神经病学-脊髓疾病

脊髓疾病SpinalCordDisease,大连医科大学附属大连市友谊医院神经内科教研室刘颖liuying99068,桑兰,第5到第7颈椎骨折脊髓损伤高位截瘫,教学要求,掌握脊髓压迫症、急性脊髓炎、脊髓空洞症临床表现、诊断、治疗熟悉脊髓解剖、脊髓压迫症病因、病理及发病机制了解脊髓空洞症病因、病理及发病机制自学脊髓亚急性联合变性脊髓血管疾病,脊髓解剖,脊髓31个节段31对脊神经颈(C)神经8对胸(T)神经12对腰(L)神经5对骶(S)神经5对尾(C0)神经1对,脊髓解剖,颈膨大：C5T2支配上肢腰膨大：L1S2支配下肢马尾：L2-C0神经根,脊髓与脊柱的关系,脊髓全长相当于椎管的2/3圆锥末端平L1椎体下缘中下颈髓较颈椎高1节上中胸髓较胸椎高2节下胸髓较胸椎高3节腰髓相当于T1012骶髓相当于T12L1马尾L2-C0神经根,脊柱与脊髓的对应关系,。,例如：胸10脊髓病变，脊柱摄片应以第7胸椎为中心,脊髓内部结构灰质：前角、后角、侧角白质：上行纤维：脊髓丘脑束(内CTLS外)薄束、楔束（相反）下行纤维：锥体束（内CTLS外）,脊髓损害临床表现,运动障碍感觉障碍确定脊髓病变水平括约肌功能障碍其他自主神经功能障碍,脊髓损害的临床表现,不完全性脊髓损害前角损伤脊髓半侧损害脊髓半切综合征Brown-SequardsyndromeC8-T1侧角病变Horner征脊髓横贯性损害脊髓休克（SpinalShock）,脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome,脊髓横贯性损害的临床特点,高颈段：运动、感觉、呼吸麻痹、呃逆、下延髓症状颈膨大：运动、感觉、Horner征、神经根刺激症状、上肢反射胸段：运动、感觉(确定损害平面)、尿便障碍、Beevor征腰膨大：运动、感觉(双下肢及会阴)、尿便障碍、下肢反射圆锥：鞍区感觉障碍、肛门反射消失、性功能障碍、尿便障碍马尾：运动、感觉、神经根刺激症状、尿便障碍出现较轻和较晚,圆锥、马尾病变,圆锥马尾体征侧别双侧单侧根痛-+感觉障碍鞍区下肢运动障碍-+尿便障碍早.重晚.轻,后角：同侧节段性分离性感觉障碍前连合：双侧节段性分离性感觉障碍前角：同侧节段性下运动N元瘫,脊髓病变诊断,定位：纵向：感觉平面、反射改变、节段症状取最高面横向：定性：定位-定性,从病变所在的解剖层次上判断病变部位,髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤髓外硬脊膜外病变：脊髓瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿,脊髓疾病的定性不同部位脊髓疾病的好发部位及临床特征,脊髓疾病的定性不同部位脊髓疾病的好发部位及临床特征,第一节急性脊髓炎(AcuteMyelitis),概念,急性脊髓炎(acutemyelitis)：各种感染引发自身免疫反应导致的急性横贯性脊髓炎性病变上升性脊髓炎,病因,病因不明：病毒感染后免疫反应？病前可有上呼吸道、消化道感染疫苗接种,病理,胸髓(T35)最常见通常局限于1个节段,临床表现,任何年龄均可发病，青壮年常见，病前1-4周常有发热、全身不适等上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。起病急，常在数小时-2-3天内发展至完全瘫痪（双下肢麻木无力截瘫），首发症状多为双下肢麻木、无力，有时有根痛或病变节段的束带感，进而发展为脊髓横贯性损害。,（1）运动：早期为脊髓休克,一般为数日数周，多为24周进入恢复期。（2）感觉：受损平面以下各种感觉丧失。（3）自主神经功能障碍：早期为大小便潴留充盈性尿失禁；少汗，皮肤脱屑。（4）上升性脊髓炎的表现：起病急，感觉障碍平面常于1-2天、甚至数小时内上升至颈段，瘫痪由下肢迅速上升至延髓，出现吞咽困难，构音不清，呼吸困难死亡。,四辅助检查1脑脊液：腰穿压力正常或略高，白细胞数正常或增高（10-100）；蛋白正常或略高；糖、氯化物正常。压颈试验通畅。2电生理：下肢体感诱发电位（-）或波幅明显减低。肌电图示失神经改变。3影像学：脊髓MRI典型改变是病变部位脊髓增粗，病变部位脊髓内斑点状灶。,影像学检查脊柱X片、CT正常MRI病变脊髓增粗T2高信号,诊断,急性起病病前感染史脊髓完全横贯性损害脑脊液、MRI检查,鉴别诊断,其他性质炎症：变态反应性：视神经脊髓炎，MS细菌感染：急性硬脊膜外脓肿结核性：脊柱结核破坏，急性脊髓压迫脊髓压迫症：转移癌、间盘突出、脊柱结核脊髓血管病：动脉/静脉缺血，出血休克期：鉴别GBS,1、视神经脊髓炎：先后发生急性脊髓炎、视神经炎视觉诱发电位：异常,2、急性硬脊膜外脓肿：原发感染灶、发热根痛、脊柱痛脑膜刺激征血常规、CSF炎性改变影像学,3、脊柱转移癌老年人病情进展快脊髓横贯性损害：髓外占位特征X线椎体破坏原发灶,4、脊髓血管病：少见缺血性：病变水平相应部位出现根痛，截瘫，痛温觉缺失，尿便障碍，但深感觉保留。出血性：少见，起病急骤，伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。,亚急性坏死性脊髓炎,脊髓的血栓性静脉炎多见于50岁以上男性缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束正阳性常伴有肌肉萎缩病变平面以下感觉减退脑脊液蛋白增高，细胞数正常。脊髓血管造影确诊,急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病,脊髓休克期易于混淆肢体迟缓性瘫痪末梢型感觉障碍可伴脑神经损害括约肌功能障碍少见,治疗,1.药物治疗（1）激素：急性期减轻炎症反应，急性期大剂量短程冲击，之后改为口服，1-2个月后减量停用。（2）免疫球蛋白（3）抗生素：预防和治疗呼吸道、泌尿道感染。（4）VitB：有助于神经功能恢复。B1、B12肌注（5）其他：血管扩张药、神经营养药等。,治疗,2护理：（1）保持呼吸道通畅、有呼吸困难者及时行人工辅助呼吸。翻身、拍背、吸痰预防坠积性肺炎。（2）防止褥疮。（3）导尿。（4）肢体保持功能位，防止肢体畸形。3康复：肢体被动活动与按摩，改善肢体血液循环,第二节脊髓压迫症（CompressiveMyelopathy）,椎管内或椎骨占位性病变引起脊髓受压综合征特点：进行性脊髓横贯性损害、椎管阻塞,概念,病因,肿瘤：良性、恶性、转移癌炎症：结核、脓肿脊柱病变：外伤、间盘突出、椎管狭窄先天畸形：颅底凹陷症血液疾病：凝血机制障碍-腰穿-血肿,发病机制,早期通过移位、排挤脑脊液和血液代偿后期骨质吸收、局部椎管扩大，出现症状体征脊髓受压产生病变的性质和速度影响代偿发挥,发病机制:脊髓受压1.牵拉、压迫神经根根痛2.脊髓不同程度的横贯性损害3.动脉缺血、静脉淤血脊髓水肿、变性、坏死加重脊髓损害4.血管通透性血浆蛋白渗出CSF中蛋白,临床表现1根据病因不同，病变发生的速度不同：急性脊髓压迫症（外伤、脓肿、血肿）：多表现为急性出现的脊髓横贯性损害，伴有脊髓休克。慢性脊髓压迫症（脊髓肿瘤、骨质增生）：是慢性进行性发展的病程，通常分三期刺激期（根痛期）：N根刺激症状脊髓部分受压期：脊髓半切症状脊髓完全横贯性损害：脊髓全切症状,五、慢性脊髓压迫症1.神经根症状：是髓外、硬膜内肿瘤（尤其是神经纤维瘤）最常见的首发症状，有定位意义神经根痛：受累节段的N根因受刺激而产生的其分布区的自发性疼痛冲击征：咳嗽、用力等使神经根受牵拉而诱发疼痛或使疼痛加剧。相应节段的束带感：感觉神经根受刺激产生的症状。,2.感觉障碍：半切时：同侧受损平面以下深感觉障碍、对侧痛、温觉障碍全切时：受损平面以下各种感觉障碍感觉障碍平面的判定是定位诊断的重要依据，而感觉障碍的发展方向可帮助判定髓内或髓外病变。髓外病变感觉障碍由下向上发展髓内病变感觉障碍由上向下发展,3.运动障碍：脊髓半切的表现：脊髓全切的表现：4.反射异常：受压节段，腹壁反射和提睾反射消失，锥体束受累5.植物神经功能障碍：双侧锥体束受损可出现尿潴留、便秘；圆锥马尾受损可出现尿、便失禁。6.脊膜刺激症状：脊柱局部自发痛，叩击痛，颈部抵抗，直腿抬高试验阳性。,辅助检查1腰穿：奎根试验示椎管梗阻。CSF蛋白含量，而细胞数正常。2脊柱X线平片：可出现脊柱外伤、脱位、骨质破坏、锥间孔扩大等。3脊髓造影：可显示锥管梗阻界面（病变上、下界）。4CT、MRI能清晰显示病变的部位及轮廓,诊断,明确脊髓损害是压迫性还是非压迫性确定脊髓受压部位及平面髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜内压迫程度病因性质,诊断,1、定位诊断纵定位横定位（髓内、髓外）,横向定位诊断,2、定性诊断（1）髓内外肿瘤：髓内：胶质瘤髓外硬膜内：神经纤维瘤髓外硬膜外：转移癌（2）硬膜外病变：转移癌、间盘脱出、外伤硬膜外脓肿,A,B,髓内病变:C3T1神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,B,髓外病变:C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,A,轴位T1WI,C,D,髓外病变:C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,鉴别诊断,1、急性脊髓炎急性起病，2-3天达高峰病前感染史横贯性脊髓损害,2、脊髓空洞症隐袭起病，缓慢进展节段性分离性感觉障碍节段性下运动神经元瘫脊柱侧弯,脊髓空洞症:颈&胸段髓内空洞,3、亚急性联合变性病因：维生素B12缺乏、恶性贫血缓慢起病后索、侧索（锥体束）、周围神经损害,治疗,去除病因，解除脊髓受压康复训练,脊髓空洞症syringomyelia,概念,慢性进行性脊髓变性疾病多见于颈髓累及延髓延髓空洞症典型表现：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍,病因及发病机制,不明，多种致病因素所致综合征先天性发育异常，常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水等脑脊液动力学异常第四脑室蛛网膜下腔冲击脊髓中央管血液循环异常脊髓血管畸形，损伤，脊髓缺血坏死液化形成空洞,病理,外形梭形膨大或萎缩变细基本病变-空洞形成，胶质增生病变首先侵犯灰质前连合，对称或不对称向后角和前角扩展,临床表现,发病年龄20-30岁男女之比3:1隐匿起病进展缓慢,临床表现,感觉障碍：最早症状相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，单侧或双侧手部、臂部、尺侧或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，典型短上衣样分布。触觉深感觉相对正常。晚期，传导束性感觉障碍。,临床表现,运动障碍前角受累相应节段区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退缺失颈膨大区双手肌肉萎缩，呈鹰爪样锥体束侧柱交感神经中枢Horner征,临床表现,神经营养性障碍皮肤营养障碍皮肤增厚，过度角化痛觉缺失区表皮烫伤、外伤造成顽固性溃疡、瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落Morvan征夏科关节特征之一累及延髓,辅助检查,脑脊液影像学X线片发现骨骼畸形MRI显示空洞位置大小范围，本病首选方法,诊断,青壮年隐匿起病病情进展缓慢节段性分离性感觉障碍肌无力肌萎缩皮肤和关节营养障碍合并其他先天性畸形磁共振发现空洞,鉴别诊断,脊髓肿瘤：进展较快，累及脊髓病变节段较短，尿便障碍出现较早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓MRI鉴别,脑干肿瘤：,进展较快，早期表现脑神经损害，展神经、面神经麻痹多见，晚期出现交叉性瘫痪，MRI鉴别,颈椎病,中老年神经根痛常见感觉障碍呈根性分布手及上肢出现轻度肌无力、肌萎缩颈椎CT、MRI鉴别,肌萎缩侧索硬化症,中年起病上下运动神经元同时受累无感觉障碍和营养障碍MRI无特异发现,治疗,进展缓慢，可迁延数十年之久，无特效疗法对症治疗：B族维生素，ATP，辅酶A等手术治疗：较大空洞伴椎管梗阻放射治疗：疗效不肯定,病例1,男，28岁，一周前曾咳嗽、发热，3天前开始下肢瘫痪，胸部有束带感并逐渐上升，昨日出现尿潴留。查体：胸4以下痛觉消失，双下肢肌力0级，双下肢腱反射消失，病理征（-）。此患者最可能的诊断是A脊