神经病学题库(第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病)

第八章中枢神经系统脱髓鞘病一、选择题a型问题以下哪项不是脱髓鞘病的一般病理变化？A.神经纤维髓鞘断裂B.病变分布在中枢神经系统白质上。C.小静脉周围炎性细胞浸润D.神经轴突严重坏死E.神经细胞比较完整以下哪一项与多发性硬化的发病机制无关？A.病毒感染B.自身免疫反应C.环境因素，例如高纬度地区D.血管炎引起了缺血。E.遗传易感性多发性硬化最常见的临床类型是：A.复发-缓解类型B.次要进度型态C.初始进展类型D.进度复发类型E.两性型4.女性，24岁，1年前疲劳后视力减退，没有治疗约20多天改善，最近1周感冒后2个下肢无力和麻木，2天前向右看时错觉双影。最可能的诊断包括：A.后视神经炎B.重症肌无力C.多发性硬化D.脑干肿瘤E.脊髓压迫5.青少年，7个月前被诊断为轻下半身麻痹的急性骨髓炎住院，2周后基本痊愈；最近20天，四肢紧张，发作性强直和剧烈疼痛，没有用平菲尔德治疗，住院时头部MRI和BAEP，SEP，VEP被确认为正常。诊断多发性硬化最有价值的是：A.脑电图B.增加CSF-IgG指数和过度复制IgG皮带()C.检查发现感觉障碍平面D.lhermitte特征()E.脊髓MRI检查6.男性，40岁，因感冒半个月后心术，可疑，EEG扩散缓慢波，20天内因脑炎住院的诊断后，治疗状态明显好转，预计3天后出院。但是患者的状态反复，以下哪种情况需要考虑MS？A.视力减退和眼科疾病除外B.局部发作C.发现感觉障碍D.双侧Babinski特征()E.颅骨MRI检查信号异常7.中年患者感冒6个月后出现了眼震、声音嘶哑、共济失调、平衡障碍等症状。最不可能的疾病是：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.费舍综合征D.橄榄小脑萎缩(OPCA)E.Wallenberg综合征共享问题(9-12问题)女性，40岁，以前的身体健康，原因不明的左脸麻木和眼球活动障碍25日。检查结果显示，左脸缺失的感觉，复视，水平运动只能展开左眼。2月以前有双侧面瘫的历史。最可能的诊断如下：A.脱髓鞘脑炎B.多发性硬化C.费舍综合征D.腔隙性脑梗死E.脑干肿瘤10.验证诊断价值的最低辅助检查包括：A.脑脊液检查B.VEPC.颅骨核磁共振成像D.sepE.EEG以下是最有效的治疗方法：A.神经营养剂B.血管扩张剂C.复合维生素bD.物理治疗E.糖皮质激素患者最可能的预后：A.病情迅速发展B.预后不好C.尽管复发多次缓解迭代，但能存活25年以上D.慢性进行没有缓解。E.快痊愈共享问题(13-16问题)一位中年女性在感冒6个月后出现了复视、眼球震颤、共济失调和平衡障碍。13.最可能的诊断包括：A.脱髓鞘脑炎B.视神经炎C.前庭神经元炎D.重症肌无力E.水鳍综合征(Wallenberg)14.为了确定是否是fisher综合症，发病两周后最有价值的检查是：A.前庭功能检查B.EEGC.脑脊液检查D.头部CT检查E.血液免疫学检查15.患者在用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个月后再次出现眼球震颤、共济失调、Foville综合征，颅骨MRI表明4脑室周围T2与片状高信号相似，外侧脑室周围白质没有异常信号。增加CSF-IgG指数和过度复制IgG皮带()。应该按以下方式诊疗：A.临床诊断MSB.实验室检查辅助诊断MSC.临床可能性MSD.实验室检查支持MSE.视神经炎16.如果1月以后患者的视力再次下降，以下表达是正确的。A.此时诊断应改为视神经炎B.多发性硬化诊断支持C.视神经损伤可以排除多发性硬化。D.状态复杂，很难用诊断说明。E.必须立即接受眼科治疗以下哪一项是多发性硬化的高度表现？A.头痛，头晕B.视神经水肿C.伏羲D.核眼肌麻痹和旋转眼球震颤E.四肢无力和感觉障碍多发性硬化的典型表现包括：A.T2像可见皮层散开的高信号硬化斑点B.侧脑室周围的大部分脑白质T1低信号，T2高信号的类圆或融合斑块C.T2可见脑室前角片状高信号硬化斑块D.T2像可见的心室嗅觉片状高信号硬化斑点E.T2像可见丘脑信号硬化斑块。19.多发性硬化的下一个辅助检查表达是什么？A.急性脑脊液细胞的数量大大增加。B.脑脊液CSF-IgG指数增加C.脑脊液中寡妇复制带D.视觉和脑干听觉诱发电位可能发生异常E.MRI T2在可见侧脑室周围脑白质高的信号病变中弥散x型问题多发性硬化下一个病理表现是什么？A.大脑皮层和脑白质的广泛脱髓鞘病变B.早期新鲜病变中可见的阴影软化坏死不会出现D.晚期轴索崩溃E.进行性胶质增生形成硬化斑块。多发性硬化的临床特点如下：A.发病年龄在20岁到40岁之间B.疾病的形式迫在眉睫。C.脊髓感觉障碍D.视觉障碍，复视E.可能存在共济失调多发性硬化的症状包括：A.单眼或双眼视力下降B.共济失调C.伏羲D.单肢或多肢工作力症E.眼球震颤多发性硬化的诊断主要包括：A.特征症状和体征B.只能诊断MRI检查C.空间内病变的多重病变和时间上的多重证据D.CSF检测到未复制的IgG波段E.脑诱发电位异常多发性硬化的急性发作可能有效，如下：A.甲基强的松龙冲击疗法B.高容量强的松口腔C.b-干扰素治疗D.大剂量免疫球蛋白E.环孢素a)，以获取详细信息第二，简单的回答1.什么是脱髓鞘病？脑和脊髓是以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的一系列疾病。2.多发性硬化(MS)是什么？MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特征的遗传易感性个人和环境因素作用的自身免疫疾病。3.ms的首发症状？四肢无力、麻木、刺痛、单肢不稳定、单眼突然视力丧失或视觉障碍(视神经炎)、复视、平衡障碍、膀胱功能障碍等。MS诊断的重要眼标？核眼肌麻痹和眼球震颤应该非常怀疑MS的两个表现，即MS。5.高提示MS的一般症状和体征？不对称痉挛性轻下半身麻痹、视力障碍、眼球震颤、核性眼肌麻痹或半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损伤等。Charcot的三个主要特征是什么？安津，意图颤抖，诗之类的语言。7.MS发作的症状是什么？Lhermitte综合征，后天性视神经炎，横惯性骨髓炎，构音障碍，共济失调症，单肢疼痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。8.多发性硬化的临床诊断标准是什么？2个癫痫发作和2个分离病变的临床证据；或者疾病中两次发作，一个病变的临床证据，以及其他部分病变的无症状证据。9.复发-缓解MS的主要治疗方法和药物？皮质类固醇，如甲基强的松休克疗法、强的松口服、地塞米松静脉滴注等； -干扰素(IFN-1b，IFN-1a)；大剂量免疫球蛋白静脉注射；乙酸格拉提米醇和噻唑烷。10.进行中MS的治疗和药物？甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素a等细胞毒性免疫抑制剂和IFN-、皮质类固醇。三、论述问题1.多发性硬化(MS)的临床特点、主要症状和辅助检查？特征：CNS大部分病变和疾病复发缓解反映了MS病变的空间和时间多状态。临床症状和检查：急性或亚急性发病，复发-缓解，复杂的临床症状；四肢无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻度下半身麻痹的第一症状；一般症状表现为不对称痉挛性轻下半身麻痹、视力障碍、核性眼肌麻痹和眼球震颤并存，如脑神经侵犯(面神经和舌咽、迷走神经麻痹)、三叉神经痛、Lhermitte综合征、痛觉强直性痉挛发作、球后神经炎发作、医生颤抖、阴虚等。脑脊液检查：细胞数正常或轻微增加(15106/L)，蛋白质轻微增加；CSF-IgG指数增加(0.7，阳性率为70%)，CSF寡妇克隆IgG带(，检出率为95%)；视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)或以上(阳性率50% 90%)；MRI显示侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆或融合斑块。2.列出对多发性硬化诊断很重要的三重辅助检查？脑脊液检查：CSF-MNC正常或轻微增加，一般为15106/L，CSF-IgG指数增加或24小时IgG鞘合成率增加，CSF oligoing IgG带(OB)阳性均在IgG鞘内合成提示；视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%90%以上的MS患者至少有一个；MRI影像：外侧脑室周围脑白质T1低信号、T2高信号的圆形或融合性斑块在视神经、脑干、脊髓中也可见脱髓鞘斑。复发-缓解的MS治疗和药物？皮质类固醇：甲基强的松龙：成人1g/d加5%葡萄糖500毫升静脉输液35天疗程；然后口腔泼尼松1毫克/(kg.d)，46周逐渐减少；强的松：80毫克/d口服，1周；减少到60mg/d，5天；40mg/d，5天；然后每5天10毫克；减少。46周为1疗程；为了攻击更轻的患者；b-干扰素治疗：22g用于IFN-b1a，皮下注射，23次/周；耐受性好，2年以上投药。一般的副作用是流感等症状。草甘膦(草甘膦):20毫克，1 /d，皮下注射，该药虽然耐受性好，但注射部位可以产生红斑，暂时的面部红色，呼吸困难，胸部压迫，焦虑等约15%阿扎他平：23mg/(kgd)口服可以降低MS复发率，但不影响残疾进展。大剂量免疫球蛋白静脉输液(IVIG):对连续0.4g/(kgd)、35天降低R-R型患者复发率有积极作用，根据疾病，每月加强治疗一次，使用量仍为0.4g/(kgd)，连续36个月。视神经炎的临床症状？ 21至41岁发病率最高，男性和女性都能发病。短时间内，下半身麻痹(急性横性或传播性骨髓炎)和失明(视神经炎或后视神经炎)作为该病的特征性临床症状迅速进行，是单相疾病，缓解-复发较少。横惯性性骨髓炎大部分是传染性骨髓炎，是急性骨髓炎脱水性超级性疾病，有快速进展的轻下半身麻痹，双侧巴林基综合征，躯干感觉平面，小便障碍等。急性复发性骨髓炎常伴有Lhermitte综合征、强直性痉挛，单相疾病的神经根疼痛较少。大部分单相经过或复发的CSF细胞数增加(5106/L)，约三分之一单相和复发的患者5006/l，CSF蛋白增加；MRI检查大多数复发患者脊髓纵裂融合病变3个脊椎节段，通常610节，一般脊髓水肿和强化。5.视神经炎和多发性硬化CSF和MRI的变化？:视神经炎CSF-MNC经常增加501006/l或“视神经炎”“视嗜浩浩繁”“视嗜浩浩繁”细胞，MS通常有15106/L，MS患者90%以上的CSF髁上复制带()，