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,皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)Kawasaki disease,山西医科大学第一医院儿科教研室 马宏,川崎病(Kawasaki disease),1967年日本医生川崎富作首次报道,川崎病(Kawasaki disease),持点:,免疫损伤性系统性血管炎综合征 幼儿高发 多系统损害 发热超过5天 皮肤多形性红斑 粘膜充血水肿 淋巴结肿大 冠状动脉受累,川崎病(Kawasaki disease),病因学:,感染因素? 免疫因素? 环境因素? 化学因素?,自身免疫性疾病!,自身免疫性疾病!,川崎病(Kawasaki disease),病生理:,血管周围炎,血管内膜炎,全层血管炎,增殖血栓扩张,川崎病(Kawasaki disease),病理损伤范围:,皮肤,粘膜,心脏,肾脏,肝脏,大脑,肺脏,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,年龄、性别、病程,可见于各年龄小于3岁80%男多于女病6-8W,皮肤改变,多形性红斑指趾端硬性水肿脱皮,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,粘膜改变,结膜充血口腔粘膜充血唇红、裂、出血杨梅舌,浅表淋巴结肿大,单侧颈部枕后耳后全身,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,冠脉炎 动脉瘤 动脉血栓心梗 收缩期杂音 心音钝、远 心律不齐 心影扩大 心力衰竭 ECG,冠脉症征,川崎病(Kawasaki disease),临床表现:,腹泻 呕吐 腹痛 血便,腹部症状,川崎病(Kawasaki disease),实验室检查:,白细胞增高 血小板增高 血沉增高 C-反应蛋白增高 高丙球血症,末梢血检,心电图,(心肌缺血表现),P-R延长 ST下降 T波低平 Q-T延长,川崎病(Kawasaki disease),实验室检查:,球状 囊状 串珠状,超声心动图,冠状动脉改变,川崎病(Kawasaki disease),冠脉病变:,川崎病(Kawasaki disease),冠脉病变:,川崎病(Kawasaki disease),冠脉病变:,川崎病(Kawasaki disease),冠脉病变:,川崎病(Kawasaki disease),诊断标准:,持续发热超5天,结膜充血,口唇充血杨梅舌,硬性水肿脱皮,多形性红斑,淋巴结肿大,川崎病(Kawasaki disease),鉴别:,猩红热,败血症,类风湿,渗出性红斑,川崎病(Kawasaki disease),治疗:,减轻或缓解血管炎抗凝血或防止血栓,川崎病(Kawasaki disease),治疗:,发热 30-50mg/kg/d 热退 3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,(血沉、血小板恢复),川崎病(Kawasaki disease),治疗:,400mg/kg/Dx5d 1g-2g/kg/Dx1-2d,丙种球蛋白,退热、防治冠脉病变,10天内男性婴儿C-反应蛋白增高早期PTS小于20万,冠A病高危因素,川崎病(Kawasaki disease),治疗:,潘生丁 3-5mg/kg/d 维
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