为：全身性的，除四肢与颜面外，也可见于粘膜与躯干的皮肤；,.,发绀的皮肤是温暖的；局部加温或按摩发绀不消失；可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。,.,1.中心性发绀可分为两种：（1）肺性发绀：由于呼吸功能不全，肺氧合作用不足、致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。常见于严重的呼吸系统疾病，呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。,.,（2）心性发绀：由于体循环静脉与动脉血相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用、而经由异常通路流入循环，如分流量超过输出量的三分之一时，即可出现发绀。可见于Fallot四联症等发绀型先天性心脏等。,.,.,2.周围性发绀周围循环血流障碍所致。特点：是发绀常出现于肢体末梢与下垂位（如肢端、耳垂及颜面）；皮肤温度低，发凉；若经按摩或加温发绀可消失。,.,表现形式：（1）瘀血性周围性发绀：因体循环淤血，周围组织血流缓慢，氧在组织中消耗量过多，还原Hb增多所致。见于右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心包炎等。,.,（2）缺血性周围性发绀：动脉缺血；见于严重休克时，血管痉挛收缩及心输出量明显减少，周围循环缺血缺氧，皮肤和粘膜呈青灰色。亦可见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉管炎、雷诺病等。,.,.,.,3混合性发绀特点：中心性与周围性发绀并存。可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致。,.,（二）异常血红蛋白血症1药物或化学药品中毒所致铁高铁血红蛋白症。由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达3g/100ml即可出现紫绀。,.,高铁血红蛋白原因：可由于伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、苯胺中毒所引起。进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜，也可出现紫绀，称为肠源性青紫，是中毒性高铁血红蛋白血症的一种类型。,.,紫绀的特点是急骤出现、暂时性、病情严重，氧疗无效，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，紫绀可消退。分光镜检查可证明血中存在高铁血红蛋白。,.,2硫化血红蛋白血症凡是能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件，临床上比较少见。3先天性高铁血红蛋白血症，自幼有紫绀，但无心、肺疾病存在。,.,问诊要点及伴随症状,问诊时要注意紫绀出现的年龄，有无服用特殊药物及食物，心肺疾病史及伴随症状：伴有高度呼吸困难的紫绀常见于重症心、肺疾病；紫绀明显而无呼吸困难者见于高铁血红蛋白血症；紫绀并杵状指（趾），说明紫绀严重、病程较长、主要见于紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血经蛋白症；,.,急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍，常见于某些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全；肢端紫绀常由于局部循环障碍所致、如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等。,.,病例分析,一女婴，出生仅6小时，无明显原因出现四肢