系统性红斑狼疮ly

系统性红斑狼疮Systemic lupuserythematosus,SLE,SLE是一种自身免疫性结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。女性患者占90%，我国患病率70/10万。,病因,未明。可能与遗传、环境（紫外线、药物、过敏、感染、社会与心理压力）和性激素有关。,发病机制,未完全清楚。免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。,病理,1 结缔组织的纤维蛋白变性2 结缔组织的基质发生黏液性水肿3 坏死性血管炎,受损器官的特征性改变,1 苏木紫小体2 “洋葱皮样”病变3.Libman-Sack 心内膜炎,临床表现,1 全身症状2 骨关节和肌肉3 皮肤与黏膜4 肾5 心血管6 肺7 神经系统,临床表现,8 消化系统9 血液系统10 干燥综合征11 眼,实验室检查,1 一般检查 血常规、尿常规及血液生化检查2 自身抗体 抗核抗体（ANA) 敏感性95%，特异性65%。高滴度对 诊断意义大。,实验室检查,2 自身抗体 抗双链DNA抗体 特异性95%，敏感性70%，对确诊和判断活动性意义大。 抗Sm抗体 特异性99%，敏感性25%。 抗RNP抗体 阳性率40%，特异性不高。 抗SS-A(Ro)抗体 阳性率30%，特异性低 抗SS-B(La)抗体 阳性率10%，特异性低,实验室检查,2自身抗体抗Rib-P(rRNP)抗体 阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害抗磷脂抗体 阳性率50%，包括狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体，梅毒试验假阳性。阳性者易发生抗磷脂抗体综合征其它抗体 抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞及抗神经原抗体。15%患者RF阳性,实验室检查,3 补体 CH50、C3、C4降低，有利SLE诊断并提示狼疮活跃4 狼疮带试验5 肾活检6 其它 CT 、X线、超声心动图,ANA由来,中性粒细胞,DNP(DNA-Histone)+抗DNP+补体,均质体,LE细胞,LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测,+,诊断与鉴别诊断,诊断美国风湿病学会1982年的SLE分类标准11条中4条阳性，则特异性98%，敏感性97%。应排除其它疾病。鉴别诊断RA、皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球病变、药物性狼疮等。判断疾病活动性,判断疾病活动性(SLEDAI),癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎每项8分；关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿每项4分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体滴度增高每项2分,判断疾病活动性(SLEDAI),发热、血小板减少、白细胞减少每项1分值越高，病情活动度越高。,狼疮肾炎的WHO病理分型,I型 微小病变型II型 系膜增殖型III型 局灶节段增殖型IV型 弥漫增殖型V型 膜型VI型 肾小球硬化型 间质型,美国NIH的狼疮肾炎病理指数,活动性指数；慢性指标。,治疗,1 轻型非甾体抗炎药磷酸氯喹 0.25QD或加用小剂量糖皮质激素 强的松0.5mg/kg/d2 重型2.1.1大剂量强的松 1mg/kg/d,治疗,2.1.2大剂量激素冲击治疗 MP500-1000mg/d ivgtt32.2细胞毒药2.2.1环磷酰胺 口服或静脉冲击2.2.2硫唑嘌呤口服2.3环孢素2.4雷公藤总甙,2.5治疗SLE的新药,2.5.1晓悉(Mycophenolatemofetil,MMF) 1500mg/d2.5.2来氟米特 (Leflunomide) 20mg/d,治疗,2.6静脉注射大剂量丙种球蛋白3 急性暴发性危重SLE 狼疮脑病癫痫发作 急性肾功衰竭 狼疮心肌损害4一般治疗5 缓解期的治疗6妊娠,预后,成活率1年约96%，5年约85%