Cockett综合症的诊断与治疗

.,Cockett综合症-诊断与治疗,蚌埠医学院附属医院血管外科高涌,桂林山水甲天下,.,Cockett综合征,髂静脉压迫综合征又称Cockettsyndrome或May-Thurnersyndrome。1957年、1965年分别由May、Thurner和Cockett首先阐述。,.,Cockett综合征的定义,髂静脉受压综合症并非罕见，这是一种在临床上常被忽视的血管疾病。下腔静脉位于腹主动脉右侧，腹主动脉分出的右侧髂总动脉在左侧髂总静脉前方跨越。在汇入腔静脉前，左髂静脉由于受前方髂动脉和后方骶骨岬的夹击而受压，使下肢静脉血回流受阻，引起肢体水肿，浅静脉曲张，下肢软组织淤血性营养障碍，甚至下肢静脉血栓形成等一系列临床症候群，称之为髂静脉受压综合症。,.,认识此征已经历了近一个世纪的漫长历史。自从1980年Kistner在总结经验的基础上，确定原发性下肢深静脉瓣膜功能不全是一个新的疾病以后，与单纯性大、小隐静脉曲张和深静脉血栓形成后遗症三者，就构成了慢性下肢静脉病的新概念，从而推动了静脉外科的发展。但Cockett综合征及在上述三种疾病发病中的重要作用，还未受到广泛的重视。,.,1908年，McMurrich就在尸检中发现人左髂总静脉因受压而粘连者占32.3%1943年Erich等也在尸检中见到了同样的异常1965年Cockett和Thomas报告2例病人，首次命名为髂静脉压迫综合征病名，并对其机制和临床表现作了论述在我国，从1982年开始连续有左髂静脉受压和腔内粘连结构的解剖学研究，及文献综述、静脉造影诊断和临床治疗经验报告,.,病因,（一）解剖学因素(二)髂静脉腔内粘连结构（三）盆腔其它原因,.,（一）解剖学因素,Cockett等报告左髂总静脉受压率为80%徐惊伯等在67例Cockett征静脉造影中，发现此型病人为72.0%，28.0%的病人是其它类型压迫征左髂总静脉处于受压位置还不能构成Cockett征发生的原因，只有使静脉受到挤压损伤和前后壁粘连纤维性索条形成，从而导致管腔狭窄或阻塞后，才是Cockett征发生的关键,.,统计国外近1500例的尸检资料，左髂总静脉受压粘连率为20.5%,.,(二)髂静脉腔内粘连结构,1854年，Lulnct首先报告并命名为“髂总静脉襞”Jacgues等分型的检出率是：1.中央刺型（Centralspurs）多呈三角形，尖端向下，贴壁相连，面积5mm左右。Jacgues等检出率为43.8%。付家珏等报告为75%，而40例胎儿则高达100%。如此差异，可能与生后退化所致。2.桥型(Bridges)两学者检出率为16.616.9%。1例15mm长桥形双管道，使管腔减小50%。3.粘着型(Adhesion)使前后壁粘连，长度10mm左右，检出率分别为21.5%和8.3%。4.带型(Bands)将静脉前后连在一起长15mm左右，检出率分别为2.3%和8.3%。,.,关于静脉腔粘连结构的成因有两种解释：1.先天性有些学者认为粘连结构是胚胎发育异常所致。2.后天性腔内粘连结构均出现在左髂静脉内，且已随年龄在增多。,.,（三）盆腔其它原因,由盆腔占位病而引起者屡有报告。例如淋巴肉瘤、转移癌、粘液囊肿瘤、脂肪增多症，以及外伤性血肿、乙状结肠憩室引起的腰大肌脓肿、膀胱尿潴留和髂静脉平滑肌瘤等。有一些盆腔手术和炎症后形成的疤痕性索条，也有引发Cockett型征的可能。,.,病理生理特点和演变过程,髂静脉内外因素引发的管腔狭窄或阻塞所导致的下肢静脉血液动力学变化，是Cockett征病理生理学和演变过程的基础。（一）侧支血管形成（二）演变过程血液动力学变化的程度，决定于髂静脉阻塞和所导致静脉血回流障碍的程度。,.,赵军等报导35个肢体由Cockett综合征引起的下肢深静脉血栓形成中，由此可见严重狭窄和完全阻塞在静脉血栓形成中的作用。并认为静脉狭窄近50.5%时，其形成率将大为增加。,.,局部解剖,.,术中发现,.,.,临床表现,Cockett综合征并没有特异性临床表现，仅从体征和一般检查，很难与原发性深静脉瓣膜关闭不全和下肢静脉曲张等相鉴别。加上认识不足，可想而知，误诊率一定是很高的。Cockett综合征有下肢静脉曲张率高达66.782.0%，施行静脉剥脱术者16.4%和35.7%。此外还有下肢肿胀、瘀滞性皮炎和溃疡等下肢其它静脉疾病所共有的临床表现。如不作静脉造影，就很难从临床上作出Cockett综合征的诊断。,.,临床表现,Cockett综合征主要表现为左下慢性肿胀、静脉曲张、慢性溃疡,甚至深静脉血栓形成。,.,.,有学者将Cockett综合征的临床表现分为四型：1、无症状型2、水肿型3、髂股静脉血栓形成型4、精索静脉曲张型,.,血管造影是诊断Cockett综合征的金标准。对于左下慢性肿胀、静脉曲张、慢性溃疡患者均行深静脉顺行造影，若左髂总静脉显示不清则改行股静脉插管造影。MRV髂静脉成像的应用,.,Cockett综合征顺行及插管造影见髂静脉改变如下:(1)髂总静脉增宽,最宽处平均可达33mm,远端渐细。(2)受压段变细或充盈缺损,最窄处平均4.2mm,充盈缺损为块状、点状或条状。可伴远端静脉明显扩张。(3)髂总静脉受压段闭塞，闭塞段长度1357mm,(4)侧支形成，其中左髂内至骶前静脉常见。(5)受压段远端造影剂排空延迟,侧支的排空延迟更明显。,.,.,.,.,.,.,受压段变细或充盈缺损，伴远端静脉明显扩张及侧枝形成,.,.,治疗适应证,关于左髂静脉病变外科治疗适应证,目前尚无定论。包文等认为,病情较为严重者应手术治疗。赵军等发现,髂静脉狭窄50%时,静脉血栓的发生率大大增加。左髂静脉病变是左下肢静脉曲张或肿胀和急性左下肢深静脉血栓形成的重要原因,应尽早处理。介入治疗或外科手术治疗能取得良好的效果。有人认为狭窄两端压力差15mmHg时,.,我们认为这些参数只能作为参考,鉴于髂静脉压迫综合征可能产生的严重后遗症,对于影像学上存在髂静脉受压,且由此产生明确的临床症状和体征的病人都可以考虑介入或外科治疗。,.,治疗方法,非手术治疗介入治疗进腹行髂静脉松解、右髂动脉后置吻合髂静脉病变段切除、人工血管原位移植同时或二期手术处理曲张大隐静脉及股静脉瓣膜左髂静脉-下腔静脉搭桥左股静脉-右股静脉耻骨上转流,.,介入治疗,介入治疗采用髂静脉病变扩张、内置支架术,选用扩张球囊的直径1216mm,支架选用进口1416mm网状或国产20mmZ型自膨式支架,这些较国外常规使用的球囊、支架均大些,但未发生扩张或支架置入后血管破裂出血。,.,介入治疗：单纯PTA,造影显示受压段变细，伴远端静脉明显扩张及侧枝形成,.,.,介入治疗：PTA+Stent,.,侧位片可见狭窄之处,.,球囊扩张狭窄之处,.,狭窄之处完全扩张,.,置入国产20mmZ型自膨式支架,.,支架安放到位扩张良好,.,再次造影血管通畅,.,再次造影侧位显影血管通畅,.,静脉造影显示左髂静脉欠佳,介入治疗：Acolysis超声,.,用Acolysis超声导管打通一条通道,.,球囊扩张,.,再次造影显示左髂静脉血流通畅,.,外科手术,对于完全闭塞,介入处理又失败者,可切除闭塞的血管,用带外支持环的人工血管原位移植,并加做左股动静脉瘘,2个月后结扎,以加速血流防止近期复发。动脉后置吻合,操作简单,对髂静脉的影响小,远期通畅率高。进腹行髂静脉松解、右髂动脉后置吻合髂静脉松解和衬垫减压术左髂静脉-下腔静脉搭桥左股静脉-右股静脉耻骨上转流,.,髂静脉松解、右髂动脉后置吻合,.,手术治疗:,左髂静脉-下腔静脉搭桥,.,.,人工血管与左髂总静脉吻合,.,.,人工血管与下腔静脉吻合,.,术后一周左小腿溃疡基本愈合左右小腿周径基本一致,.,手术治疗:,左股静脉-右股静脉耻骨上交叉转流术(Palma-Dale术）（此术式亦用于血栓后综合症）此术式不进腹腔，创伤相对较小可同时加做临时性动静脉瘘待2月后结扎，可提高远期通常率,.,左股静脉-右股静脉人工血管耻骨上交叉转流术(Palma-Dale术）,.,人工血管耻骨上交叉转流术,.,人工血管与左股静脉吻合,.,人工血管与右股静脉吻合,.,.,加做临时性动静脉瘘并预留CV4线待2月后结扎,.,左股静脉-右股静脉自体大隐静脉耻骨上交叉转流术(Palma-Dale术）,.,取自体左大隐静脉,.,量取所需长度大隐静脉并通过皮下隧道至右股外侧,.,左大隐静脉与右股外侧的浅静脉吻合,.,加深对Cockett综合征及其在下肢静脉疾病发生作用的认识,.,（一）Cockett综合征的发病概况：,赵军等手术治疗下肢静脉血栓形成时发现左髂总静脉狭窄和阻塞占76.1%以上Dodd和Cockett认为：30岁以下的急性髂股静脉的血栓形成大多与髂静脉受压有关包文等报告Cockett综合征出现深静脉和交通静脉瓣膜关闭不全者分别为71.4%和81.4%我们在股静脉切开取栓，血栓介入治疗过程中发现90%以上的病人存在左髂静脉病变依此推测，Cockett综合征的发病率是相当高的,.,（二）Cockett综合征在下肢静脉病症中的作用,可以认为相当一部分深静脉瓣膜关闭不全和血栓形成很可能是Cockett综合征病情发展的结果基于这一观点，对于临床诊断静脉曲张、深静脉瓣膜关闭不全的病人，应该有满意的髂静脉造影在对血栓形成病人手术取栓或溶栓以后，也应该有满意的髂静脉造影，以确定有无髂静脉狭窄或阻塞如有，必须同时解决髂静脉的狭窄