神经病学总论 4

症状学与定位诊断,肖志杰中南大学湘雅二医院神经内科,第一篇绪论,神经病学定义神经病学研究内容:神经系统和肌肉神经病学与精神病学,研究对象疾病种类临床症状,第一篇绪论,疾病的症状,缺损症状刺激症状释放症状休克症状,疾病的诊断,详细的病史和体查定位诊断定性诊断适当的辅助检查,第一篇绪论,完全或基本治愈不能根治，可完全控制或缓解症状及病情进展无有效治疗方法,神经系统疾病的治疗,定位诊断,神经系统的结构及功能损害可产生相应的临床症状、体征或综合征对症状和体征的准确识别是定位、定性诊断的基础准确把握症状与神经病损之间关系是定位诊断的难点,第二篇神经疾病的,第一章脑神经,与脑相连的周围神经，12对，按出入脑的前后次序以罗马字母命名连接脑的部位，脑干内核团大体位置功能分类：运动性（）、感觉性（）和混合性（），部分含副交感纤维（）运动核团的中枢（皮质脑干束）支配,进出颅部位连接脑部位功能,解剖生理概况,第一节嗅神经,一、解剖与生理功能,二、病损表现及定位,1.嗅觉减退或缺失鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折（鼻漏）或额叶底部肿瘤2.嗅觉过敏多见于癔病3.幻嗅嗅中枢刺激性病变，见于颞叶病变,第二节视神经,间脑向前突出形成视器的一部分，三层膜为脑膜的延续，颅高压可致视乳头水肿，亦可无水肿视觉障碍主要包括视力障碍：指单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失视野缺损：视野的某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常视觉感受器至枕叶视中枢传导径路中任何一处损害均可引起视觉障碍,视觉传导径路解剖生理,视觉感受器,视网膜双极C,视网膜神经节C,视神经,视交叉,视束,外侧膝状体,视辐射,枕叶视皮质,视觉系统的血液供应,1.视网膜：眼A2.视神经：眼A3.视放射：大脑中A4.视皮质：大脑后A5.黄斑：大脑中A大脑后A,来源于眼A、大脑中A和大脑后A,一、视力障碍（单眼）,1、突发性眼动脉或视网膜中央动脉闭塞单眼一过性黑蒙（颈内动脉TIA、眼型偏头痛）2、进行性：数分钟数小时：很少可逆特发性缺血性神经病、巨细胞性颞动脉炎数小时数日：可部分缓解球后视神经炎、视神经脊髓炎、多发性硬化数日数周：视神经压迫性病变Foster-kennedy综合征：额叶底部肿瘤,1、一过性双侧枕叶缺血：皮质盲2、进行性原发性视神经萎缩：常为脱髓鞘病变慢性视乳头水肿：颅内高压可继发神经萎缩中毒、营养缺乏性视神经病：异烟肼、酒精、甲醇和重金属中毒，VitB12缺乏等,一、视力障碍（双眼）,视神经损害：单眼全盲视交叉损害：双颞视野偏盲视交叉外侧：单鼻视野偏盲视束损害：两眼对侧视野同向偏盲，病侧光反射消失视幅射：上部损害：同向下象限盲；下部损害：同向上象限盲皮质损害：象限盲、同向偏盲，黄斑回避，光反射存在,二、视野缺损与视神经不同部位损害的定位,三、视乳头异常,1、视乳头水肿颅内压增高的客观体征:影响视网膜中央V和淋巴回流所致眼底：充血、边缘模糊不清、生理凹陷消失、静脉淤血；严重时隆起、边缘完全消失及视乳头周边或视网膜上片状出血,表视乳头水肿与其他眼部疾病的鉴别,2、视神经萎缩表现为视力减退或消失，瞳孔扩大，光反射减退或消失。分为原发性和继发性原发性表现为视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰，常见于视神经受压、球后视神经炎、MS或变性病继发性表现为视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板，常见于视乳头水肿或视乳头炎外侧膝状体后或视辐射病变不出现神经萎缩,三、视乳头异常,第三节动眼、滑车和外展神经,眼运动N的行程分布动眼N:含副交感纤维滑车N外展N眼运动N的作用调节眼球运动调节瞳孔大小调节视力(略),一、眼肌麻痹,眼肌麻痹（ophthalmoplegia)：支配眼球运动的颅神经或协调眼球运动的调节结构病变均可引起眼肌麻痹眼肌麻痹仅限于眼外肌而瞳孔扩约肌功能正常称眼外肌麻痹，相反则为眼内肌麻痹，眼内肌与眼外肌均麻痹，称全眼肌麻痹根据损害部位不同分为周围性、核性、核间性及核上性四种，特点如下：,周围性眼肌麻痹是眼运动神经损害所致眼外肌麻痹眼内肌麻痹病因：炎症、压迫、糖尿病（常可为单一神经受累，以动眼神经多见，常为不完全性，瞳孔回避）动眼神经麻痹：略滑车神经麻痹：略外展神经麻痹：略三对神经合并麻痹：略。常见于海绵窦血栓或眶上裂综合征,1.周围性眼肌麻痹,常伴核周临近神经结构损害的症状、体征可出现亚核损害的表现：部分眼肌受损（分离性眼肌麻痹）,2.核性眼肌麻痹,脑干病变致眼运动神经核受损害所致与周围性眼肌麻痹表现相似但有以下特点：,常可累及双侧（左右核团的相邻，部分核团双侧支配或交叉支配）,表：动眼神经核性与核下性麻痹的鉴别,3.核间性眼肌麻痹,病理基础:病变主要累及脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征内侧纵束(MLF)：是眼球水平协同运动的联络通路，连接一侧内直肌核与对侧展神经核，同时与脑桥侧视中枢（旁中央网状结构，PPRF)相连，实现眼球的水平同向运动,常见病因:年轻人或双侧病变常为MS；年老患者或单侧病变多为腔梗,前核间性眼肌麻痹,双眼向对侧注视，病侧不能内收，对侧能外展双眼会聚正常是内侧纵束上行纤维受损所致同一病变可致双眼内侧纵束受损，致双眼均不能内收,后核间性眼肌麻痹：,向患侧注视时同侧眼球不能外展，对侧可内收刺激前庭患侧可出现外展双眼会聚正常内侧纵束下行纤维受损所致,脑桥侧视中枢受损，同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经核的内侧纵束引起病灶侧凝视麻痹(同侧不能外展，对侧不能内收)，同侧也不能内收，仅对侧能外展(伴眼震),一个半综合征,4.核上性眼肌麻痹凝视麻痹,观察物体时，双眼总是同时向各向运动，并伴头的转动，这种复杂的协同运动叫双眼同向注视同向注视的基础为眼球运动神经核受脑的同向运动中枢调节亦称中枢性眼肌麻痹，系指大脑皮层眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害，使双眼出现同向注视运动障碍临床特点：,双眼同时受累无复视反射性运动仍保存,皮质侧视中枢(额中回后部)病变致向病灶对侧凝视麻痹，刺激性病变致向对侧凝视脑桥侧视中枢（脑桥旁中央网状结构，PPRF）则相反,水平性凝视麻痹,上丘是垂直同向运动的皮质下中枢，上半司向上运动，下半司向下运动帕里诺综合征(四叠体综合征)：松果体区肿瘤动眼危象：脑炎后PD或用酚噻嗪类药物上丘下半损害，双眼向下同向注视障碍,垂直性凝视麻痹,二、复视（diplopia）,复视指两眼注视同一物体产生两个影像原因为注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上的不对称性刺激在中枢引起两个影像的冲动，而出现真像和假像。健眼投在黄斑区为真像，患眼投在黄斑外为假像某一眼外肌麻痹时，眼球向麻痹肌收缩的方向运动不能或受限，并出现视物成双影；虚像常在实像的麻痹眼肌侧复视总是出现在麻痹肌作用方向上或更明显,三、不同部位损害所致瞳孔改变,1.瞳孔的大小：由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节发出的节后纤维共同调节副交感损伤时出现瞳孔扩大，交感损伤则缩小普通光线下为34mm,2为缩小，5为扩大（1）瞳孔缩小：单侧常为霍纳征（见后）双侧交感的中枢通路受损，则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药中毒,眼交感神经经径路和霍纳征,临床表现：患侧瞳孔缩小(瞳孔开大肌)眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内限(眼眶肌麻痹)患侧面部无汗,损害部位：级：丘脑和脑干级：C8,T1侧索级：颈上交感神经节,不伴有视力障碍见于动眼神经麻痹不伴有眼外肌麻痹见于钩回疝早期伴有视力障碍见于视神经损害阿托品药物中毒,（2）瞳孔散大,1.瞳孔光反射径路2.瞳孔光反射异常,视网膜,视神经,视束,中脑顶盖前区,两侧艾魏氏核,动眼神经,睫状神经节,瞳孔括约肌,2、瞳孔光反射异常,上丘臂,上丘,传导路上任一部位损害均可致光反射消失和瞳孔散大外侧膝状体、视放射和枕叶损害引起的中枢性失明不出现光反射消失和瞳孔散大,指注视近物时双眼会聚（辐辏）及瞳孔缩小（调节）的反应，两者也合称为集合反射。传导路见下缩瞳和会聚不一定同时受累会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉（损伤睫状神经经节）或累及中脑的炎症,3、辐辏及调节反射异常,动眼神经正中核两眼内直肌（辐辏反射）动眼神经E-W核瞳孔括约肌、睫状肌（调节反射）,视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕叶纹状区,顶盖前区,4、特殊瞳孔,（1）阿罗瞳孔表现两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在由顶盖前区的光反射径路受损所致，见于神经梅毒、偶见MS或带状疱疹（2）艾迪瞳孔又称强直性瞳孔，见于中年女性为一侧瞳孔散大，光反射和调节反射异常，常伴全身腱反射减弱或消失艾迪综合征：伴节段性无汗或直立性低血压,第四节三叉神经,一、解剖结构与生理功能为混合神经，含一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维，司面部、口腔和头顶部感觉，支配咀嚼肌运动1.感觉神经纤维2.运动神经纤维3.角膜反射通路,（1）眼神经（2）上颌神经（3）下颌神经,三叉神经,Trigeminaln.,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内结构和眼裂以上皮肤,鼻粘膜和鼻背,口裂和眼裂之间皮肤及深面结构,口裂以下和颞区皮肤口底结构,二、病损表现及定位诊断,（一）周围性损害包括半月节、神经根或三个分支损害；刺激性损害表现为三叉神经痛；破坏性为感觉减弱或消失、咀嚼肌麻痹；见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疱疹感觉半月节或神经根病变：表现略，常合并面、位听神经和同侧小脑损伤的症状体征分支病变：分布区感觉、运动或反射障碍（二）核性损害感觉核：脊束核损害表现为洋葱皮样、分离性感觉障碍运动核：咀嚼肌麻痹，肌萎缩，张口下颌偏向患者,第五节面神经,一、解剖结构与生理功能为混合神经，主要成分为运动神经，次要成分为中间神经，含有内脏运动纤维、特殊内脏感觉和躯体感觉1.运动纤维：行程，分布，中枢支配2.感觉纤维：味觉；一般躯体感觉3.副交感神经纤维,解剖生理基础：面神经行程、分布,脑桥延髓沟(中),内耳门,茎乳孔,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3味觉,翼腭N节,下颌下N节,鼓索,膝神经节,岩大神经,中枢性面瘫：临床表现：对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫损害部位：皮质脑干束周围性面瘫：临床表现：同侧表情肌瘫痪，按受累水平不同可出现不同的伴发症状损害部位：面N核及干,二、病损表现及定位诊断,面神经各段损害的定位,锥体束征其他颅神经征周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍hunt综合征,面N膝状镫骨肌鼓索支茎乳孔核N节支以上以上以下,第六节前庭蜗神经,前庭蜗神经又称位听神经是特殊躯体感觉性神经，由蜗神经和前庭神经组成,一、蜗神经,听力障碍多由耳蜗神经病变所致，包括耳聋、耳鸣和听觉过敏单侧中枢部位病变不引起听觉障碍，但可产生刺激症状如幻听,（一）解剖生理,1、耳聋（deafness）：听力传音（传导）性：低音调明显或丧失，高音调下降少或正常，骨导大于气导，Weber试验偏患侧，无前庭功能障碍，外耳道、中耳病变感音（神经）性：高音调下降明显，气导大于骨导、但都低，偏健侧，无前庭功能障碍，耳蜗性、神经性、中枢性混合性：老年性耳聋。鉴别方法：Rinne实验、weber实验和重振实验,（二）病损表现及定位诊断,神经性耳聋与传导性耳聋的鉴别,注：骨导对比(骨导敏度)试验：比较受试耳与听力正常耳的骨导时间长短。长于正常耳者见于传导性聋，短于正常者多为感音神经性聋或混合性聋。,2、耳鸣（tinnitus）无外界刺激，主观听到持续单调的声响；神经系统耳鸣多为高音调，外耳、中耳病变多为低音调3、听觉过敏(hyperacusis)声音病理性增强4、幻听无外界刺激，主观听到复杂的声音,二、病损表现及定位诊断,前,外壶腹嵴椭圆囊,后壶腹嵴,球囊,感受器,听区前方的22区,前庭反射,2.迷路反应,网状结构，疑核迷走神经背核,眼球震颤,前庭神经核,丘脑腹后核,颞上回前部,不明上传途径,1.眼肌前庭反射头眼协调反射,转眼转头,内侧纵束,眩晕、恶心、呕吐,（晕动病）,躯干四肢姿势反射平衡调节,小脑,前庭脊髓束,3.前庭核,内侧纵束,内侧纵束,前庭神经节,脊髓,二、前庭神经,（一）解剖生理,（二）眩晕,1.眩晕（vertigo）的定义眩晕是一种运动幻觉，主要表现为外物或自身旋转、移动及摇晃的一种自我感觉，发作时常伴有平衡失调、眼球震颤和自主神经功能紊乱的表现头昏：头重脚轻，行走不稳，缺乏自身和外界物体的旋转感,周围性眩晕：由前庭,前庭神经颅外段病变引起中枢性眩晕：由前庭神经颅内段以后的传导结构病变所致,2.眩晕临床分类及表现,1.系统性眩晕(前庭性眩晕),2.非系统性眩晕（非前庭系统性眩晕）,由前庭系统以外的全身系统疾病所致特点是头晕眼花或轻度站立不稳，无缺乏自身和外界物体的旋转感，很少有恶心、呕吐眼部疾病，心血管疾病，内分泌代谢疾病、中毒、感染、贫血,3.周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,临床特征周围性眩晕中枢性眩晕,眩晕的特点突发，持续时间短长(数周,月,年),(数十分钟,小时,天)较周围眩晕轻发作与体位的关系改变时可加重与体位改变无关闭目不减轻闭目减轻眼球震颤水平或旋转,无垂直性,粗大持续向健侧看加重平衡障碍站立不稳,左右摇摆站立不稳,向一侧倾斜自主神经症状伴恶心呕吐出汗等不明显耳鸣听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛,颅压增高,脑N损害,瘫痪,EP发作等前庭器官病变前庭核及中枢联络径路病变病变部位如内耳眩晕症,中耳炎如椎动脉缺血,后颅窝肿瘤迷路炎,前庭神经元炎等癫痫,颅内压增高等,（三）眼球震颤,眼球震颤（nystagmus）是眼球节律性摆动根据运动的节律：分急动性眼震（jerk）和钟摆样眼震（pendular）根据运动的方向：水平、垂直、旋转性眼震根据病因：分为生理性眼震：病理性眼震：周围前庭器官、中枢前庭通路或小脑疾病，或抗癫痫药和镇静药根据受累的部位：眼源性眼震，前庭性眼震,常见的眼震综合征,1、眼源性眼震：水平摆动性眼震，幅度细小，持续时间长，可永久性由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起常见疾病：视力障碍，弱视，屈光不正，高度近视，长期光线不足的环境下工作2、前庭性眼震：向快相方向凝视幅度增大分为前庭周围性和前庭中枢性，特点见下表,前庭周围性和中枢性眼震的鉴别,第七节舌咽、迷走神经,舌咽、迷走神经均为混合神经，包括特殊内脏运动、一般内脏运动、内脏感觉和躯体感觉两者有共同的核团、共同的走行和共同的分布疑核发出的纤维经两者支配软腭、咽、喉、食管上段的横纹肌一般内脏感觉纤维均中止于孤束核两者关系密切，故常同时受累,下泌涎核,孤束核,疑核,三叉神经脊束核,耳支,舌支,咽支,(鼓室N),(鼓室丛),耳神经节,腮腺,上N节,下N节,颈静脉孔,颈动脉窦支,舌咽神经解剖生理,咽、扁桃体、舌、软腭等,茎突咽肌,舌后1/3味觉,颈动脉窦颈动脉球,疑核,孤束核,上神经节,耳部皮肤,喉上N,喉外支,喉外肌,颈部,胸部,喉返N,食管前丛（左迷走N）,前干（左）,膈肌食管裂孔,腹部,喉内支,腹腔支,胃后支,肝支,胃前支,迷走N后干（右）,橄榄后沟,下神经节,迷走N背核,三叉N脊束核,颈静脉孔,迷走N前干（左）,损害表现及定位,1.舌咽、迷走神经损伤表现为真性球麻痹一侧损伤时症状较轻，一侧软腭弓低，腭垂偏向健侧，发“啊”时病侧软腭上抬受限，病侧咽部感觉缺失，咽反射消失单侧核上损伤无症状，双侧可表现为假性球麻痹2.舌咽神经刺激性症状受刺激时表现为舌咽神经痛,延髓麻痹,定义：延髓麻痹也称球麻痹，是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征病理基础：下运动神经元病变：舌咽、迷走和舌下神经核舌咽、迷走和舌下神经上运动神经元病变：双侧皮质延髓束损害所致,分类及临床表现,临床表现：声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍等一组症状分类：真性球麻痹假性球麻痹（pseudobulbarpalsy）肌源性球麻痹真假性球麻痹的鉴别如下表,真性与假性球麻痹的鉴别要点,神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位舌咽、迷走、舌下神经皮质或皮质延髓束及核，多为一侧损害病史多为首次发病2次或多次发病强苦强笑舌肌纤颤或萎缩+咽,吸吮,掌颌反射下颌反射无变化亢进锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常,鉴别点真性球麻痹假性球麻痹,第八节副神经,一、解剖生理延髓支和脊髓支；分布功能,损害表现及定位,1.一侧副神经核或其神经损害胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，向病变对侧转颈无力，患肩下垂并耸肩无力2.双侧副神经核或其神经损害表现双胸锁乳突肌皆力弱，头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位不能抬头3.常见疾病副神经损害常见于肌萎缩侧索硬化、森林脑炎,第九节舌下神经,一、解剖生理起止，行程分布，功能中枢支配,损害表现及定位,1.核上性病变伸舌偏向瘫痪侧（病灶对侧），称中枢性舌下神经麻痹无舌肌萎缩和肌束颤动，2.舌下神经及核性病变一侧病变，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧双侧病变伸舌不能或受限伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动舌下神经颅外病变，可同时损伤舌下神经袢，吞咽动作时，喉结偏向病变侧,第二章运动系统,本章运动是指骨骼肌的活动，包括随意运动、不随意运动和共济运动运动系统由锥体系统（上、下运动神经元）、锥体外系和小脑系组成人类要完成精细而协调的复杂运动，需要整个运动系统的配合协调，通过深感觉动态感知，中间任何环节损害均可引起运动障碍,第一节解剖及生理功能,组成起止行程交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,一、上运动神经元,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3中央旁小叶前部,中央前回下1/3,内囊膝内囊后肢,中脑：脚底中3/5,脑桥基底部,延髓锥体,锥体交叉75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动和特殊内脏运动核,四肢近端肌,锥体束皮质下支配的特点,除面神经核下半部和舌下神经核受对侧支配外，其余颅神运动核均受双侧支配习惯上不分左右同时进行运动的肌肉多同时受双侧支配远端比近端的同侧支配纤维少运动皮质区域大小与运动精细量有关发放和传递随意运动冲动（发动随意运动）损伤后产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）,二、下运动神经元,包括脊髓前角运动细胞、脑神经运动核及其发出的纤维接受锥体系、锥体外系和小脑系冲动的最后通路功能是将这些冲动组合起来，通过前根、神经丛、周围神经传至运动终板，引起肌肉收缩,每个前角细胞支配50-200根肌纤维，每个运动神经元及其所支配的一组肌纤维称一个运动单位（基本单元）损伤后产生周围性瘫痪（弛缓性瘫痪）,组成(广义)：前庭小脑系统脑干网状结构纹状体系统基底核：豆状核，尾状核，丘脑底核，红核，黑质等,三、锥体外系,纹状体系统(狭义锥体外系)：基底核及与其相关联的重要结构苍白球globuspallidus旧纹状体壳核putamen新纹状体尾状核caudatenucleus新纹状体丘脑底核subthalamicnucleus黑质substantianigra红核rednucleus大脑皮质4、6区,锥体外系的纤维联系与功能,功能调节肌张力、协调肌肉活动保持正常体态姿势和产生习惯性、节律性动作,纤维联系,皮质新纹状体苍白球（内）丘脑皮质回路皮质新纹状体苍白球（外）丘脑底核苍白球（内）丘脑皮质回路皮质新纹状体黑质丘脑皮质回路,锥体外系损伤后的症状,四、小脑系统,小脑位于后颅窝，中线为蚓部，两侧为小脑半球随意运动调节的重要机构，不发放神经冲动，而通过三对小脑脚与脊髓、前庭、脑干、基底核和大脑皮质等联系，达到对运动神经元的调节,1、小脑的结构小脑蚓及半球内部结构分叶：三个叶2、小脑的传导纤维传入：脊髓、前庭、脑桥、橄榄、顶盖小脑束传出：经中间神经元（前庭外侧核、红核、网状结构、丘脑）支配下运动神经元3、功能维特躯体平衡、调节肌张力和协调随意运动,小脑解剖及生理功能,发生、纤维联系及功能定位,古小脑绒球小结前庭神经核维持躯体平衡（前庭小脑）（前庭小脑束）及眼球运动旧小脑蚓部脊髓维持躯体姿势与（脊髓小脑）(脊髓小脑前、后束)平衡，调节肌张力新小脑半球大脑皮质协调肢体随意（皮质小脑）（皮质脑桥束）运动,发生结构与纤维联系功能定位,第二节损害表现与定位,一.瘫痪二.肌萎缩三.肌张力改变四.不自主运动五.共济失调六.姿势与步态异常,一、瘫痪,1、概述瘫痪定义：是随意运动功能的减低或丧失，是上、下运动神经元病变所致，由于病变部位和程度的不同，瘫痪程度、性质和形式各异瘫痪分类：,神经源性神经肌肉接头性肌源性,病因损害部位肌张力状态瘫痪程度瘫痪分布：瘫痪特点、伴随症状、病因,2.痉挛性与迟缓性瘫痪的鉴别诊断,瘫痪的分布整个肢体为主(单,偏,截瘫)肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低,呈弛缓性瘫痪腱反射增强减弱或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束颤动无可有神经传导正常异常失神经电位无有皮肤营养障碍多数无常有肌肉活检正常,后期呈废用性萎缩失神经改变,临床特点痉挛性瘫痪迟缓性瘫痪,3.上运动神经元损害的定位诊断,皮质内囊(见后)脑干:weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征脊髓:半切性损害横贯性损害,脊髓前角C:节段型驰缓性瘫痪，伴肌束颤动（fasciculation）、肌纤维(fibrillation)性颤动，见于运神经元病、小儿麻痹症,4.下运动神经元损害的定位诊断,前根:节段型，常伴后根损害症状，常见病因肿瘤、椎间盘突出神经丛:一个肢体多数周围神经瘫痪伴感觉障碍。如臂丛神经炎周围神经:该神经支配肌肉瘫痪，伴周围型感觉障碍,二、肌萎缩,1.肌萎缩(muscularatrophy)定义是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少病因可为下运动神经元病变所致，亦可为肌肉病变所致临床分类：神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩,2.分类及临床特征,神经源性肌萎缩：神经肌肉接头之前的神经结构病变。起病急，进展快；下运动神经元损害的一般特点；肌电图示纤颤、束颤和巨大电位；肌活检示肌纤维数量减少变细、核集中和结缔组织增生肌源性肌萎缩:神经肌肉接头突触后膜之后肌肉病变所。不符合神经分布特点；不伴皮肤营养障碍和感觉障碍，无束颤；生化示肌酶高；肌电图肌源性损害；活检示变性、坏死、结缔组织增生和炎症细胞浸润废用性肌萎缩：长期瘫痪病人缺血性肌萎缩：肌肉血管病变（炎症、血栓、栓塞）,3.不同部位神经源性肌萎缩,脊髓前角细胞和延髓运动神经核：节段性，无感觉障碍；脊髓灰质炎、运动神经元病神经根神经干：根性、干性分布，后根受累致感觉障碍和疼痛。腰骶外伤和颈椎病多神经根神经丛：近端为主肌萎。GBS单神经：分布区的运动感觉植物神经功能障碍,三、肌张力改变,1.定义：指安静状态下肌肉的紧张度正常肌肉均有一定的张力，被动运动时可感到这种张力的存在2.肌张力减低：3.肌张力增高：痉挛性（拆刀现象），强直性（铅管样、齿轮样）4.局限性肌张力障碍：痉挛性斜颈、眼睑痉挛和书写痉挛,四、不自主运动,定义是患者意识清醒时出现不受主观控制的无目的骨骼肌不正常运动临床上表现形式多样，主要表现肌张力变化和不自主运动一般在情绪激动时加重，睡眠时停止为锥体外系病变所致,1、震颤,定义：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动，节律性为其特点，注意与阵挛相区别,震颤分类,1、震颤,（1）静止性震颤(statictremer)安静或肌肉松驰状态下出现的震颤，见于PD（2）动作性震颤(actiontremer)姿势性震颤：主动保持某种姿势时出现，以上肢为主，见于特发性震颤、慢性洒精中毒、肝豆等运动性震颤：又称意向性震颤，肢体有目的接近某个目标时，在运动过程中出现，越近越明显，见于小脑、中脑、红核病变,2、舞蹈症（chorea）,肢体迅速、不规则、无节律、无目的、粗大的不能随意控制的动作（手、足、面），伴肌张力低上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动和情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失多由尾状核和壳核病变引起，常见于小舞蹈病和享廷顿病局限于身体一侧的叫偏侧舞蹈症，常见于中风和肿瘤,3.手足徐动症（athetosis）又称指划动作或易变性痉挛，肢体远端游走性肌张力增高与减低，而产生手腕和手指做缓慢交替性的伸屈动作。如腕过屈、手指过伸，前臂旋前，缓慢过渡为手指屈曲，拇指常屈曲至其他手指之下，而后其他手指相继屈曲；可伴怪相、发音不清和足部不自主动作等，见于脑炎，WD和核黄疸等4.偏身投掷运动（hemiballismus）是一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，幅度大力量强，以近端为重。丘脑底核损害或纹状体至丘脑底核的传导通路病变,其他不自主运动,5.扭转痉挛（torsionspasm）病变位于基底节，又称变形性肌张力障碍，表现为围绕躯干和肢体长轴不自主的扭曲动作，见于原发性遗传病、肝豆状核变性、药物反应痉挛性斜颈是本症颈部受累的特殊局限类型，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢不自主扭曲和转动6.抽动症（tics)单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或游走性，常累及面肌，表现挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼煽动、撅嘴如累及呼吸肌或发音肌肉，抽动时可伴不自主发声和秽语，称抽动秽语综合征，见于精神因素或基底核病变,其他不自主运动,Video:InatypicalParkinsoniantremer,themovementispresentatrestandisinhibitedbymovement,VIDEO:ThispatientwithWDhasanumberofinvoluntarymovementswithabnormalposturingoftheneckandupperlimbs,五、共济失调,小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动共济失调（ataxia)是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍,共济失调概述,姿势和步态改变：小脑蚓部病变随意运动协调障碍：辨距不良、意向性震颤；小脑半球病变言语障碍眼运动障碍：粗大的共济失调性眼震肌张力降低：钟摆样腱反射,1、小脑性共济失调,额桥束、枕颞桥束受损，症状轻，较少伴眼震额叶性共济失调：额叶或额桥束，对侧类似小脑性共济失调，但较轻，伴肌张力增高、锥体束征、额叶症状顶叶性共济失调：对侧共济失调，闭眼时明显，常无深感觉障碍；双旁中央小叶后受损出现双下肢感觉性共济失调和二便障碍颞叶性共济失调：轻，一过性平衡障碍枕叶性共济失调：常伴深感觉障碍，闭眼时加重,2、大脑性共济失调,其他共济失调,3、感觉性共济失调深感觉径路损害，不能辩认肢体位置和运动方向表现站立不稳，行走时踩棉花样感觉，视觉代偿，无眩晕等检查时深感觉缺失和闭目难立征。见于亚急生联合变性4、前庭性共济失调空间定向障碍，平衡障碍为主，行走往病侧偏，改变头位明显，不能走直线，常伴眩晕，呕吐。卧位减轻，活动加重病变愈靠近内耳迷路，共济失调愈明显前庭功能检查：减退或消失。见于链霉素中毒等,六、姿势步态异常,1、步态异常（gaitdisorders）指行走、站立的运动形式与姿态，身体多个部位参与维持正常步态可因运动或感觉障碍引起，其特点与病变部位有关可见于许多神经系数疾病，对某些特定疾病有提示意义步态异常的临床分型应结合病因,皮质脊髓束病变导致：痉挛性偏瘫步态（单侧皮质脊髓束受损）痉挛性截瘫步态（双侧皮质脊髓束受损）锥体外系病变导致：慌张步态共济失调步态：醉酒步态感觉性共济失调步态跨阈步态：鸡步肌病步态：摇摆步态或鸭步,分类及临床特征,第三章感觉系统,感觉的定义：是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映分类：浅感觉：痛、温、触一般感觉深感觉：运动、位置、振动皮层感觉：定位、图形、实体、辨别特殊感觉：视、听、嗅、味觉,一、解剖生理,1.躯体感觉传导通路,各种感觉传导均是三级神经元接力二级交叉，但交叉的平面不同，（内侧）丘系交叉在延髓内，痛、温度觉传导束的交叉在脊髓内了解交叉的高度，根据临床的体征，可以推断病变的部位不同感觉的传导路径的不同（深感觉和精细触觉在后索，痛温觉在侧索）是分离性感觉障碍的解剖学基础,躯体感觉传导通路特点,2、脊髓内感觉通路纤维排列,深感觉：内外SC痛温觉：内外CS意义：髓内、外病变的诊断与鉴别诊断,每一个脊神经后根支配一定的皮肤区域称皮节绝大多数皮节是由2-3个后根或节段重叠支配当确定脊髓损害的真正上界时，应比所查得感觉障碍平面高1-2个节段,（1）皮节的概念,感觉皮节三根支配示意图,3、节段性感觉支配,（2）感觉的节段性支配是指每一个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域这种支配以胸段最为明显，如：乳头T4剑突T6脐T10腹股沟T12等,3、节段性感觉支配,神经根纤维在形成神经丛时重新分配组合，进入不同的周围神经，原有的节段性分布被打破一根周围神经中含有多个节段的神经根纤维，周围神经的体表分布不同于神经根的节段性分布,4、周围性感觉支配,体表节段性(左侧)与周围性(右侧)感觉分布图,完全性感觉减退分离性感觉减退,1、破坏性症状(抑制性),感觉障碍,感觉减退,感觉缺失,完全性感觉缺失分离性感觉缺失,二、损害表现与定位,在深浅感觉正常，无视觉参加的情况下，对刺激部位、物体形状、重量等不能辨别者，称为皮质感觉缺失,2、刺激性症状,感觉过敏(hyperesthesia)感觉倒错(desesthsia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛（pain）,局部痛放射痛扩散性疼痛牵涉痛幻肢痛灼性神经痛,疼痛,无客观刺激,有客观刺激,1.末梢型2.神经干型3.后根型4.髓内障碍1）后角型2）后索型3）侧索型4）前连合型5）半离断型6）横贯型7）马尾园锥型5.脑干型6.丘脑型7.内囊型8.皮质型9.癔症型,感觉障碍的分型及临床特点,第四章反射,反射（reflexes）是机体对外界刺激的非自主的规律性反应，最简单最基本的神经活动反射的解剖基础是反射弧，反射弧的组成包括五个部分。反射受高级中枢的调节（抑制或易化）因各个反射弧是通过固定脊髓节段及周围神经完成，故可通过检查反射的改变判断病变损害部位反射的个体差异很大，但两侧对称，故一侧或单个反射的消失、减弱或增强更有意义。反射的普遍性改变不一定是神经系统受损的表现,1.生理反射：正常人应具有的反射（1）浅反射：刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩；由脊髓节段性反射弧和中枢控制；临床常做的有：腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射等（2）深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器引起的肌肉收缩；又称为腱反射/肌肉牵张反射/骨膜反射；临床常做的有：肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜、膝腱和跟腱反射等2.病理反射：正常情况下不出现，锥体束损伤才出现的异常反射；Babinski征及等位征等,一、反射分类(根据刺激部位),1、深反射降低、消失见于反射弧任何部分的损害，是下运动神经元损害的重要体征，见于周围神经病、脊灰炎、周期性麻痹等脑、脊髓损害休克期可消失；深昏迷、麻醉深睡和镇静药；肌肉或神经肌肉接头等精神紧张或注意力集中可使之抑制2、深反射亢进见于锥体束病变，失去下行抑制作用，出现反射增强和扩散。阵挛，霍夫曼征等，一侧出现是上运动神经元损害的重要体征神经系统兴奋性普遍增高的神经症、甲亢、手足抽搦症及破伤风可增强，但无反射区扩大,二、损害表现及定位,二、损害表现及定位,3、浅反射减弱或消失见于反射弧中断或锥体束病变，即上、下运动神经元损害均引起浅反射减弱或消失；也可见于昏迷、麻醉、深睡时或一岁内婴儿；经产妇、肥胖或老人也不易引出。4、病理反射锥体束损害的确切体征，常伴腱反射亢进和浅反射消失。Babinski征是最重要的病理征，还有其他的等位征。Hoffmann征（C7-T1）和Rossolimo征(L5-S1)本质上属牵张反射，亦称屈组牵张反射，其阳性可视为腱反射亢进，见于锥体束损害，也见于正常人，只有一侧出现时有意义。脊髓自动反射：防御反应/回缩反应/总体反射。增强的Babinski征,第五章CNS各部位损害的表现及定位,第一节大脑半球,一、额叶,1、解剖与生理功能界线及重要脑回主要功能：随意运动，高级神经活动主要功能区皮质运动区运动前区皮质侧视中枢书写中枢运动性语言中枢额叶联合区：智力、精神活动,1、精神症状：主要是为痴呆和人格改变，额极损害2、瘫痪：单瘫面舌瘫偏瘫，癫痫，双下肢瘫及尿失禁3、言语障碍：4、书写障碍:5、共同偏视：破坏性和刺激性病变6、强握和摸索反射：对随意运动失去控制所致，额上回后部7、额叶性共济失调：病变对侧下肢笨掘、步态蹒跚8、Foster-Kennedy综合征：9、其他：木僵、贪食、性功能亢进、高热、多汗,2、损害表现与定位,1、解剖与生理功能界线及重要脑回主要功能区皮质感觉区：运用中枢：缘上回视觉语言中枢：角回2、损害表现与定位皮层感觉障碍体象障碍、失用症古茨曼综合征视野改变,二、顶叶,1、解剖与生理功能界线及重要脑回主要功能：听觉言语记忆主要功能区感觉性言语中枢：听觉中枢：溴觉中枢颞叶前部：记忆、联想、比较海马,三、颞叶,2、损害表现与定位,1、感觉性失语2、命名性失语：健忘性失语3、颞叶癫痫：复杂部分性发作，钩回发作4、幻觉：幻听、幻视、幻嗅5、精神症状：人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝、表情淡漠6、视野改变：视放射和视束，两眼对侧视野同向上偏盲,四、枕叶,1、解剖与生理功能界线及重要脑回主要功能：视觉2、损害表现与定位视野改变：偏盲、象限盲、皮质盲视幻觉视觉失认视物变形,五、边缘叶,1、解剖与生理功能边缘叶组成过缘系统主要功能：高级神经、精神（情绪、记忆等）和内脏活动,2、损害表现与定位精神活动障碍：情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝内脏活动障碍,第二节内囊,一、解剖与生理功能位置、毗邻、分部纤维构成与功能二、损害表现与定位内囊完全损害内囊部分损害,第三节基底神经核,一、组成及发生分类,屏状核,尾状核,杏仁核,豆状核,头,体,尾,壳,苍白球,二、损害表现、定位、病因,第四节间脑,境界,上丘脑背侧丘脑下丘脑,分部,底丘脑,后丘脑,位于两侧背侧丘脑和下丘脑之间。前方借左、右室间孔与侧脑室相通，后通中脑水管。底部由乳头体、灰结节和视交叉形成；顶部为第三脑室脉络组织,三脑室,病变特点：多无定位征，与脑室病变类似,一、丘脑,一、解剖与生理功能位置、毗邻、分部功能各核群的联系与功能,二、损害表现与定位丘脑综合征,面部表情分离性障碍对侧偏身不自主运动情感障碍对侧偏身感觉障碍,各种感觉均发生障碍深感觉与精细触觉重于浅感觉肢体及躯体感觉障碍重于面部可有深感觉障碍致共济失调感觉异常自发性疼痛(丘脑痛）,二.下丘脑,视前区,乳头体区,结节区,视上区,一、解剖生理境界分区、重要核团、纤维联系及功能,室旁核,弓状核,乳头体核,视上核,穹隆,乳头丘脑束,内侧前脑束,乳头脚,中枢性尿崩：视上核，室旁核体温调节障碍：后外侧区，前内侧区摄食异常：腹内侧核，灰结节外侧区睡眠觉醒障碍：视前区，视后区生殖性功能障碍：下丘脑腹内侧核与结节区自主神经功能障碍：前区和后区,二、损害表现,三、上丘脑,一、解剖与生理功能位于第三脑室顶部周围，主要包括丘脑髓纹、缰三角、缰联合和松果体等,二、损害表现与定位上丘脑病变常见于松果体肿瘤，常压迫四叠体引起帕里诺综合征：,瞳孔光反射消失；眼球垂直同向运动障碍，特别是上视；神经性聋；小脑性共济失调；症状多为双侧,二、损害表现与定位一侧损害可引起对侧舞蹈动作，偏身投掷,四、底丘脑,一、解剖与生理功能位置，是中脑被盖和背侧丘脑的过渡区主要核团为丘脑底核，属锥体外系结构之一，接受苍白球和额叶运动前区的纤维，发出纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖,第五节脑干,脑干毗邻，分部脑干内部结构：神经核，传导束，网状结构（功能）病损特点：交叉性瘫痪和交叉性感觉障碍病变水平定位：依受损脑神经进行定位常见病因：血管病、肿瘤、多发性硬化,一、延髓的病损表现与定位,2、延髓上段背外侧眩晕、恶心、呕吐与眼震吞咽困难、构音不良病灶侧共济失调霍纳征交叉性感觉障碍见于小脑下后A、椎基底A或外侧延髓AWallenbergsyndrome,1、延髓中腹侧损害延髓内侧综合征Dejerinesyndrome椎A及其分支或基底A后部,舌肌瘫痪和肌萎缩对侧肢体中枢性瘫痪对侧肢体深感觉减退或消失,3、脑桥背外侧部损害Raymond-Cestansyndrome侧视中枢、内侧纵束三叉神经脊束、脊髓丘系内侧丘系交感下行纤维小脑中、下脚和脊小脑前束4、双脑桥基底部损害Locked-insyndrome闭锁综合征,二、脑桥的病损表现与定位,1、脑桥腹外侧部损害/Millard-Gubler综合征：+对侧偏瘫偏麻2、脑桥腹内侧部损害/Foville综合征：+对侧偏瘫+侧视障碍,1、一侧中脑大脑脚脚底损害大脑脚综合征Webersyndrome+锥体束2、中脑被盖腹内侧损害红核综合征Benediktsyndrome+x红核、黑质+内侧丘系,三、中脑的病损表现与定位,纹状体,多巴胺产生,屈肌+,1、小脑的结构小脑蚓及半球内部结构分叶：三个叶2、小脑的传导纤维传入：脊髓、前庭、脑桥、橄榄、顶盖小脑束传出：经中间神经元（前庭外侧核、红核、网状结构、丘脑）支配下运动神经元3、功能维特躯体平衡、调节肌张力和协调随意运动,第六节小脑,一、解剖及生理功能,病损表现与定位,损伤症状：共济失调、平衡障碍和构音障碍小脑蚓损害：躯干共济失调，醉汉步态；肢体、眼震、言语、肌张力改变不明显小脑半球损害：同侧肢体共济失调，协调运动障碍；眼震、言语、肌张力改变不明显慢性小脑弥漫性损害急性小脑弥漫性损害小脑发作：阵发性强直性惊厥或去大脑强直发作,第七节脊髓,外形:脊髓节段和椎骨序数的对应关系,2.内部结构,灰质,白质,网状结构,3.脊髓的功能,一、解剖及生理功能,二、病损表现与定位,1节段性障碍,A.运动障碍：前角和前根的病变。（C5三角肌，C8-T1手部小肌肉，L3股四头肌，L5踝关节、足趾背屈不能）,B.感觉障碍：后根、后角和灰质前联合,C.反射障碍：后根、后角、前根和前角的病变，根据反射障碍断定脊髓病变的水平,D.血管及营养障碍：灰质侧角病变。（头颈上胸C8-T2，上肢T2-T8，躯干T5-T12，下肢T10-L3）,E.内脏机能障碍：C8、T1产生霍纳氏征，S3-5膀胱直肠功能障碍和性功能障碍,二、病损表现与定位,2传导束型障碍,A后索病变型：病灶侧损害平面以下深感觉障碍,B侧索病变型：病灶水平以同侧上运动神经元瘫痪，对侧浅感觉障碍,C半横贯病变型：病灶水平以下同侧上运动神经元瘫痪，深感觉障碍，对侧浅感觉障碍,D完全横贯病变型：病灶水平以下肢体瘫痪，各种感觉障碍和大小便障碍,高颈段（C1-C4）：枕部疼活动受限、腹式呼吸减弱或消失、同侧面部疼温觉消失、副神经核受损、波及后颅窝颈膨大（C5-T2）：肩部上肢放射疼、Horner征、上肢腱反射定位胸髓（T3-12）：束带感、Beevor征、腹壁反射定位腰膨大（L1-S2）：上段根痛位于腹沟区下背部、下段为坐骨神经痛、膝踝反射定位、阳萎脊髓圆锥（S3-5，Co)：感觉、反射和性功能障碍、真性尿失禁马尾神经根：类似圆锥损害但不对称或为单侧；根性痛或感觉障碍位于会阴部、股部和小腿；下肢可有瘫痪；括约肌障碍不明显,二、病损表现与定位,3脊髓横贯性损伤,第六章神经系统疾病的常见症状,第一节意识障碍第二节认知障碍第三节头痛第四节晕厥及痫性发作第五节尿便障碍,第一节意识障碍,定义：意识（consciousness)大脑的觉醒程度意识障碍(disordersofconsciousness)意识的内容：定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感、行为意识的结构基础：,脑干上行网状激活系统,丘脑,双侧大脑皮质,1、意识水平下降的意识障碍（1）能被刺激唤醒：嗜睡(somnolent)昏睡状态(stupor)（2）不能被刺激唤醒：昏迷(coma)：,意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍的分类及识别,2、伴意识内容改变的意识障碍（1）意识模糊(confusion)：轻度意识障碍，表现意识范围的缩小，注意力减退，定向力障碍，情感淡漠，活动减少，可有错觉，幻觉少见，见于癔病（2）谵妄状态(deliriumstate)：急性脑高级功能障碍，认知、注意、定向、记忆受损；大量错觉、幻觉；精神运动性兴奋；症状的波动性,意识障碍的分类及识别,意识障碍的分类及识别,3、特殊类型的意识障碍：共同点:不同点：（1）去皮质综合征(decorticated)上肢屈曲、下肢伸直，肌张力高，锥体征（+）；皮质广泛损害致功能减退或丧失，皮质下功能仍保存（2）无动性缄默征(akineticmutism)：睁眼昏迷；四肢伸直（不典型去脑强直状态）、肌张力低，锥体征（-），常伴自主神经功能紊乱；脑干上部或丘脑上行网状激活系统/前额叶-边缘系统受损,无目的眼活动有觉醒-睡眠周期无意识反应,（3）植物状态（vegetativestate）：指机体能生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态大脑功能严重受损或脑干功能相对保留表现：无意识反应，无目的眼活动，有觉醒-睡眠周期，脑干反射和原始反射存在，大小便失禁持续植物状态：又称植物生存或植物人，诊断概念永久植物状态：预后概念,意识障碍的分类及识别,意识障碍的鉴别诊断,闭锁综合征(locked-insyndrome)：亦称去传出状态病理基础：双侧皮质脊髓束和皮质延髓束受损临床表现：几乎全部的运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，只能以睁闭眼或眼球的上下活动示意看似昏迷，实为清醒,意识障碍的鉴别诊断,意志缺乏症（abulia）：清醒，运动感觉功能存在，记忆功能尚好，因缺乏始动性而不语少动，对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，可有额叶释放征，见于双额叶病变。木僵(stupor)