凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

第十四章凝血和抗凝血平衡紊乱(CoagulationandAnti-coagulationDisturbance),凝血与抗凝血的平衡,血管收缩,血小板血栓形成,血液凝固纤维蛋白凝块形成,生理性止血的过程,抗凝血系统,纤溶系统,凝血系统,抗凝,凝血,纤溶,凝血系统激活的同时，抗凝和纤溶系统也被激活。三者处于动态平衡。,根据启动因子的不同，凝血过程有两条通路:,由XII因子活化启动内源性凝血通路。由组织因子/组织凝血活素启动外源性凝血通路。,凝血系统的激活,内源性凝血通路,a,胶原,a,a,a,PL+Ca2+,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,1.2.3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,外源性凝血通路,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,a,a,TF-a复合物,凝血过程三个阶段：内凝途径外凝途径凝血酶原激活物形成（aPLCa2+）反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转化凝血酶生成诱导血小板的不可逆聚集激活、III激活纤溶酶原，增强纤溶系统活性,纤维蛋白生成,1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶的形成（关键）3.纤维蛋白的形成,图RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,抗凝系统,细胞抗凝系统单核-巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类如抗凝血酶：蛋白酶类如蛋白C和蛋白S：组织因子途径抑制物(TFPI),抗凝系统的组成,1、丝氨酸蛋白酶抑制物类,以抗凝血酶为代表可灭活Fa，Fa，Fa，a，a等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT-灭活补体C1抑制物，a1-抗胰蛋白酶，a2抗纤溶酶，a2巨球蛋白，肝素辅因子。,内皮细胞,2、血栓调节蛋白-蛋白C系统,蛋白C,激活的蛋白C（APC）,凝血酶,灭活Fa，Fa,蛋白S,血栓调节蛋白TM,凝血酶,3、组织因子途径抑制物（TFPI),肝素,TFPI,+,Fa-TFPI复合物,Fa-TFPI-Fa-TF四合体,(tissuefactorpathwayinhibitor),单核-巨噬细胞系统清除：凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体。肝细胞：合成抗凝物质AT-III,PC，Plg灭活凝血因子IXa,Xa,XIa等,细胞抗凝系统,以抗凝血酶和肝素为代表AntithrombinVisceralhemorrhage),皮肤瘀斑，紫癜呕血，黑便咯血，血尿，牙龈出血、鼻出血和阴道出血,二、休克,DIC是通过启动休克的3个始动环节引起休克的！,微血栓形成,回心血量,休克,微血栓形成,使回心血量血管活性物质通透性广泛出血使血容量心肌损伤使心排血量FDP的成分可促进微血管扩张,DIC,休克,血液高凝状态、血流速度变慢血管内皮损伤激活内源性凝血系统组织因子入血，启动外源性凝血系统血细胞破坏,三、器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,肺-呼吸功能障碍肾-肾功能障碍，肾缺血坏死心-心泵功能障碍肾上腺皮质功能障碍沃佛综合症垂体出血坏死-席恩综合症,缺血性器官缺血甚至衰竭,（三）器官功能障碍,肾皮质坏死,Waterhouse-Friderichsensyndrome（沃-佛综合症）,Sheehanssyndrome（希恩综合症）,四、贫血-微血管病性溶血性贫血,DIC血象（裂体细胞）,机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；2.血栓血流通道受阻RBC被挤压到血管外组织破裂3.红细胞变形能力下降，脆性增加。,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,（四）贫血,微血管病性溶血性贫血,红细胞碎片,五、DIC防治的病理生理学基础,1、防治原发病2、改善微循环（早期）：扩容、解痉等3、建立新的凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡抗凝治疗：高凝期用低分子肝素抗凝补充凝血因子：低凝期输血小板、新鲜冷冻血浆，不使用肝素抗纤溶治疗：继发纤溶期抗纤溶治疗,要点,第一节凝血系统功能异常（了解）第二节抗凝和纤溶系统功能异常（了解）第三节血管、血细胞的异常（了解）第四节弥散性血管内凝血（掌握）一、病因（掌握）二、发病机制（重点掌握）三、影响因素（掌握）四、分期和分型（熟悉）五、功能代谢变化（熟悉）六、防治（了解）,课后练习,课后练习,胶原,a,PL+Ca2+,PL+Ca2+,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,1.2.3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,填空题,影响DIC发生发展的因素有：,DIC的发展过程可以分为：等三期。,肝功能严重障碍,血液的高凝状态,高凝期,继发性纤溶亢进期,微循环障碍。,单选题,严重组织损伤引起DIC的主要机制是,A、凝血因子入血,D、血小板受损,C、凝血因子被激活,B、凝血因子被激活,引起DIC最常见原因是,A、创伤及手术,D、感染性疾病,C、肿瘤性疾病,B、妇产科疾病,D-二聚体检查阳性表明患者处于