“血常规”与儿科临床PPT参考幻灯片

“血常规”与儿科临床,郑州大学第一附属医院儿科盛光耀shenggy2959,1,血细胞分析仪,早年血细胞计数仪（bloodcellcounter）,血细胞分析仪(bloodcellanalyzer),2,三分类：小型细胞（淋巴细胞）中型细胞（单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）；大型细胞（中性粒细胞）,五分类：淋巴细胞；单核细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；中性粒细胞（分叶和杆状）,3,毛细血管采血的方法成人常用手指或耳垂采血，婴幼儿手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便。可获较多血量。专用的“采血针”为好。应注意穿刺的深度的适当，切忌用力挤压，以免混入组织液，影响检验结果。有认为，末梢血结果高于静脉血。,静脉采血的方法采血多采用位于体表的浅静脉，通常采用肘部静脉、手背静脉、内踝静脉或股静脉。小儿可采颈外静脉血液。根据采血量可选用不同型号注射器，配备相应的针头。,4,5,白细胞分类散点图,6,RDW,7,8,PDW,9,小儿贫血的诊断,成人贫血判断标准：男性:Hb120g/L女性:Hb110g/L孕妇:Hb100g/L,小儿贫血的诊断：既要记住Hb的判断标准，还要记住：多大月份月份和年龄？是否早产？是否双胎？,10,11,血红蛋白(Hb,g/L)红细胞数（RBC）（x1012L),不同年龄和性别红细胞和血红蛋白正常值,贫血的诊断要点,12,贫血的诊断要点,MCV:每个红细胞平均占有的容积（1L=1015fl）MCH:每个红细胞血红蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC:每升压积红细胞平均所含血红蛋白浓度,13,贫血的诊断要点,14,三个关键性的实验室检查,15,16,1.正常红细胞形态,2.小细胞低色素红细胞形态,3.巨幼红细胞形态,4.遗传性球形红细胞增多症,5.HUS破碎红细胞,网织红细胞,占红细胞的百分比成人与儿童：0.5-1.5%新生儿：2-6%网织红细胞绝对值(24-84)109/L,网织红细胞,成熟红细胞,骨髓晚幼红细胞,骨髓屏障,骨髓,外周血,17,网织红细胞形态,型（丝球形）：骨髓型（花冠型或网型）：骨髓型（破网型）：骨髓和血液型（颗粒性）：血液,18,临床意义,网织红细胞计数（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指标。（1）判断骨髓增生能力，判断贫血类型：网织红细胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常见于溶血性贫血（尤其急性溶血）、急性失血；造血恢复期可见Ret短暂和迅速增高，是骨髓功能恢复较敏感的指标。网织红细胞减少，表示骨髓造血功能低下，见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血危象。典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005，网织红细胞绝对值低于15109L，为其诊断标准之一。（2）评价疗效，判断病情变化：Ret是贫血患者随访检查的项目之一。（3）骨髓移植后监测骨髓造血恢复。,19,红细胞体积分布宽度,（一）检测原理红细胞体积分布宽度（RDW）反映样本中红细胞体积大小的异质程度，即反映红细胞大小不等客观指标，常用变异系数（CV）表示，由血液分析仪的红细胞体积直方图导出。（二）方法学评价RDW是对红细胞体积大小的评价，比血涂片红细胞形态大小的观察更为客观和准确。（三）质量控制RDW异常受样本中红细胞碎片、红细胞凝集、双相性红细胞的影响。,20,作为缺铁性贫血（IDA）筛选诊断和疗效观察的指标：RDW增大对IDA的诊断灵敏度达95%以上，特异性不强，可作为IDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，RDW开始增大，随后逐渐降至正常。鉴别缺铁性贫血和-珠蛋白生成障碍性贫血：RDW增大对IDA的诊断灵敏度达95%以上，特异性不强，可作为IDA的筛选诊断指标。当铁剂治疗有效时，RDW开始增大，随后逐渐降至正常。,21,病例1,3月男孩。胎龄36周早产，母乳喂养，偶有轻度腹泻，面色轻度苍白，肝脾不大。血象：RBC3.2x1012/L,Hb96g/L,MCV81Fl,Ret1%,WBC8.2x109/L,N41%,L56%,M3%,Plt170 x109/L,血清铁蛋白18g/L,问题1：该例应诊断：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.生理性贫血D.溶血性贫血E.地中海贫血,答案:,问题2：该例最佳治疗方案是A.小剂量红细胞输注B.铁剂治疗1-2C.维生素B12治疗1-2D.铁剂+维生素B12治疗E.一般不需治疗，合理喂养，严密观察,答案:,C,E,22,病例2,女婴，9个月，母乳喂养，不规则添加辅食。既往史和分娩史无特殊。体检:一般情况尚可，面色苍白2个月，肝脾未扪及。RBC3.8x109/L,Hb90g/L,MCV70fl,MCH24pg,MCHC280，Ret1%,WBC和分类正常，Plt正常,23,问题1：该患儿的诊断首先考虑是：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.地中海贫血D.肺含铁血黄素沉着症E.铅中毒,问题2对于该患儿，以下诊疗措施哪些是正确的？A.给予铁剂诊断性治疗B.血清铁和铁蛋白的测定C.骨髓穿刺涂片铁染色D.血红蛋白电泳E.输浓缩红细胞,答案：ABC,答案：A,24,病例3,患儿男，2岁。生后半岁出现“贫血”，多次就医均按缺铁性贫血给予铁剂治疗，效果不明显，生后5月开始添加辅食，1岁时肌注维生素B12250g。身高体重为同龄儿低限，轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝肋下可及，脾肋下1cm。血象：RBC2.89x1012/L,Hb76g/L,MCV76Fl,Ret4.9%,WBC8.6x109/L,N43%,L52%,M5%,Plt112x109/L。外周红细胞明显大小不等，可见球形红细胞；血清铁蛋白26g/L;骨髓涂片，增生性贫血骨髓象，细胞内铁染色阳性率26%,细胞外染色+。,25,问题1:：关于诊断问题：A.该患儿缺铁性贫血诊断可否排除？答案：是B.该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？答案：否问题2：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？A.红细胞盐水渗透脆性实验答案：是B.铁剂试验性治疗答案：否C.适当时间可做相关基因检测答案：是,26,小儿白细胞数与分类,27,小儿生后白细胞分类变化的规律,30%,40%,50%,60%,70%,生后天数生后岁数,0246810246810,淋巴细胞%,中性粒细胞%,28,临床意义,29,白细胞计数,白细胞计数增多：急性感染、尿毒症、严重烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。白细胞计数减少见于伤寒及副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进，X线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。儿童临床应用大剂量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。,30,嗜酸性粒细胞增多：过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶性贫、热带性及非热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥反应等。其他：放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。,31,嗜酸性粒细胞减少：感染：伤寒、副伤寒、应用糖皮质类固醇激素等。药物：用ACTH、肾上腺皮质激素后等。应激状态,32,嗜碱性粒细胞计数临床意义：增多：见于慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、霍奇金病、骨髓纤维化及某些转移癌、真性红细胞增多症、甲状腺功能减退等。减少：见于速发型变态反应(荨麻疹、过敏性休克等)、促肾上腺皮质激素及糖皮质激素过量、应激反应、甲状腺功能亢进症、库欣综合症等。在临床上嗜碱性粒细胞计数，常用于慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别和观察变态反应。,33,单核细胞计数临床意义：单核细胞增多：感染：肺结核病活动期或恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病(疟疾、黑热病等。血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)病等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。单核细胞减少：无重要临床意义,34,淋巴细胞计数临床意义：增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤。减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等,35,病例4,患儿，男，1岁半。发热2天，伴有阵发性哭闹，呕吐1次，体温不规则，38-396，曾用地塞米松退热。体检：一般情况好，咽腔充血，心肺听诊正常，腹软,，肝肋下0.5cm、脾不大，神经系统检查无异常。血象：RBC3.9x1012/L,Hb111g/L,MCV88Fl,WBC10.2x109/L,N40%,L56%,M4%,Plt140 x109/L,C-反应蛋白（CRP）:5.7mg/L,36,37,38,病例5,患儿女，6岁，患血小板减少2年余。间断用糖皮质激素、中药、大剂量丙球等治疗，效果不明显，血小板波动在3-5万（mm3）。偶有发热和少量鼻出血。体检：轻度激素面容，心肺正常，肝脾未扪及，浅表淋巴结不大。血象：RBC3.1x1012/L,Hb96g/L,MCV103Fl,Ret:0.5%WBC3.9x109/L,N39%,L57%,M4%,ANC:1.4x109/LPlt43x109/L,39,讨论的问题是：,40,骨穿的指证,：出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常：出现不明原因的发热，肝肿大，脾肿大，淋巴结肿大；：出现不明原因骨痛，骨质破坏，肾功能异常，黄疸，紫癜，血沉明显增加；：血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察；：骨髓活检，微生物培养，寄生虫检查等。,41,基层医院如何诊断：免疫性血小板减少症（ITP）?,病史：除与血小板减少相一致的单纯的出血症状外，不伴有全身症状（如明显体重下降、骨痛，盗汗等）；体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、淋巴结肿大和先天性红斑；全血细胞计数：单纯的血小板减少（血小板计数100109/L）。红细胞指标、白细胞计数及分类均正常，个别如有Hb减少，其减少程度和出血程度一致。外周血涂片：血小板形态正常，或个别血小板体积变大，红细胞及白细胞形态正常。,Blood,2011:117:4190-4207,42,条件许可，基层医院骨穿条件可适当放宽,在基层医院，限于医院诊疗客观条件，如普通检验科不能及时提供可靠的外周血涂片检查结果等；或是限于来诊患儿及家长的原因，如家长无法确切提供患儿起病时间及既往史，都应属于无法确认是“典型ITP”的情境，进行骨髓检查可能是临床医生弥补这些客观条件不足的手段之一。,43,ITP治疗的目的,儿童ITP的治疗目标不是使血小板计数达正常范围内，而是使血小板计数达到充分止血，不发生严重出血。一般观点认为，血小板30109/L已比较安全。治疗的目的：避免出血尽量减少治疗副作用使患儿保持“正常”生活质量NicholaCooper，2014,44,新诊断ITP或血小板急剧下降如何治疗？,治疗的目的：治疗出血、减少严重出血的风险、避免产生治疗相关性并发症。一线治疗：仍然是糖皮质激素，短疗程、大剂量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，减少副作用。无论短疗程大剂量还是较低剂量较长疗程，对骨代谢和精神障碍的影响还需要进一步研究。不推荐更大剂量。(Georgeetal,1996;BritishCommitteeforStandardsinHaematologyGeneralHaematologyTaskForce,2003;Provanetal,2010;Neunertetal,2011).,45