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.,大动脉转位,超声影像科,.,大动脉转位,(一)分型,(二)定义、胚胎学,(四)检查方法,(五)超声图像、合并畸形,(三)病理生理,(六)鉴别诊断,.,完全型,部分型,矫正型,(一)病理解剖分型,不同程度的主动脉和肺动脉相关位置间异常,.,2.心房与心室的位置、连接关系不变,主动脉、肺动脉与左、右心室的连接关系互换,1.主、肺动脉的相互关系异常,主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室,(二)定义,.,胚胎学发生,.,.,.,.,主动脉瓣下圆锥发育,未被吸收,主动脉位于右前上方,主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥存在,与二尖瓣呈纤维连接,肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方,胚胎学发生,.,.,.,(三)病理生理,患者出生后紫绀和呼吸窘迫,.,.,3个节段(即心房、心室、大动脉),2个连接(心房与心室的连接、心室与大动脉的连接),明确内脏心房关系,左右心室位置,明确大动脉和心室连接关系,了解并发畸形,系统诊断法,(四)检查方法,检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率,测定大动脉内径及其相互距离,评估心内分流存在与否及其程度,将心脏结构简化,.,正常,大动脉转位,(五)超声心动图,.,大动脉转位,正常,心底短轴切面,.,左图:心室呈单腔;右图:主动脉(AO)位于肺动脉(PA)右侧,肺动脉狭窄,.,主动脉,肺动脉,如何判断主、肺动脉?,.,未闭的卵圆孔,未闭的动脉导管,室间隔缺损,患儿的存活依赖于,形成体循环和肺循环血液的混合,(五)合并的畸形,.,.,右室压高于左心,室间隔基底部向左室流出道突出。,患儿的左室流出道梗阻更为严重和复杂,较常见的原因是纤维膜形成的环状狭窄。,左室流出道狭窄,TGA/IVS(20%)动力性常见,TGA/VSD(30%),(五)合并的畸形,机械型常见于肺动脉下纤维肌性隧道,.,(五)合并的畸形,观察肺动脉瓣血流情况,强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要,室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见,肺动脉瓣下梗阻常合并室缺,肺动脉瓣狭窄,.,室间隔完整型,合并室间隔缺损,合并室缺和左室流出道梗阻,合并室缺及肺血管阻塞性病变,根据畸形分类,大动脉转位,.,(六)鉴别诊断,右室双出口,两条大动
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