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文档简介
,Hepatic Cirrhosis重庆骑士医院肝病科,肝 硬 化,肝 硬 化 Hepatic Cirrhosis,定 义 Definition 分 类 Classification 发病机理 Pathogenesis 临床表现 Clinical Feature 并 发 症 Complication 辅助检查 Supplementary examination 诊 断 Diagnosis 鉴别诊断 Distinguish Diagnosis 治 疗 Treatment 预 后Prognosis,定 义:,肝组织弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成,(组织学改变),肝功能损害、门脉压增高 多种并发症,(临床表现),慢性肝病,一(多)种病因,分 类:,Classification,病因分类,病理分类,病因分类,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d,10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,病因分类,胆汁淤滞,肝静脉回流受阻,慢性心衰、缩窄性心包炎、,Budd-Chiari Syndrome,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,遗传代谢性疾病:,免疫疾病,血色病(铁质沉着),肝豆状核变性(铜沉积),病因分类,自身免疫性肝炎,工业毒物或药物: 中毒性或药物性肝炎,KF环,血吸虫病性肝纤维化 :,原因不明: 隐源性肝硬化,病因分类,营养障碍,病 理 分 类:,大结节性肝硬化 D:大于3mm,大小不等,小结节性肝硬化 D: 小于3mm,大小相仿,病 理 分 类:,再生结节不明显性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病,大小结节混合性,发 病 机 理:,正常肝脏组织,正常肝小叶结构,肝硬化镜下结构,发病机制,广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团(再生结节)汇管区和肝包膜有大量纤维结缔性组织增生,形成纤维束,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割,改建成为假小叶 肝内血管受挤压,肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成,血管受再生结节挤压 血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉,门脉高压形成,发 病 机 理,假小叶形成,小支关系失常 交通吻合支形成,临 床 表 现,代 偿 期: 症状轻、缺乏特异性 失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,肝、脾轻度肿大,肝功能基本正常,乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛,临 床 表 现:代偿期,症 状:,体 征:,实验室检查:,临床表现:失代偿期,全身症状,肝功能减退的临床表现,消化道症状,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,食欲不振、腹胀、腹泻,临床表现:失代偿期,出血倾向,肝功能减退的临床表现,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,临床表现:失代偿期,内分泌紊乱:,肝功能减退的临床表现:,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,临床表现:失代偿期,门脉高压症,脾大:晚期可出现脾亢WBC、 PLt 、红细胞计数,侧枝循环的建立与开放,脐静脉丛扩张致腹壁静脉曲张,食管胃底静脉(丛)曲张,痔静脉(丛)曲张,临床表现:失代偿期,门脉高压症,腹水:是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS:液性暗区,临床表现:失代偿期,门脉高压症,腹水:机制为钠、水潴留。 、门静脉压力增高。 、低蛋白血症。 、淋巴液生成过多。 、有效血容量不足。 、抗利尿激素分泌增多。 、继发性醛固酮增多。,并 发 症:,上消化道出血:最常见的并发症 常突然发生,表现:呕血、黑便,可致失血性休克、,肝性脑病,死亡率高,原因:食管胃底静脉曲张破裂,门脉高压性胃病、Peptic Ulcer,并 发 症:,胆石症:发生率约30%,肝功能失代偿程度加重则发生率增高。,并 发 症:,肝性脑病 (Hepatic Encephalopathy): 为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因 感染 : 感染途径:呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎:发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减,并 发 症:,肝肾综合症 (功能性肾衰): 特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症 肝肺综合征:,严重肝病,肺血管扩张,低氧血症,呼吸困难,三联征,低氧血症,并 发 症:,原发性肝癌,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠:摄入不足、利尿、放腹水。 低钾、低氯、代碱:摄入不足、呕吐、 腹泻、利尿可诱发 肝性脑病。,并 发 症:,门静脉血栓形成或海绵样变缓慢形成:无症状急性阻塞:腹痛、腹胀、血便、休克、腹水、脾脏迅速长大等,实 验 室 检 查:,其 他 检 查:,B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区 X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 C T: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等, 对判断出血部位、病因有重要 意义,并可行内镜下治疗。 肝穿刺: 活组织送检,可以明确诊断 腹腔镜:可观察硬化的肝脏的大体形态。,诊 断:,根据:,包括:,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退,门脉压升高表现,3.肝功能、B超或CT检查符合,4.病检:假小叶形成,病因诊断,病期诊断,如:乙型病毒性肝炎肝硬化,(失代偿期),大结节性,病理诊断,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,鉴 别 诊 断:,2、 腹水的鉴别:,肝硬化,结核性腹膜炎,缩窄性心包炎,卵巢囊肿,病 史 体 征 B 超 腹 水,肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液,结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水(少) 渗出液,结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液,妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液,1. 肝肿大的鉴别: 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、淀粉样变性,鉴 别 诊 断:,3. 并发症的鉴别: 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病变、 胃癌鉴别 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性 肾衰鉴别,治 疗:,代 偿 期:针对病因,加强一般治疗,,原则及目的,缓解病情,延长代偿期。,失代偿期:对症治疗, 改善肝功能,,抢救并发症。,1、休息、高维生素、高热量、高蛋白、低盐 2、,维生素、多酶片、禁酒和某些损肝药物,治 疗: 一般治疗,治 疗: 抗纤维化治疗,目前尚无肯定药物,现认为对病毒复制活跃的病毒性肝炎肝硬化给与抗病毒治疗在一定程度上可防止肝纤维化发展,治 疗: 腹水的治疗,钠盐:氯化钠1.5g-2g/日,水:,1限制水、钠的摄入:,1000ml/日,显著低钠血症,500ml/日,2利尿剂:,安体舒通,速尿,100mg/d,:,40mg/d,最大剂量,400mg/d,:,160mg/d,及诱发并发症,体重下降0.5kg/天,原 则:小剂量开始,速度宜缓, 防止低钾,治 疗: 腹水的治疗,3放腹水+输注白蛋白,适应症:大量腹水,需放液减压 ,并发自发性腹膜炎,放液量: 4000-6000ml/次 次/d 或次/周,同时输注白蛋白40g/次,4提高血浆渗透压:定期、小量、多次输注鲜血,白蛋白等 5腹水浓缩回输: 6(1)腹腔颈静脉引流 单向阀门硅管埋于皮下,上腔静脉,治 疗: 腹水的治疗,禁 忌:感染性或癌性腹水,并发症:发热、感染、电解质紊乱,(2)经颈静脉肝内门体分流术,能有效降低门静脉压力,适用于食道静脉曲张破裂大出,血、难治性腹水,但易诱发肝性脑病,治 疗: 门脉高压的手术治疗,目 的:降低门脉压力,消除脾功能亢进,方 法:分流术、断流术 ,脾切除术,禁忌症:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症,1上消化道出血,治疗:并发症的治疗,1)护理及监测,2)补充血容量, 纠正休克,3)止血措施 :,a药物止血: 垂体后叶素, 生长抑素、 凝血酶,奥美拉唑,b气囊压迫止血,c内镜治疗:硬化剂注射 、 静脉套扎术、 喷洒或注射药物止血,d手术治疗,自发性腹膜炎,治疗:并发症的治疗,抗生素使用原则:早期、足量、联合用药,,用药不得周,肝性脑病,治疗原则:消除诱因、减少毒物生成和吸收、,增加毒物的清除、纠正代谢紊乱,治疗:并发症的治疗,肝肾综合症 1)去除诱因:上消化道出血、感染 、利尿 、放腹水 2)控制入量:量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡 3)利尿:白蛋白、右旋糖酐 、浓缩腹水回输 4)改善肾脏血流:多巴胺 、特利加压素 5)避免用有损肾功能的药物: 6)肝移植,预 防:,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2. Child-pugh分级 A级最好 C级最差,3. 死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,病例分析:,男,45岁,乏力,纳差半年,近2月出现腹胀,进行 性加重,体重无明显减轻。体查:巩膜轻度黄染,胸 前可见2个蜘蛛痣,腹膨隆,腹水征(+),双下肢 无水肿。B超示肝脏缩小,腹腔大量积液。乙肝全套 示大三阳。,该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错,言语不清,不能完成简单计算。,该患者的并发症最可
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