常见病肾小球疾病的课件.ppt

泌尿系统疾病,第二章,肾小球疾病,讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的特点。2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。,肾小球疾病分类,病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型,概述,临床分型,急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis,慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome,一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions,原发性肾小球疾病的病理分型,三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis,系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis；系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis,增生性肾炎,微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变。,病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,循环免疫复合物沉积,原位免疫复合物形成,电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区,细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等,临床表现（clinicalfeature）,浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压,蛋白尿正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d3.5g/d,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）。,分子屏障：肾小球滤过屏障,电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质,血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿。血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线。,水肿edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留。,高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压。原因：钠、水潴留；肾素分泌增多：肾实质缺血刺激；肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。（激肽等）,肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭,肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常,肾脏疾病常见综合征,急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征,肾脏疾病的诊断,根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断病因诊断部位诊断功能诊断病理诊断,去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗,治疗原则(therapeuticprinciples),降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用,肾脏替代治疗：透析、肾移植,腹膜透析交换,血液透析,研究进展及展望(progressandprospect),对肾脏疾病的免疫发病机制认识溶质转运分子的基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替代治疗的进展,急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis),急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能损害。链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及寄生虫感染后。,常由-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。,病因及发病机制(etiologyandpathogenesis),机制包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞浸润作用。病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎,左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼蜂状电子致密物沉积,急性肾炎见中性粒细胞浸润,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积,上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积,临床表现,1儿童多见，男女2有前驱感染史（于发病前13W，平均10天）3尿异常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。,4水肿（下行性）5高血压占80%，少数高血压脑病、心衰。6肾功能异常（一过性）7免疫学异常ASO，C3（8W内恢复），冷球蛋白（）,诊断标准（diagnosis）,1链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能。2C3（8W内恢复）3多于12M内全面好转。4病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,治疗,1一般治疗：卧床、饮食。2治疗感染灶，清除病灶。3对症治疗：利尿剂、透析、降压4一般不主张用激素和细胞毒药物,预后（prognosis）,多数病人预后良好，呈自限性。14W内消肿、降压、尿化验好转。有些尿常规需半年1年恢复正常。,预防及保健措施一、积极预防链球菌感染，对扁桃体炎、猩红热、皮肤脓疱疮等给予积极治疗。二、一般调理（一）急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复正常后，逐步增加活动量。（二）急性期应给予低盐饮食，明显少尿者需限制液体的入量。有氮质血症时，应限制蛋白质摄入，但要给予优质动物蛋白。同时给予以下食疗便方：冬瓜皮玉米汤；鲫鱼地黄汤（鲫鱼2条，地榆15-30克，鲜土大黄9-15克共煮沸至熟，1剂/日）赤豆炖龟肉（乌龟1只与赤小豆100克加水共顿熟烂，1次/日）；白菜薏仁汤（薏仁100克，大白菜250克，清水600毫升煮熟，分1-2次食用，适用于尿少、浮肿）；苦瓜鳝鱼汤（苦瓜250克，鳝鱼150克，水400毫升，不加油盐煮熟分次热服。治急性肾炎血尿）。,急进性肾小球肾炎,Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。,病因和发病机制,原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害。型:型+ANCA型:型ANCA(-),病理（pathology),1肾体积增大2肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成早期细胞性晚期纤维性最后发生肾小球硬化,E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。Massonx260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛。PASx260,3免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积,型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,4电镜、型无电子致密物沉积，型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000,新月体肾炎：GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现和实验室检查,前驱感染，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合症表现,GBM阳性，ANCA阳性，CIC阳性，冷球蛋白，C3降低。B超双肾增大。,诊断标准,1急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2分型型抗GBM抗体（+）型CIC（+）+C3型ANCA（+）（型中32%ANCA(+)，型中25%50%ANCA（）3双肾增大,ATNAIN梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病,鉴别诊断,治疗,强化治疗（一）强化血浆置换疗法适应症、型，应早期应用（Scr型型强化治疗是否及时新月体数量及类型年龄,chronicglomerulonephritis1以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。2病程长缓慢持续进展,慢性肾小球肾炎,病因和发病机制,1由多种病因、不同病理的原发肾炎构成2仅少数由急性肾炎而来3主要与免疫炎症损伤有关4高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进,病理,多种病理类型。系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。最终转化成硬化性肾小球肾炎。,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,临床表现和实验室检查,起病缓慢、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功能减退有急性发作倾向发展为慢性肾功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等血压增高肾功能异常：BUN,Scr增高，Ccr降低，可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化贫血,诊断标准,尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，可诊断。不到1年者：呈急性肾炎综合征.仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。,1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻。2.急性肾小球肾炎3.原发性高血压肾损害4.继发性肾炎（SLE）5.遗传性肾炎如Alport综合征。,鉴别诊断,治疗,限制食物中蛋白及磷入量,积极控制高血压ACEIARBCCB利尿剂应用血小板解聚药对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素）避免有害于肾的因素,糖皮质激素和细胞毒药物根据病理类型，尿蛋白，肾功能，等决定是否可用,保健措施限制食物中蛋白质及磷的入量肾功能不全氮质血症患者应限制蛋白质及磷的摄入量。同时可选用下列食疗便方：花生蚕豆汤;野鸭大蒜汤；鲤鱼冬瓜汤（冬瓜500克，鲤鱼300克，生姜适量加水600毫升，炖熟，不加盐和油，分2-3次热服，应用于慢性肾炎，水肿）。黄瓜番茄汁（黄瓜200克，番茄150克，榨汁，分1-2次服。适用于急、慢性肾炎）；冬瓜粥（粳米100克，冬瓜200克熬粥，加精盐、味素、麻油各适量，分2次空腹服，适用于急慢性肾炎，小便不利，浮肿，肥胖症、肺热咳喘）；参芪鸡丝冬瓜汤（党参、黄芪各10克，鸡脯肉200克，加水600毫升，炖烂，再加冬瓜250克烧至熟烂，加精盐、味素、麻油即可。分2次热服。适用于慢性肾炎气血亏虚，头面浮肿，体倦力乏）。,预后,最终进展至尿毒症。主要取决于病理类型，也与治疗及保养有关。,概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等。临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。,隐匿性肾炎（latentglomerulonephritis）,1血尿和（或）蛋白尿而无任何症状2排除生理性、继发性、遗传性,诊断标准,1大量血尿所造成的假性蛋白尿2排除假性血尿3其他继发性、遗传性肾脏疾病4生理性蛋白尿5尿路结石，感染、肿瘤,鉴别诊断,治疗,1定期观察，若病情加重立即肾活检。2避免感染、过劳和肾毒药物。,多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为佳。少数转为慢性肾炎。,预后,肾病综合征,Nephroticsyndrome尿蛋白3.5g/d以上；血浆白蛋白女，儿童多，成人低，但老年有增多。蛋白尿为主。激素敏感。可转变为系膜增生及FSGS。,系膜增生性肾小球肾炎：光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将其分为IgA和非IgA。电镜下在系膜区，有时内皮下见电子致密物。,轻度系膜增生,中度系膜增生,重度系膜增生,免疫荧光：IgG系膜区沉积,系膜增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物（D）。EMx7000,发生率高，好发青少年，50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿。轻度对激素治疗效果好。,系膜毛细血管性肾小球肾炎：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。,左为系膜毛细血管性肾炎，右为正常肾小球,系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260,好发青壮年，70%有前驱感染，发病急，部分隐匿起病。均有血尿，病情进行性进展,血清C3低。疗效差，进展快。,膜性肾病,典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PASx320,免疫复合物延基底膜沉积,肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。PASMx1000,好发中老年。隐匿起病，多NS，血尿少。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。钉突形成,局灶节段性肾小球硬化,好发于青少年，隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍。激素治疗效果差。MCD转来者可。,并发症,感染血栓栓塞并发症急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,诊断和鉴别诊断,确定NS确认病因有无并发症,过敏性紫癜性肾炎SLE肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病,治疗,一般治疗：严重水肿等卧床。蛋白1.0g/d水肿低盐。低脂。,对症治疗（一）利尿消肿不宜过快过猛。噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂提高胶体渗透压其他（如超滤、放腹水回输）（二）减少蛋白尿控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。ACEI及AT受体拮抗剂不依赖其降压作用。,主要治疗抑制免疫