囊性淋巴管瘤ppt课件

囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma )是淋巴管发生的罕见良性病变14，在临床和病理上命名混乱，有时称为淋巴管水囊肿和囊样水肿，有时称为单纯性淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤。 本文收集我院收治的囊性淋巴管瘤14例，回顾性分析其CT表现，探讨CT对本病的诊断价值。 1、囊性淋巴管瘤的真正原因尚有争议，笔者认为，本病是先天性淋巴管发育异常或淋巴管损伤所致，淋巴管发育不全或损伤阻碍淋巴管引流，淋巴管管腔的异常扩张导致淋巴管瘤样增大，形成囊性淋巴管瘤14。 本组病例中3例有外伤史，颈部、左侧腋窝、左腹股沟部1例有轻重外伤，病变于外伤后23月才发现，患者无疼痛，病灶增大后有轻度不适。 如左腋窝病灶患者，病灶于外伤后3月开始发现左侧腋窝质韧带肿块，无明显不适，随后逐渐增大，至1年半病灶增大明显，患者有轻度活动不适，无疼痛，无压痛。 1例后腹膜病变为手术后，病史较长，10个月后发现囊肿内伴出血。 颅面部2例和颈部1例因先天性淋巴管发育异常，出生时发现病变，随年龄增长，2、增大灶逐渐增大，颅面部1例儿童患者10岁，病历10年，患者无疼痛，仅面部病灶使颅面部畸形。 其馀病灶均在体检或其他病变检查时发现，病史不详。 组织病理学上根据淋巴管的大小将淋巴管瘤分为3种类型 5，6 : (1)毛细管型，多发生于皮肤和粘膜(2)海绵状型多见于四肢和腋窝(3)囊性淋巴管型，由较大的淋巴间隙组成。 作者认为这三种类型实际上是同一病变不同时期的表现 6，7 。 淋巴管沿血管神经轴分布，发生全身各部位，以颈部最为常见8。 本组病例4例，占28.7%，与文献报道类似。 本病也发生于骨9，属极少见类型。 纵隔发生者，以前多见于纵隔。 本组3例中2例发生于前上纵隔，1例同时累及上、中、下纵隔，病灶向右侧生长(图4 )。 这与文献报告10一致。 颈部病变也侵入上纵隔，本组病例未发现。 手术所见，所有病例均为囊状，完整复膜，边缘光滑，与周围组织边界清晰，易分离，触及囊性感，除伴有出血的病灶外，囊内液体呈淡黄色，粘稠，出血的病灶呈深暗红色。 囊性淋巴管瘤病理为囊壁内张扁平内皮细胞，囊内含淋巴液，部分病灶囊壁厚，囊间纤维间隔 5，6 。 本组病例有类似的表现。 囊性淋巴管瘤多发于婴儿、儿童68等幼儿。 本组14例中9例发生于15岁以下，占本组病例的64.3%，这符合文献报道。 文献报道，超声11诊断囊性淋巴管瘤可以用平片或MRI诊断12，而且这些方法有一定的作用，但是平片受密度分辨率的影响，对囊性淋巴管瘤的诊断有一定限度超声对纵隔病灶的显示与CT相比并不清楚，MRI能够进行多方位图像，因此评价病灶的范围优于CT，并且对于囊内含有高蛋白质或伴有少量出血的人，CT诊断在某种程度上是困难的，但MRI是由于病灶信号的变化而引起的CT扫描速度快，分辨率高，患者乐于接受。 囊性淋巴管瘤生长特点是沿周围缝隙生长，本组左腋窝病灶和腹股区可见周围肌肉压迫，囊肿生长为肌肉缝隙形成病灶的不完整圆形(图1、4 )，其他部位也有类似表现。 病灶逐渐增大，囊内张力高，呈膨胀性变化，周围组织受压变形。本病为良性病变，邻接骨严重时压迫变形(图5 )，无骨破坏征象，所有病变与周围结构界限明显。 囊性淋巴管瘤密度均匀是另一个特点，本组除1例伴有出血性病灶外，所有病灶的CT值均为0？ 在10HU期间，即囊内CT值类似于水平(图6 )。 颅面和颈部发生的囊性淋巴管瘤需要与神经鞘瘤囊区别开来。 神经鞘瘤常见于血管鞘内，实质部分可增强，淋巴管瘤为囊性，囊内未加强。 纵隔发生与支气管囊肿不同，后者多发生于中纵隔，发生于气管旁及气管分支，心包囊肿位于前下纵隔心包附近，病灶常小，但囊性淋巴管瘤位于前纵隔的右侧，病灶往往延伸至颈部，病灶常大。 盆腔部位应与卵巢囊肿区别开来，卵巢囊肿一般与卵巢相连，大病灶有时难以辨别，需要手术病理。 囊性淋巴管瘤CT的诊断价值，CT可明确知道病灶的发生部位和病灶所涉及的范围，病灶压迫周围组织的情况，临床上易于选择治疗方案，CT指导穿刺引流和硬化剂治疗囊肿。 3、淋巴管瘤、淋巴管瘤不是真性肿瘤，而是先天性良性错构瘤。 胚胎发育过程中，某部位原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后发生的肿瘤样畸形。 约半数出生时已存在，部分手术、外伤后发生的90%以上在2岁以内发现。 男女发生率大致相同。 4、囊状淋巴管瘤，根据构成组织的淋巴管的间隙，基本上可以分为毛细血管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，临床上可以分为上述三型，但常有混杂的学者认为它只是同一病变的不同相。 发生原因现在不明。 囊性淋巴管瘤好发于颈部，又称囊性水肿。 临床最多见，约占3/4，馀韵见于腋、纵隔、后腹膜和骨盆。 5、影像表现，CT平扫：淋巴管瘤呈单房或多房性，呈密度均匀的囊性水样密度病灶，多房者可互相联系。 病灶为高密度或混合密度时，蛋白质含量高，多发生出血或继发感染变化，可见线状钙化，边缘不规则，分叶状，边界清晰，锐利，常沿组织间隙爬行生长，形态与组织间隙形态一致，但不侵犯周围结构。 增强扫描：病灶本身不增强，囊壁和隔膜增强，伴海绵状血管瘤增强。 6、影像表现，MR:T1WI为低信号，T2WI为高信号，有出血T1WI和T2WI则为高信号，增强CT。 由于MRI能够进行多方位图像，因此评价病灶的范围优于CT，对于囊内蛋白质含量高或伴有少量出血者，CT诊断困难，但MRI随病灶信号的变化，给诊断提供了有益的帮助。 7、鉴别诊断，发生于颅面和颈部的囊性淋巴管瘤应与神经鞘瘤囊变鉴别。 神经鞘瘤常见于血管鞘内，实质部分可增强，淋巴管瘤为囊性，囊内未加强。 纵隔发生应与气管、支气管囊肿、心包囊肿鉴别。 后者多发生于中纵隔、气管旁及气管分支部，心包囊肿位于前下纵隔心包旁，病灶非常小，但囊性淋巴管瘤位于前纵隔右侧，病灶常延伸至颈部，病灶非常大。 8、鉴别诊断，腋下发生者应鉴别为慢性血肿。 一般有外伤史，病灶形态规律、密度不均匀，单室、囊内一般可见略高密度血块影，增强一般不强化。 腹部发生者应与囊性畸形瘤、囊性转移瘤、慢性血肿及脓肿等区别开来。 9，1