Rickets of VitD Deficiency非临床.ppt

,维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency,岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱骨骼发育障碍佝偻病甲状旁腺反应迟钝手足搐搦症,概述,紫外线,皮肤skin,7-脱氢胆固醇,VitD3(胆骨化醇),25-OHD,羟化,1,25-(OH)2-D3,羟化,肾kidney,维生素来源及代谢,食物(蛋、鱼肝油）,内源性(主要),外源性,血,骨、肾、肠,1，25(OH)2D3的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙磷的重吸收,促进旧骨脱钙，促进成骨，增加血钙的浓度,磷,甲状旁腺素(PTH)的作用,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,促进肾小管对钙的重吸收,抑制磷吸收,促进旧骨脱钙，抑制成骨作用，增加血钙浓度,VitD3,肝,25-(OH)D3,低P,高P,肾,甲状旁腺素(PTH),降钙素,低Ca,高Ca,1,25-(OH)2D3,(+),(-),(-),(+),(+),(+),Vit代谢的调节,(-),(-),自身反馈作用,血Ca、P,病因Etiology,日光照射不足Lackofsunshine摄入不足Underfeeding生长过快Rapidgrowth疾病影响Influenceofdiseases药物影响Influenceofmedicine,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷减少,血钙降低,PTH,PTH,破骨细胞加强,血钙不恢复正常,骨钙入血,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾重吸收P减少,低血磷,钙X磷,骨钙化受阻,佝偻病,成骨细胞不能钙化,骨样组织堆积(方颅、肋串珠手镯、脚镯),骨质稀疏(鸡胸漏斗胸、o/x腿、脊柱侧弯),颅骨骨化障碍（乒乓颅）,发病机理,初期（早期）Theearlystage年龄6months（3months）症状神经精神症状夜惊、烦躁（夜啼郎）、多汗（摇头）体征枕秃生化改变Ca正常或轻,P正常orCaP35(正常30-40)25-OHD,AKP骨骼X线无改变或钙化带模糊,临床表现Clinicalmanifestations,枕秃,thelossofhairintheoccipitalposition,活动期（激期）Theadvancedstage神经精神症状骨骼畸形,Clinicalmanifestations,活动期典型骨骼改变年龄部位骨骼改变3-6M头颅骨软化（乒乓头）7M头方颅、头围大、前囟增大1Y胸肋串珠、肋膈沟、肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸脊柱后凸(猫背)、侧弯四肢手、脚镯Y四肢、形腿,方颅Squarehead,赫氏沟Harrisongrooves,肋骨串珠Rachiticrosary,肋缘外翻,漏斗胸Funnelbreast,鸡胸Chickenbreast,脊柱弯曲Spinalcolumn,猫背Catback,手镯,脚镯,O型腿bowlegs,X型腿knockknees,轻重3cm3cm,活动期（激期）Theadvancedstage肌肉松弛：低血磷1、运动发育迟缓2、腹肌张力腹膨隆（蛙腹）,Clinicalmanifestations,蛙腹,活动期（激期）Theadvancedstage四迟出牙迟囟门闭迟运动发育迟语言发育迟,Clinicalmanifestations,其他：免疫力低下易反复呼吸道感染,活动期（激期）Theadvancedstage生化改变Ca,PCaP2mm),骨质疏松骨皮质变薄,正常,毛刷样杯口状,Clinicalmanifestations,恢复期Recoveredstageofrickets症状：减轻或消失体征：骨骼畸形存在生化Ca,PandCaP逐渐正常AKP(2to3months后正常)X线after2to3weeks正常,后遗症期Sequelastageofrickets年龄morethan2yearsold症状无体征不同程度骨骼畸形生化正常骨骼X线正常,Clinicalmanifestations,诊断Diagnosis,病史症状：尤其注意早期症状骨骼改变：注意年龄不同出现骨骼畸形有所不同血生化：25(OH)D8ug/ml可确诊(正常10-50ug/ml)X线,鉴别诊断Differentialdiagnosis,脑积水,鉴别诊断Differentialdiagnosis,软骨营养不良,鉴别诊断Differentialdiagnosis,维生素依赖性佝偻病远端肾小管酸中毒肾性佝偻病、肝性佝偻病,预防Prevention,多晒太阳提倡母乳喂养，及时添加辅食补充VitD制剂:婴幼儿：400IU/d(预防量)双胎、早产：生后1周800IU/d3个月后改400IU/d足月儿：生后周400IU/d，至2岁,治疗Treatment,目的控制活动期，防止畸形晒太阳，母乳，辅食VitD制剂的应用原则以口服为主VitD剂量2000-4000IU/d，1个月改预防量(400IU/d)有并发症或无法口服,肌注一次VitD3，20-30万IU，3个月后改为口服预防量,治疗Treatment,临床常用口服药：贝特令：600Iu/粒钙剂葡萄糖酸钙1-3g/d活性钙、盖天力等后遗症期：避免骨折矫形疗法,维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofVitDDeficiency,广东医学院儿科学教研室王优,第五章第五节,病因与发病机制,4m3y婴幼儿，尤其6m多见VitD缺乏，PTH反应迟钝，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌,PTH分泌不足,破骨细胞加强,血钙不能恢复正常,骨重吸收增加,手足搐搦症,血钙正常或偏低,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙磷乘积,骨钙化受阻,佝偻病,发病机制,血钙降低,诱因钙吸收与骨钙化失去平衡春夏阳光充足或开始VitD治疗时，骨脱钙少，肠吸收钙相对不足，而骨加速钙化，钙沉积于骨血钙血磷发热、饥饿、感染时，组织分解释放磷，使血磷钙离子,病因与发病机制,典型发作Mainfesttetany血清钙1.75mmol/L惊厥（最常见）无热、全身性，抽前抽后情况好手足搐搦（较大婴幼儿）助产士手，芭蕾舞样足喉痉挛（婴儿）,临床表现Clinicalmanifestations,助产士手,芭蕾舞样足,紧急处理Emergencytreatment止惊吸氧对喉痉挛者必要时可气管插管,隐匿型无症状血清钙1.751.88mmol/L面神经征Chvosteksign腓反射Peronealsign陶瑟征Trousseausign,临床表现Clinicalmanifestations,特点：婴幼儿突发无热惊厥，反复发作，发作后神清无神经系统体征，应先考虑本病病史：母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用VitD制剂佝偻病症状及体征总血钙1.751.88mmol/L，离子钙1.0mmol/L可确诊,诊断Diagnosis,低血糖症空腹发生、苍白、汗多，注射葡萄糖迅速好转癫痫有既往史脑电图有癫痫波形,鉴别诊断Differentialdiagnosis,治疗Treatment,紧急处理Emergencytreatment止惊：安定0.10.3mg/kg/次iv或鲁米那钠58mg/kg/次im或iv吸氧对喉痉挛者必要时可气管插管,钙剂治疗10葡萄糖酸钙10mlivdripVitD治疗症状控制后补充VitD,1、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现、血生化及X线改变如何？2、维生素D缺乏性手足