肝脏病例讨论(组

肝炎综合病例讨论,1组,主诉：因乏力、纳差、尿黄、眼黄、腹痛3d入院。,查体：体温39、脉搏108次/min、呼吸 22次/min、血压 100/70mmHg。急性热病容，皮肤巩膜重度黄染，全身皮肤无瘀斑瘀点。牙龈出血，全身浅表淋巴结无肿大。腹肌紧，腹部略有膨隆，全腹无压痛及反跳痛，未触及肝脾肿大，肝区叩痛，移动性浊音()。既往无特殊病史。黄疸,男，35Y,实验室检查：,抗-HBV IgM(+)；乙肝阳性肝功：总胆红素357.3mol/L（正常参考值1.7-17.2mol/L）、直接胆红素219.2mol/L（0-6.8mol/L）、-谷氨酰转肽酶311U/L（11-50 U/L） 、天门冬氨酸氨基转移酶778 U/L（8-40 U/L）、丙氨酸氨基转移酶 477U/L（8-35 U/L）、白球蛋白比32/21（40-55/20-30 g,/L）；肝功能衰竭血常规：白细胞4.1109/L(4-10109/L)、红细胞3.731012/L(4-5.51012/L)、血小板53109/L(100-300109/L)、血红蛋白115g/L(12-16g/L)、中性粒细胞45%(50-70%)、淋巴细胞55%(20-40%)、白细胞正常，说明没有细菌感染。贫血：脾肿大。淋巴细胞超标,实验室检查：,凝血酶原活动度23%、凝血酶原活动度小于40%可诊断急性重症肝炎总胆固醇2.15mmol/L(2.86-5.96 mmol/L)、甘油三酯2.49mmol/L(0.22-1.21 mmol/L)。脂类代谢异常B超：肝体积无明显改变，胆囊壁明显水肿，囊腔缩小。胸片未见异常。心电图未见异常。胆囊炎,诊治经过：,入院初步诊断：(1)急性病毒性肝炎；(2)发热原因待查。治疗：给予抗病毒、护肝及对症支持治疗。入院1天后患者出现烦躁、扑翼样振颤、呼吸急促、少尿，继之无尿，口腔黏膜出血，全身散在瘀斑瘀点。实验室检查：尿素氮 186mmol/L（3.2-7.1）mmol/L，肌酐160.5mmol/L（53-108 mmol/L），血氨15.5g/L(1-1.5g/L)，血钾3.0mmol/L(3.5-5.5 mmol/L)，血钠132mmol/L(135-155 mmol/L)。肾功能衰竭脑电图可见节律变慢，两侧同时出现对称的高波幅波。并有肝性脑病：对称的高波幅波，行为智力混乱。可能是由氨中毒引起。,血清样症状,尸体剖检所见：,死者发育中等，营养中等，皮肤粘膜极度黄染，全身浅表淋巴结未发现肿大。黄疸切开胸腔，见双侧胸腔各有淡黄色积液200-220毫升，上呼吸道、气管、支气管及两侧肺切面未见病灶，气管、支气管、肺门淋巴结未见肿大。心包腔及心脏未见明显病变。腹部膨隆，腹腔内有淡黄色积液约300毫升。肠管高度扩张。食管和胃粘膜静脉曲张，广泛粘膜下出血，胃腔内有少许咖啡样物。肠粘膜高度水肿，粘膜下血管迂曲及出血。肝细胞大量坏死导致胆汁流出。胆汁反流入胃。,经对症支持治疗，因呕血、便血、昏迷于入院后第3天抢救无效，宣告临床死亡。呕血：胆汁返流造成胃出血，刺激胃导致胃痉挛。肝性脑病消化道出血。,肝脏：,於胆，边缘外翻无光泽,正常肝组织,肝脏：,大量炎细胞浸润，肝细胞坏死，并有出血。胆管管腔狭窄。,脑：脑细胞水肿，脑回肿胀,肝性脑病并发症,肾：左右分别重145克和150克。苍白，镜下肾小管上皮细胞变性、脱落，管腔内充满坏死细胞、管型和渗出物。,细胞水肿,请问患者的主要疾病是什么？ 其他脏器的病变有什么？你的诊断依据是什么？各脏器病变的关系怎么样？,急性重症肝炎并有肝性脑病：脑水肿。肝肾综合症：肾衰竭。急性肾小管坏死。上下消化道出血，胆汁反流，胸腹腔积液（胆汁）。脾肿大贫血,肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝性昏迷，系严重肝病而引起肝实质广泛破坏所致。本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱，有急性与慢性脑病之分，前者多因急性肝功能衰竭后肝脏的解毒功能发生严重障碍所致；而后者多见于慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后，来自肠道的有害物质，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部而发病，并常有进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。,病因（一）氨中毒学说正常情况下，氨的生成和清除保持着动态平衡，从而使血氨水平维持正常。肝功能严重受损时，血氨水平可升高。血氨水平升高可以是氨生成增多或（和）氨清除不足（鸟氨酸循环障碍）所致。（二）假性神经递质学说儿茶酚胺如肾上腺素 target=_blank去甲肾上腺素和多巴胺是神经系统中正常的神经递质，通常血液中的儿茶酚胺不能通过血脑屏障，故脑内儿茶酚胺必须依靠神经组织自身合成。蛋白质饮食中带有苯环的氨基酸如苯丙氨酸和酪氨酸，它们在肠道中经细菌的脱坡作用可形成苯乙胺和酪胺，此类生物胺被肠道吸收后由门静脉人肝。（三）血浆氨基酸失衡学说正常情况下，血浆中各种氨基酸的含量保持较适当的比例。AAA（芳香族氨基酸）大量进入细胞，使假性神经递质生成增多，并抑制正常神经递质的合成，最终导致肝性脑病的发生。血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说的补充和发展。（四）由于肝脏受损，导致蛋白质分解吸收不全，或者肝硬化等患者摄入了过量蛋白质，过多的蛋白在肠道内经细菌分解产生氨，导致血氨浓度升高，进而诱发肝昏迷。,肝性脑病 - 化验检查（一）血氨正常人空腹静脉血氨为4070g/dl，动脉血氨含量为静脉血氨的0.52倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。在急性肝衰竭所致的脑病，血氨多正常。（二）脑电图检查脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意义。典型的改变为节律变慢，主要出现普遍性每秒47次的波，有的也出现每秒13次的波。昏迷时两侧同时出现对称的高波幅波。,1.脑水肿脑水肿已被证实是暴发性肝衰竭的并发症，发生率可达80%以上，对慢性肝病是否存在脑水肿目前尚无一致的意见，但多数学者认为慢性肝性脑病可并发脑水肿，其发生率各家报道也不一致，多数认为21%58%，但近来通过尸解发现肝硬化者脑水肿检出率高达89.5%，其中轻度水肿为23.7%，重度水肿占65.8%，有明确脑病者占21%。表明慢性肝功能衰竭脑水肿发生率也很高。也是其主要死亡原因之一。肝性脑病脑水肿发生机制有：(1)细胞毒性机制：见于暴发性肝功能衰竭。Koto等应用扫描电镜观察发现暴发性肝功能衰竭脑水肿死亡者脑组织毛细血管内皮细胞间的紧密连接完整，提出是由于细胞毒性机制作用。该机制认为氨和谷氨酸结合成谷氨酰胺，后者在钠-钾ATP酶的作用下随Na+进入脑神经细胞内，同时带入一定量的水，参与脑水肿的形成，另外脑缺氧、中毒等均参与了脑水肿的发生。(2)血管源性机制：认为血-脑脊液屏障受损引起脑内毛细血管通透性增加及其血流动力学变化，血液成分渗漏于脑组织产生脑水肿。多见于慢性肝性脑病。(3)细胞外间质的扩张即间质性脑水肿或脑积水。(4)脑血管内凝血：脑水肿的临床表现有头痛、呕吐、嗜睡、视物模糊、血压升高、球结膜水肿等，严重时可出现瞳孔大小不等，呼吸改变，甚至呼吸骤停。其发生机制目前尚未完全阐明。另外尚有低钠血症、水中毒、内毒素血症及低血糖、低白蛋白血症等诸多因素参与了脑水肿的发生。近年来脑水肿的发生已较前减少，可能是与微循环紊乱和感染的治疗效果较好有关。2. 消化道出血。3.肾功能不全 肝肾综合征。4.水电解质酸碱平衡失调。5.感染。,肝肾综合征肝肾综合征（HRS）是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭（FARF），临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。失代偿期肝硬化或重症肝炎出现大量腹腔积液时，由于有效循环血容量不足及肾内血流分布，内毒素血症，前列腺素减少等因素，可发生肝肾综合征，又称功能性肾功能衰竭。其特征为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠，但肾却无重要病理改变，是重症肝病的严重并发症，其发生率占失代偿期肝硬化的50%70%，一旦发生，治疗困难，存活率很低（5%）。参考文献：管向东，吴泽宇，肝肾综合征，中国实用外科杂志，2002，22，（2）,急性肾小管坏死急性肾小管坏死（ATN）为急性肾衰最常见的一种类型，是各种病因所引起的肾组织缺血及/或中毒性损害导致肾小管上皮细胞