血液系统疾病患儿的护理.ppt

血液系统疾病患儿的护理,教学目标,了解小儿造血的特点,熟悉小儿血液的特点,熟悉小儿贫血定义及分类掌握两种营养性贫血的临床表现及护理,小儿贫血概述,营养性贫血,造血与血液特点,溶血性贫血,教学内容,中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期骨髓造血骨髓外造血,一、小儿造血特点,（一）胚胎期造血,（二）生后造血,（一）胚胎期造血,小儿造血特点,中胚叶造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎儿早期）肝、脾造血期：胚胎2月-胎儿6月的主要造血部位（胎儿中期）骨髓造血期：胎儿6月之后的主要造血部位(胎儿后期)胚胎期造血首先在中胚叶的卵黄囊出现。,胚胎期造血,生后造血,1.骨髓造血：为生后主要造血部位，制造各种血细胞。婴儿期：全部为红髓,骨髓,红骨髓骨髓现实的造血能力,黄骨髓骨髓潜在的造血能力,黄髓,红髓,5-7y开始：,椎骨、髂骨、肋骨、胸骨及长骨两端终身都是红骨髓,在婴幼儿期，当发生感染或贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿期造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为髓外造血（EMH）。,2.髓外造血(EMH),二、小儿血液特点,生理性贫血,白细胞数有何变化特点？,生理性贫血：婴幼儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至3*1012/L、血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,白细胞数：高低成人水平白细胞分类：出生时：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6岁：第二次交叉7岁后：达成人比例,二、白细胞数和分类及其变化规律,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,中性粒细胞和淋巴细胞两次交叉出现的时间为46天，46岁,血小板,HB种类,血容量,新生儿占体重10%（300ml）儿童（10岁）810%成人68%,（骨髓巨核细胞的胞质脱落形成）与成年人相似150-250109/l,三种HB（一般正常人RBC内）,出生时1岁2岁,HBF70%5%2%,HB30%95%,HBA21%2-3%,小儿贫血概述,一、概念指外周血中单位容积内的RBC数或Hb量低于正常称为贫血。,诊断标准（Hbg/L）,海拔每1000米，相应诊断标准中Hb4%,生理性贫血：为轻度贫血（Hb90g/L）水平,一、贫血的分度,病因分类,RBC和HB生成不足,2、溶血性,3、失血性,营养性贫血：造血物质缺乏再生障碍性贫血：其他：感染炎症及癌性贫血慢性肾脏病贫血,RBC内在异常RBC外在因素急性慢性,贫血分类,3.按贫血时RBC形态分类：,营养性缺铁性贫血nurtitionalirondeficiencyanemia,一、概述：缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。是小儿贫血中最常见的一种；6个月-2岁发病率最高,致病因素,缺铁性贫血,铁贮存不足,生长发育快,铁摄入不足,吸收利用障碍,铁丢失过多,喂养不当及疾病影响,胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其生后45个月造血所需，如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。,铁贮存不足,是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。,铁摄入不足,婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易发生缺铁。,生长发育快,食物搭配不合理可使铁吸收减少，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收；植物纤维、茶、牛乳、钙剂等影响铁的吸收。,吸收利用障碍,消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或丢失过多。不经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7ml）而致铁丢失。,铁丢失过多,血红素生成不足,细胞的分裂增殖影响小,血红蛋白合成减少红细胞胞浆少,红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显,红细胞体积变小,小细胞低色素性贫血,发病机制,缺铁,治疗原则：祛除病因铁剂：治疗缺铁性贫血的特效药，多采用口服二价铁制剂，常用的铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁等输血疗法：贫血越严重，每次输注量越少，速度越慢,缺铁性贫血患儿的护理,重点评估母亲孕期有无贫血，是否早产、多胎；患儿年龄、生长发育情况、喂养方法或饮食习惯、辅食添加的时间及种类；患儿有无消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉或反复感染等疾病以及用药情况。,健康史,【护理评估】,一般贫血表现骨髓外造血表现非造血系统表现,身体状况,【护理评估】,一般贫血表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。,贫血与正常儿童,骨髓外造血表现肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,神经系统烦躁、易激惹或萎靡不振记忆力减退,合并感染（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）,心血管系统明显贫血时心率增快心脏扩大重者可发生心力衰竭,消化系统食欲减退、腹泻舌炎或舌乳头萎缩异食癖,非造血系统表现,病情较重、病程较长的年长儿学习时注意力不易集中，记忆力减退、理解力较差，学习成绩下降，这些都会造成焦虑、抑郁、自卑、厌学等心理问题。家长可产生焦虑、歉疚的的心理，家长和社会对有异食癖的患儿过多的责备，甚至歧视。,心理、社会资料,【护理评估】,实验室及其他检查1形态学检查(1)血象：小细胞低色素性贫血。血红蛋白降低比红细胞减少更明显。血涂片可见红细胞体积较正常为小，形态不一，大小不等，染色浅淡，中心淡染区扩大。,辅助检查,骨髓象涂片可见幼红细胞增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，骨髓可染铁明显减少。,有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白降低转铁蛋白饱和度红细胞游离原卟啉升高总铁结合力,实验室检查血涂片,正常,缺铁性贫血,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,【护理诊断及合作性问题】,营养失调：低于机体需要量,与摄入不足或丢失过多等有关,护理措施,1、休息与活动一般不需卧床休息，避免剧烈运动；尽量自我照护，以不感到疲乏为度；保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量,一般护理,2.合理饮食提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐环境,维生素C、果汁、稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸收；,牛奶、茶、咖啡、蛋类以及抗酸药物等可抑制铁的吸收,3、防治感染：进行保护性隔离；避免倒人多的公众场合；保持口腔、皮肤清洁,病情观察：注意观察患儿口唇、眼结膜及甲床等皮肤黏膜苍白的情况；注意有无头晕、眼花、晕厥等表现；密切注意心率、呼吸、尿量等变化，若心率和呼吸突然增快、发绀、肝大和尿少等，应及时联系医生,正确应用铁剂，观察疗效与副作用A.正确指导服用铁剂：服用二价铁；从小剂量开始，宜两餐之间服用与维生素C、果汁等同服，促进铁的吸收.忌与抑制铁吸收的牛奶、茶、咖啡、钙片等同服；.服用铁剂时，牙齿可被染黑，使用吸管或服药后漱口;,治疗配合,B.观察口服铁剂的反应：口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。口服铁剂期间，大便可呈黑色注射铁剂（慎用）注意事项分次深部肌注、不同针头、更换部位。注射右旋糖酐铁：首次注射应观察1h,面色潮红、头痛、关节痛、荨麻疹，甚至过敏性休克,疗效观察：网织红细胞34天：，710天达最高23周后渐至正常血红蛋白2周后：34周正常4）疗程：一般26个月血红蛋白正常后再用2个月,健康指导：1、讲解疾病的有关知识及护理要点；2、指导合理喂养，提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食；知道正确和全程用药；4、预防感染；,铁缺乏的预防链,孕妇,【预防】、指导孕妇及哺乳期母亲增加含铁丰富的食物。2、提倡母乳喂养。3、做好喂养指导，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食（如精肉、血、内脏、鱼等）；对早产儿、低体重儿宜自个月左右加铁剂预防；足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁；也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。4、人工喂养儿应喂强化铁的配方乳,患儿，女，7岁，主诉：间断面色苍黄7月余现病史：因心情抑郁而出现食欲差，饭量减少，挑食，很少吃蔬菜及肉类，随后渐出现面色