肾病综合征(教学查房)

濮阳油田总医院儿科教学查房傅荣，肾病综合征教学查房目的，1。培养实习生和低年资临床医生的临床能力。通过查询、体检和分析各种临床资料等基本操作，可以获得诊断、鉴别诊断和治疗方案。2.示范教学，纠正学生不正确或不规范的技术操作，规范他们的临床操作。3.传授正确的临床思维方法，培养和提高学生独立观察、分析、处理和操作临床工作的能力。目录，C，一期(教室):桂培生报告病历，患者李庆康，男，13岁，主诉：全身水肿5天，腹泻3天。患者5天前无明显诱因发现全身性水肿，为非抑郁性水肿，在我院接受了“白蛋白”对症治疗。病人的水肿稍微减轻了。患者3天前便过稀，3次/天，尿量正常，泡沫多，尿色多。今天来我院复查血常规：白细胞：12.2109/升，白细胞数：80.1%，血红蛋白：138克/升，血小板：109/升，白蛋白：17.3克/升，24小时微量白蛋白尿定量：3045.97毫克，皮质醇：55.58毫摩尔/升，偶有咳嗽，无发热，寒战，无抽搐，无恶心患病后，孩子精神健康，饮食和睡眠不佳。第一阶段(教室):桂培生报告病历。既往病史：该儿童因感染多次住院。2016年2月，他因“左腕骨折”在濮阳中医院住院。他康复了，出院了。今年5月，他被诊断患有肾病综合征，并接受了口服强的松(每隔一天10片)治疗。否认肝炎、结核病和伤寒等传染病的病史和接触史，无食物和药物过敏史，有输血史，以前曾申请过由A型病毒灭活的冷冻血浆，以补充因水肿和尿少而产生的凝血因子(具体数量和剂量不详)。无毒性接触史，跟随社会接种。个人历史：第二集，第二集。无窒息或产伤史、母乳喂养、出生体重未知。3岁时，他们会抬头，6岁时坐着，1岁时独自行走。他们的智力发展与同龄儿童相当。家族史：父母身体健康，没有近亲结婚，有1个姐姐，15岁，身体健康，否认有遗传病和传染病家族史。体格检查，体温36.8，呼吸18次/分钟脉搏86次/分钟体重80 u正常发育，营养适度，全身性水肿，进入病房，自动体位，体格检查配合。头脑清醒，但精神饱满。全身皮肤颜色略红，可见紫色线条，腹部和下肢较密，无黄色色斑、斑丘疹和出血点。前浅表淋巴结没有触及肿胀。腹胀，紫色条纹放射状分布，水肿，无凹陷，无肠型和蠕动波，无压痛，无可触知的肿块，对活动迟钝有阳性叩诊。肝、脾和肋骨不被触及，肝和肾区域没有叩诊疼痛，肠鸣音活跃。其余检查未发现明显异常。辅助检查濮阳油田总医院(2018-01-29)血常规检查：白细胞：12.2 * 109/l，n: 80.1%，L:14.2%，血红蛋白：138 g/l，血小板：300*109/L，白蛋白：17.3g/L，24小时微量白蛋白尿定量：3045.97mg，皮质醇：55.58nmol/L，洛伦.患者李庆康，男，13岁时主诉：肾病综合征确诊9个月后出现蛋白尿、水肿5天、腹泻3天。当前病史：9个月前(2017年5月初)，患儿入院，主诉为“头痛伴头晕，眩晕2天，晕厥2次”。入院后测量血压75 80/40 45 mmHg。血常规：白细胞：15.42109/升，白细胞：0.8，红细胞：6.481012/升，血红蛋白：193克/升，HCT:0.5对患儿进行抗感染、抗凝血和充分的糖皮质激素治疗。儿童尿蛋白逐渐减少。激素治疗5周后，尿蛋白约1周呈阴性。继续进行充分的激素治疗，大量蛋白尿再次出现。激素治疗后7周行肾活检，病理结果为肾综合征出血热。8周后激素逐渐下降，口服环孢素A，尿蛋白转阴。复发。最后一次复发是一个月前由呼吸道感染引起的。抗感染等综合治疗转为蛋白尿阴性。给予促肾上腺皮质激素后，激素减少。尿蛋白转阴2周。泼尼松55毫克和生活质量目前口服。蛋白尿和水肿在5天前再次出现。入院时血常规检查：白细胞：12.2109/l，n: 0.80，L:0.14，血红蛋白：138 g/l，血小板：300109/L，白蛋白：17.3g/L，24小时微量白蛋白尿定量：3045.97mg，皮质醇：55.58nmol/L，偶有咳嗽，无发热、寒战、无抽搐、无恶心、呕吐、轻度腹痛、水样便，无无尿频或尿急，需调查急救方案“水肿原因？更改为：1。肾病综合征(激素抵抗型)，2。上呼吸道感染，3。消化不良。新医院。患病后，孩子精神健康，饮食和睡眠不佳。体检：体温36.8，呼吸18次/分钟，脉搏86次/分钟，体重80,血压：发育正常，营养适度，全身性水肿，进入病房，自动体位，体格检查及配合。头脑清醒，但精神饱满。全身皮肤颜色略红，可见紫色线条，腹部和下肢较密，无黄色色斑、斑丘疹和出血点。全身浅表淋巴结没有接触和肿胀。腹围？腹胀，紫色条纹放射状分布，水肿，对吗？抑郁症，无肠型和蠕动波，无压痛，无可触知肿块，积极叩诊为活动迟钝。肝、脾和肋骨不被触及，肝和肾区域没有叩诊疼痛，肠鸣音活跃。双下肢和关节？初步诊断，01，02，急性上呼吸道感染(胃肠型)，肾病综合征，诊断：1。肾病综合征(激素抵抗型)复发，2。上呼吸道感染，3。消化不良，4。肾上腺皮质功能减退。第二阶段(病房)，老师检查病史，补充询问，规范体检，规范老师操作，规范顺序，内容和操作，体现人文关怀，讨论肾病综合征病例，目录，c，概述，肾病综合征是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆白蛋白从尿中流失，引起的临床综合征，表现为大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿。肾病综合征，肾病综合征，肾病综合征，目前，尚不清楚是什么原因和机制导致肾小球滤过膜通透性增加，导致尿液中血浆蛋白大量流失。维持肾小球滤过膜的功能完整性取决于其正常的分子结构(孔径选择屏障)和电荷屏障。病因病机、肾病综合征(NS)、病因病机电荷屏障障碍、位于内皮细胞浆膜(糖壳)上的阴离子、基膜的疏松层(硫酸乙酰肝素的硫酸根)、上皮细胞表面和裂隙孔(唾液糖蛋白)通常阻止负电荷分子通过MCD(微腺瘤病):肾小球滤过膜电荷屏障改变。生理酸碱度带负电荷的低分子量蛋白质(白蛋白)(Mw=70000-15000)从尿液中损失。肾病综合征(NS)中肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化、病因和发病机制可导致蛋白尿。在小病变的情况下，肾小球滤过膜的阴离子损失增加，导致电荷屏障的破坏，从而滤出大量带负电荷的中分子血浆白蛋白并形成高选择性蛋白质。过滤屏障被破坏，大量大分子蛋白质在尿液中丢失，形成低选择性蛋白尿。肾内常见免疫球蛋白或(和)补体成分沉积的非小病变可细胞免疫障碍、肾病综合征(NS)、孔径屏障(选择性屏障)的病因和发病机制障碍基底膜的致密层是一个粗滤器，可阻止高分子蛋白质(MW150000)的蛋白质过滤。上皮足突之间的过滤裂隙和其上的裂隙是细筛(相当于白蛋白分子的大小)。能阻止铁蛋白和白蛋白等中分子蛋白质(分子量50000150000)的过滤，低分子蛋白质能自由过滤非MCD如MPGN(膜性增生性肾小球肾炎)MN(膜性肾病)等。免疫球蛋白和补体在肾脏中常见的沉积-屏障损伤，大分子蛋白(分子量150000)如IgM的渗漏等。肾病综合征(ns)，病因和发病机理T淋巴细胞功能障碍：Th1细胞下调和Th2细胞上调在MCD中常见；将体外培养的患者T淋巴细胞上清液注射给小鼠，诱导其出现蛋白尿；肾病综合征的经典糖皮质激素疗法；遗传基础：人种、家庭聚集现象、人类白细胞抗原相关性研究；足细胞相关分子异常肾蛋白、足细胞素、CD2-AP、-actinin4等。发病机制。发病机制，疾病和临床，大量蛋白尿，原因。疾病和临床，大量蛋白尿，原因。疾病和临床，大量蛋白尿，原因。尿中各种蛋白丢失对低白蛋白血症的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟基胆钙化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG，补体旁路因子B脂蛋白酶：脂代谢改变，抗凝血酶，纤溶相关因子，高凝状态大量蛋白尿，尤其是持续性蛋白尿可引起肾小管间质改变，疾病和临床，低白蛋白血症，原因，尿排出物分解代谢：肾小管分解引起的间质通透性增加肝合成状态，血液中胃肠道减少：吸收障碍，尿排出物分解代谢障碍、疾病和临床、低蛋白血症、对身体的影响、蛋白质营养不良影响内部环境的稳定性：渗透压下降(25 30 mmHg至6 8 mmHg)血容量变化营养代谢的各种物质：脂质代谢对药代动力学的影响、疾病和临床、大量蛋白尿、正常尿中的少量蛋白质：通常100mg/(m2d)；-200毫克/天为异常生理盐水：定性；定量 50毫克/(千克)。发病和临床，低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，使水从血管渗出，是水肿的基本原因。肾钠和水潴留因子(与血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平无关)也在NS水肿的机制中发挥重要作用。肾小管上的心钠素功能障碍是NS钠潴留的重要原因。总之，肾钠排泄障碍是NS水肿的一个重要因素。水肿-疾病和临床多种因素综合作用的结果，低蛋白血症刺激肝脏合成脂质，参与脂蛋白分解代谢酶的辅酶因子从尿中丢失，导致脂蛋白分解代谢紊乱。高脂血症可导致系膜细胞增殖和系膜基质增加，进而导致肾小球硬化、高脂血症、对机体、疾病和临床的因果关系、左左血浆白蛋白和肝脏脂质代偿性合成增加。脂蛋白分解代谢障碍、高脂血症、高胆固醇血症(5.72毫摩尔/升)、主要危害、心血管疾病发病率的增加导致肾小球硬化对血小板聚集、高脂血症的影响。图12-2肾病综合征的病理生理学，肾病综合征，临床表现水肿1。最常见的表现是水肿，从眼睑开始，逐渐扩散到全身，表现为抑郁，严重的病例可能包括腹膜积液和胸腺积液。2.伴随着尿量减少和深色变化。3.大多数血压正常，但15%的患者有轻度高血压。炎性高血压不支持微小变形型肾病综合征的诊断。4.大约30%的病历显示，由于血容量减少，肌酐清除率暂时下降。一般来说，肾功能正常，急性肾衰竭罕见。肾病综合征(NS)感染的并发症：上呼吸道感染是最常见的，约占52%。电解质紊乱和低血容量：钠食物被长期禁止，利尿剂使用过多。低白蛋白血症、血浆胶体渗透压降低、明显水肿且经常不足急性肾衰竭：5%的微小病变肾病可并发急性肾衰竭。肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，肾小管(近曲小管)，临床并发症、低血容量和休克、病因、不良体液调节机制、强利尿剂和大量腹水，由于长期使用激素降低钠潴留白蛋白20g/L，难以维持正常血容量、长期无盐或低盐肾上腺皮质功能不全，诱发低血容量性休克、肾病时高凝状态容易导致动静脉血栓形成。形成的主要原因是：(1)血小板数量和功能的变化(2)由肝脏补偿合成的凝血因子的增加(3)抗凝血酶的减少(4)高脂血症中的缓慢粘性血液(5)内源性凝血系统的激活(6)皮质类固醇的应用以促进高凝状态，临床并发症中，肾静脉血栓形成最为常见：腰痛、血尿、少尿、甚至肾衰竭、上下肢动脉或静脉血栓形成：肢体疼痛伴有动脉搏动消失、双侧肢体水肿程度不同、固定性肺栓塞：原因不明的咳嗽、咯血、呼吸困难、脑血栓形成：突发偏瘫、面瘫、失语，甚至突发皮肤瘀斑和阴囊快速扩张、紫色顽固性腹水、血浆白蛋白6g/L；抗凝血酶浓度为1毫克/升是抗凝治疗、血栓形成和临床并发症(急性肾衰竭)的指征，其中大多数是由低血容量引起的肾前性肾衰竭。双侧肾静脉血栓形成；药物性间质性肾炎；少数是由严重增生性病变引起的肾小球滤过率降低引起的。特发性急性肾功能衰竭是指不具有上述肾病综合征急性肾功能衰竭病因的急性肾功能衰竭，但伴有小肾小球病变和显著的肾间质水肿。肾病综合征(NS)，尿常规实验室检查：尿蛋白大多是定性的，其中约15%有短暂的镜下血尿。24小时尿蛋白检查 50m g/(kgd)是肾病范围内的蛋白尿。正常儿童尿蛋白/肌酐(mg/mg)为0.2，肾病为3.0。血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白30g/l ( 5.7umol/l。血清补体测定：肾炎肾病综合征的补体水平可降低。肾病综合征，孤立性血尿或蛋白尿的鉴别诊断：仅血尿或蛋白尿，无其他临床症状、实验室检查和肾功能改变。急性肾小球肾炎：前体感染，主要为血尿，伴有不同程度的蛋白质、水肿、高血压或肾功能不全。先天性肾病综合征：出生后3个月内发病，包括：1。遗传性进行性肾炎(阿尔波特综合征)；2.家族性良性血尿(基底膜肾病)；3.先天性肾病综合征(芬兰型)，是遗传性的。继发性肾小球疾病：过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎相关肾炎、肾病综合征。治疗1。除了严重的水肿或复杂的感染和严重的高血压，一般治疗不需要卧床休息。缓解后，活动量逐渐增加。饮食：对于严重的水肿和严重的高血压，应在短时间内限制水和钠的摄入，缓解后不需要暴露在阳光下。感染和利尿的预防和治疗：利尿剂可与严重水肿和尿少的患者联合使用。2.糖皮质激素3。免疫抑制剂4。中医治疗、糖皮质激素治疗，治疗要点，短疗程8-12周，中、长疗程。目前，长期治疗在中国通常使用超过9个月到1年。对于肾炎肾病复发的单纯性肾病难