第18章 造血系统疾病课件.ppt

造血系统疾病、学习目标、儿童血液特点、儿童贫血的概念和标准、贫血的分类和分类、营养性缺铁性贫血的病因、临床表现和预防措施、儿童造血的特点、胚胎造血：出生后造血分为三个阶段：中胚层造血、肝、脾造血和骨髓造血：骨髓造血、髓外造血和髓外造血。在正常情况下，髓外造血很少见，仅限于脾、淋巴结淋巴细胞和单核细胞。在生命的最初几年，当需要增加感染、严重贫血或其他造血功能时，会发生胎儿造血功能，肝脏、脾脏和淋巴结会肿胀，外周血中会出现有核红细胞和/或未成熟的中性粒细胞。这是儿童造血器官的一种特殊反应，在消除病因和纠正贫血后，造血器官恢复正常。血象特征、红细胞计数和血红蛋白含量、白细胞计数和分类血小板计数血容量、红细胞计数和血红蛋白含量，出生时红细胞计数可达5-71012/l，出生后2-3个月血红蛋白可达150-220 g/l (15-22 g/dl)，红细胞计数可降至31012/L，血红蛋白可降至110g/L(11g/dl)，出现轻度贫血，这称为生理性贫血。一般来说，它不影响生长和发育，不需要治疗，并有白细胞计数和分类。出生时的白细胞数为15 20109个/升，由于血液浓度的关系，可增加到21 28109个/升左右，8岁时的白细胞数接近成人。出生时中性粒细胞占60 65%。淋巴细胞占30 35%，两者的比例在出生后4 6天相等，以第一次杂交为主。此后，淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%。在4 6岁时，两者的比例再次相等，形成第二次杂交。7岁以后两者的比例与成人相似。血小板计数，与成人相似，为150 250109/L，新生儿血容量约占体重的10%，平均为300毫升。儿童占体重的8 10%，成人占体重的6 8%。儿童贫血的定义和标准。贫血是指每单位外周血中红细胞或血红蛋白的数量，低于世界卫生组织(世卫组织)的正常建议：6个月至6岁的血红蛋白110g/L(11g/dl)和6至14岁的血红蛋白120g/L(12g/dl)应作为儿童贫血的诊断标准。儿童贫血的分类，病因分类：红细胞生成不全、溶血、出血形态学分类：根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)的测量结果，贫血分为：大细胞、阳性细胞、单纯小细胞、小细胞色素不足疾病分类：根据外周血红蛋白和红细胞数量减少的程度。贫血可分为轻、中、重、极重四个程度，营养性缺铁性贫血的临床表现、病因病机、辅助检查、诊断、防治原则、病因病机、先天缺铁、铁摄入不足为主要病因的缺铁性贫血、生长快、铁流失快、铁吸收利用过度障碍等临床表现，发病大多为6个月至2岁，多数发病较慢，症状的严重程度取决于贫血的程度和贫血的发生发展速度。一般表现包括烦躁或无精打采、缺乏活动、厌食、皮肤和粘膜苍白。学龄前儿童和学龄儿童最明显的症状是口唇、口腔粘膜、甲床和手掌，他们会报告疲劳和虚弱。造血器官表现包括肝、脾和淋巴结不同程度的肿大。年龄越小，贫血越严重，病程越长，肝脾肿大越明显。其他表现包括消化系统、神经系统、呼吸和循环系统、辅助检查、血样骨髓、血清铁测定、血样、红细胞和血红蛋白，特别是血红蛋白。显示小细胞色素减退性贫血的血液涂片显示不同大小的红细胞，大部分是小细胞粒细胞系统和巨核细胞系统一般无明显异常。血清铁测定，血清铁减少，总铁结合力增加，血清铁蛋白减少。一般可根据病史，尤其是喂养史、临床表现和血象特征进行诊断。骨髓检查和与铁代谢有关的检查可以在必要时进行，以作出明确的诊断。诊断也可以通过铁的有效治疗来确认。防治原则，一般治疗为清除病因的补铁疗法，输血疗法，口服补铁，大多使用亚铁，常用的有硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算，口服4-6 mg/kg，共2-3次。过量会导致中毒。最好能减少对胃粘膜的刺激，促进餐间吸收。应避免与大量牛奶同时服用，这将影响铁的吸收。维生素C可以将三价铁还原成二价铁，使其易于吸收。服用铁剂时会出现黑牙，用吸管服药时可以防止黑牙。黑便是由铁引起的，不是消化道出血。血红蛋白达到正常水平后约2个月，应提取铁以补充铁的储存。应该注射铁。对于不能耐受口服铁、患有严重腹泻和严重贫血的患者，可以注射铁。常用的有：右旋糖酐铁，肌肉注射；含糖氧化铁，静脉内肌肉注射铁可引起局部疼痛和荨麻疹，并可引起发热、关节痛、头痛或局部淋巴结病等。静脉注射铁也会导致血栓性静脉炎。注射铁剂的疗效并不比口服快，因此应慎用。疗效观察显示，网织红细胞在给药后2-3天上升，7-10天达到高峰。这时，血红蛋白相应增加。贫血通常在治疗3-4周后得到纠正和预防。婴儿喂养指导做得很好。婴儿食品添加了适量的铁。给早产儿和低体重儿服用铁剂约2个月以预防疾病。用铁治疗后，营养性巨幼细胞性贫血，也称为营养性巨细胞性贫血，一般可治愈。由于缺乏维生素B12或叶酸，它主要见于婴儿。病因、摄入不足、对吸收和利用障碍的需求增加、先天性储存不足、临床表现、贫血的一般表现、精神和神经症状、消化系统症状、一般表现，主要表现为浮肿或轻度水肿、头发稀疏和发黄、偶尔皮肤出血、贫血、轻度或中度贫血、面色苍白、疲劳和由于贫血而不能引起髓外造血，以及通常伴随有肝、脾和淋巴结肿大的三重减少现象。精神神经症状，表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，很少或没有哭闹，智力发育和运动发育迟缓，甚至倒退，如对人的识别和爬行等。患病后，他们不会有不协调和不自觉的运动，四肢，头部，舌头甚至全身震颤，肌肉紧张性增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅表反射消失，甚至痉挛，消化系统症状，厌食，舌炎，舌下溃疡，腹泻等。辅助检查、血样骨髓血生化检查、血样、大细胞阳性色素性贫血、红细胞减少与红细胞比较血涂片显示不同大小的红细胞，其中大部分较大，中央苍白染色区不明显。可以看到巨幼细胞有核红细胞。网织红细胞减少，中性粒细胞计数和血小板计数经常减少。骨髓图像，活跃的骨髓增生，主要是红细胞增生，颗粒和红细胞比例正常或倒置。红细胞系统体积大，核染色质疏松，核发育落后于细胞质。血红蛋白可出现在早期红细胞中，显示细胞质和旧核。这种细胞增大、细胞核大、染色质疏松的现象被称为巨幼细胞。在粒细胞和巨核细胞系中也可以看到巨幼细胞的变化。血液生化检查，血清维生素B