侵袭性纤维瘤病

女性，49岁，体检发现盆腔占位,也称硬纤维瘤、韧带样瘤，是一种少见的生长缓慢的间叶组织源性肿瘤，起源于肌肉、筋膜或腱膜，由增生的成纤维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯周围肌肉软组织，局部复发倾向，无转移的特点占软组织肿瘤的3%及全部恶性肿瘤的0.03%，任何年龄均可发病，青春期40岁高发，女性多见。多为单发，可发生于身体任何部位，儿童好发于四肢，成年好发于躯干,侵袭性纤维瘤病（AF）,病因不明，可能与遗传、外伤、手术、内分泌、结缔组织生长调节异常等因素有关。FAP患者发病率较高，约10%的患者为Gardner综合征肠外表现的一部分。此外，Wnt信号通路异常在肿瘤发生、发展过程中也起着重要作用，其中，APC抑癌基因和-catenin基因异常可能为Wnt信号通路异常的启动事件和关键。,发病机制,躯干或肢体触及边界不清、质硬无波动且不能推动的无痛性肿块，皮肤正常，多无淋巴结肿大，生长缓慢，少数有疼痛和压迫症状，症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累有关，应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征。介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发，复发灶病理及影像特征多与原发灶相同，但生长更迅速，侵犯范围更广泛，罕见恶变为纤维肉瘤，尚无淋巴系统或血行转移报告。,临床表现及生物学行为,根据发生部位分为腹部外型(50%60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)。腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需行截肢手术腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝经后部分可自行消退腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、Gardner综合征相关,分型,MRI是本病检查和随访的首选方法。好发于肌肉或肌间隙内，长轴与肌纤维走行一致，呈分叶状、爪状浸润周围组织；无包膜，无囊变、坏死、出血，无钙化、脂肪及瘤周水肿，一般无骨质破坏，偶有黏液样变性；瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号，增强后无或轻度强化，是该病重要特征，而以细胞成分为主的区域，呈等T1、稍长T2信号，明显强化；易侵犯邻近神经血管鞘膜，表现为肿瘤与神经、血管间脂肪信号消失，血管变形、狭窄。,影像学表现,CT：肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。稍高密度区与MRI低信号区相对应胶原纤维稍低密度区与稍长T2信号区对应成纤维细胞、成肌纤维细胞,影像学表现,女性，31岁，腹壁型AF,女性，25岁，腹外型AF,神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区，但神经纤维瘤一般境界清晰，无侵袭性生长；而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人，常见囊变、出血和坏死软组织肉瘤：易囊变坏死，对周围结构多为推挤移位结外淋巴瘤：发生于肌肉者罕见，结合临床病史骨化性肌炎：CT上多见分层样、蛋壳样骨化影胃肠道间质瘤：好发于中老年，可有囊变、坏死及钙化，多与胃肠关系密切,鉴别诊断,手术切除是治疗AF最有效的方法，但因其无包膜及浸润性生长特点，术中很难明确肿瘤边界，故主张切缘距肿瘤23cm，将受累肌肉、腱膜、骨膜及骨质一并切除以确保切缘阴性。因较高的术后复发率须采取放化疗、NSAIDs、SERMs、TKI等辅助治疗，术后放疗