脊髓疾病

脊髓疾病,河北工程大学附属医院神经外科 邵连彬,椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤 室管膜瘤 /星形细胞瘤髓外硬膜内肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤硬膜外肿瘤 转移瘤 /淋巴瘤,脊髓内肿瘤（Intramedullar Tumor of Spinal Cord）,椎管肿瘤：髓内肿瘤,概述 .占椎管内肿瘤的10-15%，以室管膜瘤和星形细胞瘤最多。 .室管膜瘤为最常见，占髓内肿瘤的55-65%，常见于20-60岁，男性居多。发生于脊髓中央管以及脊髓终丝的室管膜细胞 .星形细胞瘤占髓内肿瘤的30%，儿童比成人多见。起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓无明显分界,概 述,38可发生囊变。 疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的感觉异常和运动障碍。,一、X线,平片检查可无明显异常，有时可见椎管扩大、椎弓根间距增宽，偶见肿瘤钙化。脊髓造影，多数见脊髓增粗，但无移位。蛛网膜下腔部分阻塞时，对比剂呈对称性分流。完全阻塞时则呈大杯口状梗阻，两侧蛛网膜下腔均匀变窄或完全闭塞。,髓内肿瘤,髓内肿瘤,髓内肿瘤,二、CT,脊髓密度降低，囊变表现为更低密度区，外形呈不规则膨大。 肿瘤边缘模糊，与正常脊髓分界欠清。 增强后肿瘤实质部分轻度强化或不强化。室管膜瘤可见中央管周围轻度强化为其特征性改变。 CTM可见蛛网膜下腔变窄、闭塞、移位，延迟扫描有时可见对比剂进入囊腔。,腰椎脊髓内室管膜瘤,椎管肿瘤：髓内肿瘤,MRI诊断1 病变脊髓均匀或梭形增粗，周围蛛网膜下腔变窄，可累及几个椎体节段2 T1WI病变呈低信号，T2WI呈高信号，且信号不均匀，与正常脊髓分界不清3 肿瘤由实性和囊性部分构成，囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部分组成，呈长T1及T2改变4 增强扫描肿瘤实性部分有明显强化，囊性部分不强化，室管膜瘤常比星形细胞瘤强化明显,颈段脊髓内星形细胞瘤,颈段脊髓内星形细胞瘤,颈段脊髓内星形细胞瘤 -增强扫描,脊髓内星形细胞瘤1,横断面,增强,髓内星形细胞瘤2,颈7胸2平面脊髓室管膜瘤,四、诊断、鉴别诊断及比较影像学,根据上述CT和MRI表现，髓内肿瘤不难诊断。星形细胞瘤与室管膜瘤的鉴别在于前者多见于儿童，以颈、胸段最为常见，累及范围较大，伴发囊肿的机会较少。而室管膜瘤范围较大，呈边界清楚的结节状，并伴广泛的囊肿。,四、诊断、鉴别诊断及比较影像学,星形细胞瘤与多发性硬化鉴别困难，多发性硬化在急性期亦可表现为脊髓增粗，信号减低，但其信号均匀一致，周围常有正常脊髓组织环绕，占位效应不明显，晚期常出现脊髓萎缩。脊髓无明显肿大的肿瘤内发生囊肿时，需与脊髓空洞症鉴别，后者囊肿边缘清楚，多有流空现象。,髓外硬膜下肿瘤,神经鞘瘤与神经纤维瘤（Neurofibroma and Neurinoma）,概 述,神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤，占所有椎管内肿瘤的29，起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞，故又称雪旺氏细胞瘤。神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，含有纤维组织成分。,髓外硬膜内肿瘤-神经鞘瘤,病理： 起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞， 肿瘤呈圆形/卵圆形或分叶状，常单发 。 较大肿 瘤易发生囊变， 部分肿瘤可沿神经孔生长到椎管外而呈哑 铃状。 由于肿瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常有 明显压迹，甚至呈扁条状，伴有水肿软化等。,概 述,临床最常见于2040岁，常表现为神经根压迫症状，表现为疼痛，以后出现肢体麻木、感觉减退等。,一、X线,平片可见椎弓根骨质局限吸收、破坏，有时可见椎间孔扩大以及椎管内病理钙化。 脊髓造影可见肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，健侧变窄，脊髓受压并向健侧移位。部分阻塞时，对比剂围绕肿瘤边缘形成充盈缺损，完全阻塞时；阻塞端呈典型的浅杯口状。,脊髓外硬膜内肿瘤,二、CT,肿瘤呈圆形实质性肿块，密度较脊髓略高，脊髓受压移位。 增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，囊变坏死区无强化。 肿瘤易向椎间孔方向生长，致神经孔扩大，骨窗像可见椎弓根骨质吸收破坏，椎管扩大。,二、CT,当肿瘤穿过硬膜囊神经根鞘向硬膜外生长时，肿瘤可呈哑铃状外观。 CTM可清楚显示肿瘤阻塞蛛网膜下腔的部位、肿瘤与脊髓的分界以及脊髓移位情况，肿瘤阻塞部位上、下方的蛛网膜下腔常扩大。,颈24平面神经鞘瘤，女性，22岁,颈2-3平面神经纤维瘤，男性，46岁,三、MRI,肿瘤形态规则，边缘光滑，常较局限，脊髓受压移位，肿瘤同侧蛛网膜下腔扩大。 T1WI上肿瘤呈略低于或等于脊髓信号，T2WI上肿瘤呈高信号；伴囊变坏死时其内信号不均。,三、MRI,Gd-DTPA增强，肿瘤实性部分明显强化，边界更加清楚锐利，与脊髓分界清楚。横断面或冠状面图像能清晰观察到肿瘤穿出神经孔的方向和哑铃状肿瘤全貌。,颈6胸1平面神经鞘瘤，女性，24岁,颈4/5平面椎管内神经纤维瘤，女性，51岁,神经鞘瘤MR表现横断面,神经鞘瘤（1）MR表现 -T1WI增强扫描,神经鞘瘤（2）MR表现矢状T1WI和T2WI,神经鞘瘤MR表现-T1WI增强扫描,神经鞘瘤MR表现-T1WI增强扫描,脊膜瘤（Meningioma）,概 述,脊膜瘤占所有椎管内肿瘤的25，起源于蛛网膜细胞，70以上发生在胸段，颈段次之（20），腰骶段极少。绝大多数肿瘤生长于髓外硬膜下，少数可长入硬膜外，大多数呈圆形或卵圆形，包膜完整，肿瘤基底较宽，与硬脊膜粘连较紧，肿瘤压迫脊髓使之移位、变形。临床上2/3以上发生于中年，高峰在3050岁之间，女性略多。,一、CT,肿瘤多为实质性，椭圆形或圆形，呈等密度或稍高密度，有完整包膜，在瘤体内可见到不规则钙化。 增强后肿瘤呈均匀强化。 CTM可见肿瘤上下方蛛网膜下腔增宽，脊髓受压变细并有明显移位。,腰35平面脊膜瘤，男性，84岁,二、MRI,形态学改变同CT。 T1WI上肿瘤呈等信号，少数可低于脊髓信号，在T2WI上肿瘤信号多有轻度增高。 Gd-DTPA增强扫描，肿瘤显著强化，与脊髓界限清楚，脊髓多向健侧移位。,胸5平面椎管内髓外、硬膜内脊膜瘤,脊膜瘤MRI表现-T1WI,脊膜瘤MRI表现-T1WI,脊膜瘤MRI表现-T2WI,三、诊断、鉴别诊断及比较影像学,MRI是椎管内肿瘤首选的检查方法，可区分脊髓内、髓外硬膜内及硬膜外肿瘤。脊膜瘤与神经鞘瘤均具有髓外硬膜下肿瘤的共同表现，容易混淆。神经鞘瘤常有相应椎间孔扩大，椎弓根吸收破坏等骨质结构改变，常穿过椎间孔向硬膜外发展，呈典型的哑铃状外观。脊膜瘤钙化出现率高，且很少引起神经孔扩大，哑铃型肿瘤明显少于神经鞘瘤。,脊髓损伤（Spinal Cord Injury）,脊椎外伤：脊髓损伤,概述：为联合性损伤，椎体脱位、碎骨片后移、外伤性椎间盘突出或断裂，硬膜外血肿等造成对脊髓的压迫，引起脊髓水肿、出血甚至横断慢性脊髓损伤可导致脊髓软化灶形成,概 述,脊髓损伤包括脊髓震荡、脊髓挫裂伤、脊髓压迫或横断。脊髓震荡为短暂的可逆性脊髓功能损伤，脊髓形态一般正常；脊髓挫裂伤常伴有较严重的脊柱骨折和脱位，脊髓内可见点片状或局灶出血，常合并水肿及蛛网膜下腔出血；严重者脊髓可呈部分或完全断裂。晚期局部液化，形成脊髓软化和囊肿。,概 述,临床上，脊髓损伤的早期阶段主要表现为脊髓休克，损伤水平以下功能丧失，肢体呈弛缓性瘫痪，感觉、反射和括约肌功能全部丧失，如系脊髓震荡则短期内可恢复正常，脊髓挫伤或部分挫断时则其功能不完全性恢复，完全横断时其损伤平面以下的运动和感觉均消失。,椎管病变：脊椎外伤,脊椎外伤常累及椎骨、椎间盘、血管神经等，构成联合损伤。X线平片及体层片，虽能清楚观察骨折、脱位情况，但不能显示损伤脊髓内部及周围软组织情况CT显示椎体或附件骨折敏感性高于MRI，但对硬膜外血肿、脊髓挫伤和横断等软组织损伤不敏感MRI矢状面可清楚显示椎体序列、脱位、椎体骨折碎片与脊髓的关系及脊髓内部情况，是唯一能直接评价脊髓损伤范围和程度的影像学技术。,一、X线,平片可以看到椎体及其附件有无骨折或脱位、椎管内有无碎骨片等。 脊髓造影可以观察到硬膜囊撕裂的部位、范围和脊髓受压的程度。,二、CT,脊髓震荡无阳性发现。 脊髓挫裂伤表现为脊髓外形膨大、边缘模糊，髓内密度不均，脊髓内血肿表现为高密度，髓外血肿常使相应脊髓受压移位。,二、CT,CT三维重建和CTM可显示脊髓压迫和横断，后者表现为脊髓结构紊乱，高密度对比剂充满整个椎管。 CT尚可发现椎体及附件骨折。,腰1椎体粉碎骨折并脊髓末端挫裂伤，男性，26岁,脊椎外伤：脊髓损伤,MRI表现脊髓水肿是急性的早期表现，受伤段脊髓增粗，多呈梭形肿大，T1WI稍低或等信号，T2WI高信号出血急性期T1WI呈等信号，T2WI低信号。亚急性期T1WI及T2WI均为高信号脊髓横断是最严重的脊髓损伤，T1WI矢状面显示最佳，表现为脊髓的连续性中断，同是可见椎体错位或成角畸形脊髓软化为慢性脊髓损伤的一种表现，T1WI表现为髓内局灶性低信号，T2WI为高信号。,三、MRI,脊髓震荡多无阳性发现。 脊髓挫裂伤见脊髓外形膨大，信号不均，T1WI上呈低信号， T2WI呈不均匀高信号。 合并出血时，急性期T1WI可正常，而T2WI呈低信号，亚急性期T1WI和T2WI均呈高信号。,三、MRI,脊髓横断时，MRI可清晰观察到脊髓横断的部位、形态以及脊柱的损伤改变。 晚期脊髓软化、囊肿形成则T1WI为低信号，T2WI为高信号，边界清楚。,颈髓离断伤，女性，43岁,腰1椎体压缩骨折伴局部脊髓变性，女性，44岁,胸12椎体压缩骨折伴脊髓损伤,枢椎齿状突骨折、环枢关节半脱位伴脊髓萎缩及退变,颈段脊髓损伤,颈段脊髓软化,四、诊断、鉴别诊断及比较影像学,根据明显的外伤史和典型的X线、CT和MRI表现，脊髓损伤不难诊断。显示骨折和碎骨片位置X线和CT优于MRI，而显示脊髓受压、脊髓损伤和椎管内出血方面MRI明显优于CT。,脊髓空洞症（Syringomyelia）,脊椎病变：脊髓空洞症,概述脊髓空洞症是一种髓内的慢性进行性疾病颈髓及上胸段最易受累，有是可涉及延髓、下胸髓甚至达脊髓全长好发于25-40岁，男性略多于女性临床表现为节段型分离性感觉障碍即痛温觉消失，触觉存在，有关肌群的下运动神经元瘫痪，肌肉萎缩,概 述,脊髓空洞症是一种慢性脊髓退行性疾病。可以是先天性、退行性、外伤后和肿瘤性。脊髓空洞症广义上包括脊髓内囊腔形成及脊髓中央管扩张积水。前者洞壁由胶质细胞和纤维组成，后者由室管膜细胞构成。,概 述,按空洞内液体性质分为交通性及非交通性。前者是指空洞内液体与蛛网膜下腔相通，多为先天性，后者空洞内液体不与蛛网膜下腔直接交通，多由外伤、肿瘤等引起。临床主要表现为节段型分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉存在，以及下位运动神经元损害的症状。,一、CT,髓内边界清楚的低密度囊腔，CT值同脑脊液，相应脊髓外形可膨大、正常或萎缩。当空洞与蛛网膜下腔相通时，CTM可见对比剂进入空洞内。若两者不相通，则延迟扫描对比剂可通过脊髓血管间隙进入空洞。,二、MRI,矢状面图在T1WI上表现为脊髓中央低信号的管状扩张，在T2WI上空洞内液体呈高信号。 脑脊液流空征，即在T2WI上表现为低信号或在高信号的空洞内有低信号区，为空洞内液与脑脊液通路相交通并具有搏动所致。,二、MRI,横断面上空洞多呈圆形，边缘清楚光滑。静脉注射Gd-DTPA后，脊髓空洞无明显强化。,脊椎病变：脊髓空洞症,MRI表现MRI对脊髓空洞症的显示和诊断十分敏感和准确，明显优于CT和椎管造影1 MRI矢状面可清晰显示空洞的全貌，T1WI表现为脊髓中央低信号的管状扩张T2WI空洞内液体呈高信号 无论T1或T2WI，空洞内液信号均匀一致2 横断面空洞多呈圆形，边缘清楚光滑,脊椎病变：脊髓空洞症,MRI表现3 当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时， 空洞呈多房性或腊肠状4 空洞相应节段脊髓均匀膨大5 由于脑脊液的博动，在T2WI上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象（CFVP）。当脊髓内空洞液与脑脊液通路相交通并可具有博动时，则T2WI上可见到低信号的CFVP,脊髓空洞征MRI表现,脊髓增粗，其内见条状或串珠状水样异常信号影,脊髓空洞征MRI表现,脊髓增粗，其内见条状或串珠状水样异常信号影,脊髓空洞征MRI表现,脊髓增粗，其内见条状或串珠状水样异