小儿贫血-191041.ppt

小儿造血、血象特点及贫血概论Hematopoiesis,PeriephelBloodandAnemia,小儿造血特点Developmentofthehematopoieticsystem,出生前造血(hematopoiesis)中胚叶（mesoblastic）肝造血（hepatic）骨髓（bonemarrow)出生后骨髓造血为主(bonemarrow)髓外造血(hematopoiesisoutofmarrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程(processofredmarrowtoyellow),血象特点,Hb变化：初生时生理性贫血HbF变化:出生时70%，1岁时5%，2岁时2%WBC：4-6天时L=N4-6岁时L=NBPC感染时血容量(bloodvolume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。,贫血概论Anemia,贫血的定义和分度Definitionofanemiaanddegree,Definition血液单位容积内的红血球及/或血色素减少,低于正常值.Hb6月-6岁11g，6-14岁onecelllineabnormal,Hbonly,Ret+StoolOB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BMSmear,AA,MDS,AL,Others,Stepbystep,儿童营养性缺铁性贫血NutritionalirondeficiencyanemiaIDA,铁代谢,铁总量及其分布新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量铁来源食物1-1.5mg/天衰老红细胞中铁再利用。,铁的吸收和运转空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成铁蛋白-与转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与运铁蛋白结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力：血清铁+未饱和铁总量,铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素运转与利用：Fe+-Fe+-与转铁蛋白结合至造血组织-与原扑啉结合形成血红素,铁的排泄和需要量排泄1mg/天需要量；婴幼儿1mg/kg，早产儿2mg/kg，各年龄儿童：15mg/天,胎儿和儿童期铁代谢特点胎儿期婴幼儿期儿童期和青春期,病因与发病机理,病因先天储铁不足铁摄入量不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多,机理(对各系统的影响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期其他：含铁酶,临床表现,一般表现髓外造血表现非造血系统症状消化神经心血管免疫,实验室检查,血象骨髓象铁代谢检查血清铁蛋白-血清铁-红细胞游离原扑啉+总铁结合力+骨髓可染铁-,诊断和鉴别诊断,1小细胞低色素贫血2MCV80fl，MCH26pg，MCHC313有明确的缺铁病因和临床表现4血清铁SI107mol/L，总铁结合力6444mol/L。运铁蛋白饱和度015。5骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。6红细胞游离原卟啉(FEP)09mol/L7血清铁蛋白(SF)14g/L8铁剂治疗有效,诊断：临床铁代谢生化铁治疗有效鉴别预防,治疗一般治疗祛除病因治疗铁剂输血,小结,缺铁性贫血的原因及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化预防及治疗要点,巨幼细胞性贫血,缺乏B12和/或叶酸DNA合成障碍核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清B12水平100ng/L，叶酸3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充B12和/或叶酸,病例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血象,Hb8.9BPC,WBC正常Ret1%Hb8.9WBC2900,BPC4.8万Ret1%,Hb8.9BPC,WBC正常Ret10%诊断思路与步骤(进一步检查)?,男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则,血常规+网织肝功能尿OBCoombS,病例分析,女