第四章 肾病综合征.ppt

肾病综合征,肾病综合征诊断标准：尿蛋白超过3.5g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。其中两项为诊断所必需。,病因,肾病综合征可分为原发性及继发性两大类肾病综合征可由多种不同病理类型的肾小球病所引起,病理生理,一大量蛋白尿由于肾小球滤过膜的电荷屏障或分子（结构）屏障受损引起二血浆蛋白减低尿中丢失大量蛋白致血浆蛋白减少三水肿肾病综合征时低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙四高脂血症,原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,微小病变型肾病,光镜下肾小球基本正常，免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。临床特点:儿童多见以水肿、大量蛋白尿为主对激素敏感复发率高,系膜增生性肾小球肾炎,病理特点：病变主要在系膜区系膜细胞的增生，系膜细胞增生的严重程度和病变的严重程度成正比。临床特点:可分为IgA肾病和非IgA肾病类型以青少年多见临床表现多为血尿或肾病综合征病变的轻重与对药物治疗效果反应与病理增生的严重程度呈正相关,系膜毛细血管性肾小炎,病理特点：系膜、基膜均可增生，增生的程度都较严重临床特点：临床病情较重，可有肾综与血尿表现C3可持续降低对激素、细胞毒药物效果差预后差，多较快进入慢性生功能衰竭期,膜性肾病,病理特点：病变在基底膜，初始呈线状增厚，后呈双轨状增厚临床特点：好发于中老年人，通常大于40岁以后临床表现多以肾病综合征为主容易发生血栓及栓塞并发症肾综经常反复出现对激素的效果较差,局灶性节段性肾小球硬化,病理特点：肾小球的硬化不是弥漫性的，而是分散的、呈局灶性的硬化，也可以是单个肾小球部分的硬化，同时可伴有肾小管局部的硬化或萎缩。临床特点：多见于青少年以血尿、肾综为主要临床表现对激素、细胞毒药物效果差病程进展较快，逐渐发展为慢性肾功能衰竭,并发症,一感染二血栓、栓塞三急性肾衰竭四蛋白质及脂肪代谢紊乱,诊断和鉴别诊断,诊断包括三个方面：确诊肾病综合征确认病因：首先必须除外继发性病因和遗传疾病，才能诊断为原发性肾病综合，最好能进行肾活检，作出病理诊断判定有无并发症,需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要包括以下疾病：一过敏性紫癜肾炎二系统性红斑狼疮肾炎三糖尿病肾病四肾淀粉样变性五骨髓瘤性肾病,治疗,一一般治疗,凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息饮食：低盐、低脂、优质蛋白、高热量饮食给予正常量1.0g/(kg.d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于126147kJ(30-35kcal)。水肿时应低盐（3g/d）饮食。,二对症治疗,（一）利尿消肿常用静脉针剂利尿药利尿，如速尿扩容后利尿，先输血浆或白蛋白，后用利尿针剂（二）减少尿蛋白,三主要治疗激素与免疫抑制剂,（一）糖皮质激素（简称激素）,作用机理：可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。,使用原则和方案：起始足量：常用药物为强的松剂量为1mg/(kg.d)，口服8周，必要时延长至12周；缓慢减药：足量治疗后每12周减原用量的10，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量;长期维持：最后以最小有效剂量约10mg/d作为维持量，再服半年至一年或更长，总疗程大约为一年半至两年。激素可采取全日量早餐后顿服，在维持用药期间可以把两日量隔日一次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或强的松（泼尼松）疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服。,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为“激素敏感型”（用药8周内肾病综合征缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类。各自的进一步治疗措施有所区别。,长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强检测，及时处理。,（二）免疫抑制剂,这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。,1环磷酰胺（CTX）是国内外最常用的免疫抑制剂，经典用法为环磷酰胺200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射；累积量68g后停药。现常用方法为环磷酰胺600mg加入生理盐水250ml内点滴，连续两天，每月一次，总6-7次。2其它药物氮芥，硫唑嘌呤等，现较少用。,（三）环孢素,特点：二线药物起效快、好毒性大，需要监测停药易复发,四中医药治疗,五并发症防治,（一）感染有感染应及时治疗(二)血栓及栓塞并发症低蛋白血症及激素治疗中应给予抗凝药物作为辅助治疗，出现血栓应及时溶栓治疗（三）急性肾衰竭出现急性肾功能衰竭应及时透析治疗，绝大多数病人经透析后肾功能可恢复正常（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱严重的低蛋白血症可适当地补充蛋白质，严重的高血脂可给予降脂药治疗