GIST专家共识

中国GIST诊断治疗协议(2013)和病例共享，病理协议，定义：GIST是胃肠道最常见的叶原性肿瘤，从生物行为和临床方面表现为良性到恶性，免疫组织化学检查通常表示CD117，图形Hal细胞(Cajalcell)分化，大部分根据目前的诊断标准，以前诊断的大部分平滑肌肿瘤，包括平滑肌母细胞瘤，实际上是GIST是。被定义为胃肠自主神经瘤的肿瘤在临床特征、组织学形态、免疫表型和分子病理学上与GIST相同，不再被归类为独立的病变类型。3，组织学：根据肿瘤细胞形态，GIST一般分为3类。梭形细胞类型(70%)上皮细胞类型(20%)梭形细胞上皮细胞相似细胞混合(10%)免疫组织化学：CD117阳性率为94%-98% DOG1阳性率为94%-96% CD 117和DOG1的高一致性建议共同使用上述三个标记。对基因突变和GIST发生部位、标本的要求30分钟内，用足够的10%中性福尔马林溶液浸泡(3倍标本体积)直径2厘米的标本，每隔1厘米切开，12-48h推荐冷冻切片用于以后的基因检查和其他研究，GIST诊断思路和标准，纺锤细胞型，上皮片段重叠排列，基因突变检测，哪个患者推荐基因突变检测：如果困难的话，必须进行ckit或pdgfra突变分析，明确GIST的诊断； 术前提出的分子靶向治疗者；所有早期诊断复发和转移性gist，准分子靶向治疗；原发性可切除gist术后，中高复发危险，提出伊玛蒂尼辅助治疗；确认Nf1英寸gist、完整或不完整的Carneys三重签名、家庭性别gist和儿童gist。查看并发性和异构多元性gist。第二次耐受性需要重新检测。2004年NIH危险度等级，*小肠肿瘤侵袭行为的大小阈值可能比其他部位小1 2cm左右，2008年提高的NIH危险度评价，第6类8标准(见)，分子病理学检查结果可以追加。外科治疗原则，活检原则gist肿瘤纹理和脆性，活检原则导致肿瘤出血或肿瘤扩散的危险；(1)对于大多数完全可切除的GIST，不建议术前常规活检或穿孔；(2)需要多器官切除术者，或可能显着影响术后相关器官功能，可以考虑术前活检，明确病理诊断，有助于决定是直接手术还是先用术前药物治疗。(3)对于r0不可切除或难以预测的病变，如果要使用术前药物治疗者，必须先进行活检。(4)如果怀疑有偶发性和gist的人，需要术前明确的人格(例如淋巴瘤除外)，血管内种植的概率很低，建议进行超声内镜引导活检。(5)对于直肠和骨盆肿瘤，如果需要术前活检，建议经直肠前壁活检。规范手术，穿刺引起的腹腔污染可以忽略，手术适应症(1)极限gist原则上可以直接手术切除。接近不可切除的极限gist，或接近可切除的，但切除风险大或严重影响器官功能的人，应在术前进行分子靶向药物治疗，缩小肿瘤后进行手术。(2)胃肠的最大直径线坏因素包括边界失调、溃疡、强烈的回声和异质性。合并不好的因素时要考虑节制。如果没有不良因素，可以定期检查超声内镜检查。位于肛门的2cm gist，恶性高，肿瘤变大，保存肛门功能的手术也很困难，有手术切除的倾向。(3)复发或转移性gist的情况，应分为以下几种情况处理：估计没有分子靶向药物治疗可以完全切除，手术风险不大，可以同时考虑手术切除和药物治疗。如果分子靶向药物治疗有效，肿瘤保持稳定的复发或转移性gist，并可以切除所有复发和转移病变，最好手术切除整个病变。有限进展的复发转移性gist考虑到分子靶向药物治疗后总体控制得到满足，可以通过单个或少数病变进行，慎重选择全身状况良好的患者进行手术。切除手术中进行性病变，尽可能多的转移，完成更满意的肿瘤切除手术。分子靶向药物治疗过程中仍然一般化的复发性转移性gist原则上不考虑外科治疗。缓解性肺气肿手术仅限于患者能忍受手术，预计手术能改善患者生活质量的情况。(4)急诊手术适应证：石膏完全肠梗阻，消化道穿孔，无效消化道出血的保守治疗，肿瘤自动破裂导致腹腔内出血，需要紧急手术。手术原则，(1)手术目标是努力r0切除。如果第一次手术只是R1切除，再手术很困难，风险小，不会引起主要功能器官损伤的患者可以考虑进行第二次手术。要完全切除肿瘤，避免肿瘤破裂和手术中扩散。Gist很少发生淋巴结转移，除非淋巴结转移的迹象明显，否则一般不需要进行日常清理。(2)肿瘤破裂出血：其中一个原因是发生的自发性出血较少，另一个原因是手术中错误地碰了肿瘤，导致出血，手术中探查要仔细、柔和。(3)术后毛利阳性：目前国内外学者倾向于进行分子靶向药物治疗。手术原则，腹腔镜手术：容易诱发腹腔移植，平时推荐肿瘤2cm，在经验丰富的中心腹腔镜切除术中推荐extractionbag。肿瘤不破裂的肿瘤不建议腹腔镜切除术，手术原则，胃肠外gist手术仍然是首选的治疗方法。手术治疗的彻底性与预后密切相关，可以推荐行病变的完全切除。部分患者的肿瘤经常与周围组织广泛粘连或扩散，为了明确的诊断或衰退，还会进行活检或缓解手术。手术原则、gist内镜治疗原则不是一般的推荐，因为目前对内镜清除gist的中长期安全性缺乏比较研究。，GIST术前临床意义，临床分期/等级减少，R0切除率增加，体内药物敏感性，无症状病灶清除，不必要的手术减少，议员性传染病预防，意义。22、术前估计，R0摘除肿瘤容积巨大( 10cm)，手术中容易出血、破裂、胃食管结合部、十二指肠、低位等特定部位的肿瘤，手术可能损害重要器官的功能，但手术风险高，术后复发率、死亡率高，多器官联合，24，术前治疗时：首先进行基因检查，根据检查结果确定imatini早期容量肿瘤进展的患者，可以手术的人(可以完全去除病变)，建议及时停用药物，对不能早期手术的人进行手术，术后药物维持时间的第二次治疗，复发/转移患者：R0去除者术后分子靶向药物治疗与未复发/转移的GIST患者相似，GIST术前治疗时间、容量和时机选择，以及有中高风险复发危险的GIST患者，对各种基因突变类型的患者，ckip excon 11突变和PDG fra非d842v突变患者的辅助治疗可能有帮助； 另一方面，还需要进一步研究ckip excon 9突变和野生型gist能否得到辅助治疗的好处。Pdgf rad 842v突变gist患者没有得到辅助治疗的好处。imatinib辅助治疗、imatinib辅助治疗的容量和时间、建议的imatini辅助治疗的容量为400mg/d。治疗时间限制：重胎患者至少要注射一年伊马替尼。高危患者，辅助治疗时间至少3年；肿瘤破裂患者可以考虑延长辅助治疗时间。在治疗imatinib方面进行疾病进展，由于多种原因导致治疗中断患者的依从性下降，反应血浆imatinib水平与低于最小有效浓度的gleewei相互作用的药物动力学差异突变等，在决定下一次治疗计划时，必须首先判断疾病的进展原因，并改善CT评价标准：Choi标准，患者随访，第一次GIST术后有复发的危险，腹部骨盆增强CT以复发风险为基准，在患者的随访