过敏性紫癜54161.ppt

过敏性紫癜,概述,过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨一舒综合征(HenochSchonleinsyndrome，Henoch-Schonleinpurpura，HSP)，其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁的儿童。,1837年紫癜性皮疹、关节炎尿沉渣异常三联征,1874年除上述外还有腹痛和血便,病因,本病的病因尚未明确。虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)，药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。约50过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史。另有报道30过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积，表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。,发病机理,B淋巴细胞多克隆活化为其特征，患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30一50患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。本病有一定遗传倾向。,综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的免疫复合物性的系统性血管炎。,病理,其病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。病变主要累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺、脑、胰腺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,临床表现,多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。,皮肤紫癜,皮肤反复出现紫癜为本病特征。多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现。面部及躯干较少。初起呈紫红色，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。,胃肠道症状,约见于23病例。由血管炎引起肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。,关节症状,约13病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血。症状可在数日内消失，不留后遗症。,肾脏症状,30%60病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期。多数患儿出现血尿和或蛋白尿，伴血压增高及浮肿，称紫癜性肾炎；一些呈肾病综合征表现。严重者呈急进性肾小球肾炎。大多数预后好，少数发展为慢性肾炎、肾功能衰竭。,其他表现,偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。偶可累及循环系统发生心肌炎和心包炎。累及呼吸系统可发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。,辅助检查,血象：中性和嗜酸粒细胞可增高；血小板计数正常甚至升高，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。尿常规：可有红细胞、蛋白、管型。大便隐血试验：阳性。血生化：血沉，血清IgA，血浆粘度。肾穿刺：肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺活组织检查，以了解病情给予相应治疗。,一般治疗,积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原。补充维生素C，以改善血管脆性。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20-40mgkg。,糖皮质激素和免疫抑制剂,激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mgkg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。,抗凝治疗,阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林35mgkg/日，或每日2550mg，每天次服用；双嘧达莫(潘生丁)35mgkg/日，分次服用。肝素每次0.5一lmgkg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。尿激酶每日1000-3000ukg静脉滴注。,其他,钙通道拮抗剂如硝苯吡啶每日o.51.0mgkg，分次服用；非甾体抗炎药如消炎痛每日23mg/kg，分次服用；两者均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹