心肌致密化不全PPT参考幻灯片

心肌致密化不全，甘肃酒泉市人民医院米永前线，1，心肌致密化不全(noncompactionsventriculayocardium，NVC )又称海绵状心肌(Spongymyocardium )，临床少见。 近年来国内外对该病逐渐认识，2006年心肌病被归类为遗传性心肌病。 心肌致密化并非罕见的先天性心肌病，本病是胚胎期因疏松心肌组织致密化过程障碍而持续存在小梁化心肌引起的先天性畸形。 2、解剖学上隐藏在无数突出的肌小梁和深小梁之间。 临床表现无特异性，常见表现为心功能衰竭、心律失常和栓塞。 多见于左心室，也见于右心室和两心室，呈单发或家族聚集性。 孤立性心肌致密化不完全或与其他先天性心脏畸形并存。 超声心动图是一种优先诊断方法。 3、病理、病理生理、心脏扩大、心肌重量增加、冠状动脉通畅、主要病变多发于病变室腔内与异常粗大肌梁相交的隐窝，可累积一定程度的室壁内2/3。 致密心肌束明显肿大，核异形，纤维组织主要出现于心内膜下，其间可见炎症细胞浸润，外层致密心肌厚度变薄，肌束走行形态基本正常，核大小均匀。 原因是进行性心力衰竭全系统的收缩功能和扩张功能受损。 4、病理、病理生理、慢性缺血可能是收缩功能障碍的主要原因，许多异常隆起的肌梁在血液需求和心脏供血不匹配方面引起慢性缺血和微循环障碍。 致密化不全心肌范围和慢性缺血程度并发病决定病程进展扩张功能，是由于粗大肌小梁导致实壁积极扩张障碍和实壁僵硬度增加，适应性降低。 5、病理、病理生理、心肌致密化不全大部分孤立存在，有时并发其他先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、其他复杂的紫绀型先天性心脏病，或冠状动脉畸形、心脏瓣膜畸形等。 心肌致密化不全可合并多种心律失常，包括预激综合征、发作性实质心动过速、室性二连律、完全性左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞，其机制可能与心肌束不规则相互连接和局部冠脉微循环障碍引起的电生理障碍有关。6、病理、病理生理、部分儿童患者可观察到额头突出、斜视、面小脸、耳低等面部畸形。 7、8、9、临床特点，以儿童为多见，该病在成人中发病率高于预期，有家庭倾向。 心肌致密化不是先天性心肌病，但心脏病症状的出现常为成年人。 临床表现无特异性： 1、心功能不全：患者可表现胸闷、心悸、气短、咳嗽、浮肿等。 10、2、心律失常的NVM患者大部分在心电图检查中有异常，表现为ST-T变化、电轴偏移、阻滞、预激综合征、房性室性心律失常等，其中室性心律失常和阻滞较多见，部分心律失常致命。 3、栓塞：包括脑血管意外、短暂脑缺血发作、肺栓塞、肠系膜梗死等。 11、12、诊断、临床表现和心电图无特异性，心室造影、超高速CT、磁共振成像有助于诊断心肌致密化不全。 超声心动图至今仍是诊断心肌致密化不全的可靠方法。13、b超诊断标准：左室或右室腔内可探测到无数突出增大的肌小梁，交错排列，小梁之间可见大小不同的凹陷。 彩色多普勒可以在间隔内探索血流和心腔的理想。 病变以近心尖段1/3节最为明显，可累及实壁中段，一般基底段室壁不累积，从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增加，占大部分弥散尖区心腔，小梁外侧近心外膜有薄层接近正常心肌厚度的致密心肌超声，但室间隔和左室后壁基底部心肌结构基本正常。、14、心腔增大，运动明显减弱，收缩和舒张功能降低，可合并许多其他畸形。15、16、17、18、19、20、21、22、鉴别诊断，1、扩张型心肌病：可见心腔内突起的肌小梁，突起程度轻2、缺血性心肌病：缺血区心肌运动异常，但无异常突起的肌小梁，另外NVM无心外膜冠脉病变，因此冠脉造影正常3、肥厚性心肌病：其心室肌肥厚与NVM相似，但无深小梁间隐窝。23、治疗、心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的治疗类似，主要对并发症进行治疗，利尿、血管扩张、强心有助于改善心功能。 由于双心室起搏心脏移植有频发的室性心律失常和高度心源性猝死的危险，患者可每年行超声心动图检查为恶性心律失常患者植入除颤器24 )，应预防栓塞事件。 无论是否发