心包疾病的诊治：急性、缩窄性心包病 参考内容

心包疾病的诊治宋 杰心包位于心脏表面，分脏、壁二层，其间形成心包腔。不同原因引起病变后，可引起剧烈的胸痛或明显的呼吸困难等其他症状易和其他疾病混淆；而有时发生了大量心包积液而症状轻微到不能引起患者本人注意，造成诊断延误。临床表现由病因和心包炎症反应的种类或所处阶段而决定。本章拟就常见心包疾病的诊断、治疗作出论述。第一节 急性心包炎急性心包炎是一种最常见的心包疾病。急性病毒性和非特异性心包炎最为多见；也可并发于急性心肌梗塞、慢性肾脏疾病的晚期以及自身免疫性疾病。临床上表现为具有特征性的胸痛和出现心包摩擦音。经抗炎治疗后很快好转。急性心包炎有可能复发，有时发生于数年之后。急性病毒性或非特异性心包炎多为干性心包炎，表现为心包膜的纤维素性渗出和典型的炎症反应。病毒感染时多为Coxsackie和Echo病毒感染。当然，急性心包炎也可以出现心包积液，甚至发生心包填塞。诊断要点一、症状（一）胸痛急性心包炎临床上往往具有心前区疼痛，有时位于胸骨后，偶尔伴有颈、臂和背部的放射痛。其疼痛性质为锐痛或刀刺样疼痛。最具特征性的是疼痛随吸气、咳嗽、身体活动甚至吞咽而加重；疼痛与体位有关，在坐起、身体前倾时减轻，平卧时加重。右斜方肌嵴的疼痛为急性心包炎所特有，但不常见。胸痛的程度因人而异。有人疼痛轻微，而有人发生剧烈胸痛，类似急性心肌梗塞的胸痛。（二）全身症状急性心包炎常伴有全身症状，如：发热、疲乏、烦躁等症状。心动过速也较常见，大多为窦性心动过速。如未发生心包填塞，真正的呼吸困难并不常见。但是，为了避免加重胸痛，患者一般呼吸较为表浅，宁愿取坐位而不愿平卧，需要和真正的呼吸困难相鉴别。二、体征（一）心包摩擦音明确存在的心包摩擦音可以确诊急性心包炎；但是，没有心包摩擦音不能排除急性心包炎的诊断。心包摩擦音出现于起病数小时至数天之间随病程进展而渐渐消失，有时于一天内就可在性质和程度上发生改变；更为有趣的是心包摩擦音可以数次消失后又重新出现。心包摩擦音位置较为表浅，听起来就象是紧邻胸壁下的一个抓刮样声音，类似皮革摩擦时发出的吱嘎声。心包摩擦音在心前区任何位置都可以听到；但是，在胸骨左缘下部及其与心尖部之间屏住呼吸时最为清晰。听诊时，听诊器胸件需贴紧患者胸壁。患者取不同体位、屏住和正常呼吸时反复仔细听诊，以免遗漏心包摩擦音。心包摩擦音由收缩期前、收缩期和舒张早期的成分组成。但对某一患者而言，这三个成分不一定同时存在。如果听到只有两个成分的心包摩擦音，有时很难与心脏杂音相鉴别。最后需要提醒一下，心包摩擦音即使在大量心包积液时仍可闻及。（二）心包积液和心包填塞急性心包炎可伴有心包积液，甚至出现心包填塞，而表现为相应的心脏压迫症状。主要是影响心脏的舒张期充盈。其症状的轻重主要取决于积液量和液体积聚的速度。临床上急性心包炎出现心包积液后，胸痛有时会减轻，但感觉呼吸困难，端坐呼吸，咳嗽和心动过速。体检发现中心静脉压升高，肝脏增大，心尖搏动减弱，心音低。在大量心包积液上，左肩胛角下叩诊可发现浊音区，此部位听诊为支气管呼吸音，可能由左肺受压所致，称为Ewart征。但是，有作者认为：此体征的临床实用价值很小，没有必要过分注意于此。三、实验室检查（一）心电图临床上明显的急性心包炎通常伴有心电图上具有敏感和特异性的复极异常改变。除极过程一般正常，因此，既往无心脏病史的患者P波、QRS波应该正常。最敏感的复极异常指标是ST段抬高，可见于广泛导联，常出现在I、II、III、AVF及大部分侧胸导联；而在aVR、V1导联出现对应性的压低。出现ST段抬高时无Q波形成和T波改变。急性心包炎抬高的ST段往往是弓背向下。根据心电图演变过程，可将急性心包炎的心电图改变分为以下四期：1. ST段抬高，T波直立，PR段压低2. ST段回到等电线，T波低平或倒置，PR段仍压低3. ST段位于等电线，T波倒置，PR段回到等电线4. 心电图恢复正常。第一阶段发生于急性胸痛发作时；数天后演变到第二、三阶段；数周或数月后到达第四阶段。要提请注意的是PR段压低是急性心包炎具有特征性的改变，但是敏感性不高。通常心电图的等电线是指TP段，因此PR段的压低就是和TP段比较而言。尽管心电图偶尔可表现为广泛低电压，但是一般来说，心电图无助于确定急性心包炎伴随的心包积液。（二）临床检验结果常规检查可发现血沉增快；白细胞增多，继之以淋巴细胞增多为主。以上是急性病毒性或非特异性心包炎的特点，而全身性疾病并发的急性心包炎则与此不同。例如：系统性红斑狼疮并发急性心包炎则可能有白细胞减少。急性心包炎心肌酶一般正常，但是，若发生临床上无症状的心肌炎，就可以出现心肌酶轻度升高。（三）影像学检查急性心包炎伴有心包积液，尤其是积液量超过250毫升以后，X线检查可见心影增大，呈烧瓶形或水滴形，并随体位而改变。两肺野清晰。超声心动图检查是诊断急性心包炎伴心包积液准确、方便、无创的方法。基本可明确心包积液的数量，并可以作为随访手段，评价药物对于心包积液的疗效。如果超声心动图检查不能明确诊断，可进行心脏放射性核素扫描，确定心包积液。但实际工作中不常使用。对于那些诊断困难的急性心包炎，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）可以清楚显示心包膜的增厚及炎症反应，有助于明确诊断。为了诊断的目的而行心包穿刺术已无必要，除非高度怀疑癌性或化脓性心包炎时才有必要。鉴别诊断及时发现那些引起急性心包炎的基础疾病如：急性心肌梗塞、主动脉夹层以及可治疗的特殊病菌引起的感染性心包炎（结核菌，化脓性心包炎），对于采取正确的治疗方法具有非常重要的意义。急性心包炎主要需和以下一些疾病相鉴别。一、急性心肌梗塞急性心包炎的疼痛有时酷似急性心肌梗塞，但是根据随后2436小时的心电图系列演变以及心肌酶的改变可以确立急性心肌梗塞的诊断。若于发病当天甚至数小时内出现心包摩擦音而无休克征则为急性心包炎。急性心肌梗塞并发纤维蛋白性心包炎，其心包摩擦音多于发病后25天出现。二、主动脉夹层主动脉夹层起病急遽，出现极为剧烈的前胸痛，根据夹层累及的部位不同，还可有颈、腰、背部或腹部等广泛部位的疼痛，伴相应部位器官缺血所出现的功能障碍。发病即伴有休克症状，大汗和肢体厥冷，此时需认真测量四肢血压，会发现血压很高；有时，某一肢体血压测不出，而另一肢则很高。这是由于夹层撕裂到肢体动脉的开口部，影响血流，造成血压测不到。主动脉夹层伴有心包积血时心电图类似急性心包炎的改变。但是，根据发病特点、血压与休克征象不符、血压四肢不等以及X线检查、超声心动图、CT或MRI可发现主动脉增宽，夹层开口等特异性改变。据此不难与急性心包炎相鉴别。三、肺动脉栓塞肺动脉栓塞可突然出现胸痛、气急，但往往伴有发绀、咯血，查体肺动脉区第二心音亢进，可能有胸膜摩擦音，需仔细与心包摩擦音进行鉴别。心电图表现为急性电轴右偏和所谓“SIQIIITIII”变化，即：I导联出现新的S波，III导联出现Q波及T波倒置。肺动脉栓塞的ST段抬高可见于下壁导联，范围不如急性心包炎广泛。放射性核素肺灌注扫描具有很大的临床价值，有助于肺动脉栓塞的诊断。四、特异的感染性心包炎特异的感染性心包炎是指结核性和化脓性心包炎。对于易感人群要考虑少见的感染，如：真菌感染，需进行特殊培养。然而，即便在免疫功能受损害的病人，原发性心包感染仍属罕见。因此，有必要进行全面的检查以确定其他局部和全身的感染。心包炎可继发于感染性心内膜炎，如：相邻心肌脓肿的浸润，主动脉脓肿的破裂或化脓性栓子堵塞冠状动脉，此时超声心动图可见明显的心脏原发感染。结核性心包炎在发病数月前即可出现发热、消瘦、咳嗽、呼吸困难和盗汗等症状。有研究表明心包积液腺苷脱氨酶的浓度在结核性心包炎患者升高，常大于50U/L；若小于30U/L则要考虑其他病因。五、肿瘤性心包炎实质器官肿瘤和造血系统肿瘤均可转移到心脏，常表现为急性心包炎。可能出现的最大难题就是渐渐或急遽发生的心包积液。对于急性心包炎患者最初筛查肿瘤（如：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、黑素瘤及白血病）进行体格检查、X线胸片和血液检查就可以了；除非发现了无法解释的血性心包积液，才有必要进行进一步的检查。六、提早复极变异常见于正常年轻男性，特别是运动员。大都在体检时发现，心电图示：较广泛的ST段抬高，但是V6导联的ST段常位于等电线。临床上无任何不适，随后几天复查心电图也无改变，据此可与急性心包炎加以区别。七、其他引起胸痛的疾病胸膜炎、左侧肺炎、肋间神经痛等均可引起胸痛，有时类似急性心包炎引起的心前区疼痛。但是，一般都没有心电图的变化。X线检查、超声心动图有助于诊断。再根据病史、体征不难与急性心包炎相鉴别。诊断提示根据患者出现系统症状、心包摩擦音及典型的心电图改变诊断急性心包炎并不困难。但对于其病因的明确较为困难。对于病毒的血清学研究有助于急性病毒性心包炎的诊断；对于急性非特异性心包炎的诊断需排除其他病因后确定，属臆测性诊断，很可能有一部分是未能确定的急性病毒性心包炎。对于伴有心包积液的急性心包炎患者单纯为了明确病因，现在不主张采取侵入性的方法，包括心包穿刺和心包镜检查。治疗方法急性心包炎患者必须住院治疗，以尽可能明确病因，监测心包积液发生、发展的过程，及时处理心律失常。患者需要卧床休息直至胸痛缓解和全身炎症反应（发热）减轻。最好行心电遥测24小时。一针对病因的治疗伴发于急性心肌梗塞或晚期肾功能不全的患者主要需针对原发病进行治疗。如系药物（普鲁卡因酰胺）诱发的急性心包炎要及时停药。二对症治疗主要是解除患者的胸痛和呼吸困难。一般的急性心包炎对非类固醇抗炎药物（NSAID）反应良好，常用的NSAID剂量及用法如下：阿司匹林650mg q6-8h；消炎痛25-50mg q8h或布洛芬400mg q4-8h。从以上药物中选择一种，应用410天。应用大剂量NSAID数周后无效或出现NSAID不能控制的复发性心包炎，需采用皮质激素进行治疗。常用以下两种药：地塞米松4mg静脉注射可于几小时内缓解疼痛。强的松60mg qd开始应用，几天后减量，每35天减10mg，直到剂量为15mg qd，如果症状仍能控制，建议用15mg隔天一次，持续5天；然后用10mg隔天一次，持续5天；接着给予5mg隔天一次，再用5天；若无不适，停用强的松。对于严重胸痛的患者必要时可应用盐酸哌替啶或吗啡等止痛剂。治疗提示除了病因治疗以外，急性心包炎的对症治疗十分重要。因为主要症状就是胸痛，而及时的对症治疗如：应用非类固醇抗炎药物，疗效非常显著，可以很快缓解症状。尽量不要使用皮质激素，以免发生严重的副作用。临床上急性心包炎伴有小至中等量的心包积液，目前不主张行心包穿刺或引流手术，如为急性病毒性或急性特异性心包炎，经NSAID抗炎治疗后心包积液可很快减少或消失。有作者认为秋水仙碱1mg每天一次，对急性心包炎效果很好。第二节 缩窄性心包炎 概述缩窄性心包炎是由于心包增厚、粘连、纤维化或钙化，心包失去弹性，严重影响心脏舒张期的充盈；有时，心包纤维化伴随有心肌纤维化，易造成心室收缩功能异常。临床上表现为：呼吸困难，上腹饱胀，腹水，疲乏，下肢浮肿，脉压差减小，可听诊到心包叩击音等一系列症状、体征。如果得不到及时诊断、治疗，将会引起右心功能不全的改变，造成心原性肝硬化。缩窄性心包炎的病因多种多样。在我国主要由结核菌感染引起。各种化脓性细菌（如：肺炎球菌、葡萄球菌）感染心包，造成化脓性心包炎，经治疗后大都会发生缩窄性心包炎。近半个世纪以来，化脓性细菌引起的缩窄性心包炎已渐渐减少。在西方国家，心脏搭桥手术以后的缩窄性心包炎所占比例不断增加，肿瘤或放射性治疗造成的缩窄性心包炎已成为常见病因。诊断要点一、 临床表现缩窄性心包炎主要表现为运动或休息时呼吸困难，甚至出现端坐呼吸，以及全身疲乏。也可见到充血性肝、脾肿大，腹水，下肢浮肿。其中腹水比下肢浮肿更为常见。体检可发现：Kussmaul征阳性，有些病人可有奇脉。心尖搏动不能触及和（或）出现心尖收缩期反向搏动。心脏听诊：心音减弱，在主动脉瓣关闭后0.060.12秒可以闻及心包叩击音。其出现与心室舒张早期充盈突然受阻有关。二、 心电图大约有25的缩窄性心包炎患者出现心电图改变，包括：QRS低电压，T波低平或倒置，P波有切迹以及房颤。如果瘢痕组织影响心肌传导组织，则会出现心脏束支传导阻滞，但较为少见。总之，缩窄性心包炎没有特异或敏感的心电图改变。三、 X线检查胸部X线检查提示心影正常或者轻度增大，而两肺野清晰作房增大或大血管扩张可能是心脏增大的原因，也可能是继发于高血压病等先前存在的心室扩大。有时可见胸部钙化，特别在侧位胸片或胸透时更为清楚。胸腔积液也可见到（主要反映严重的慢性右心衰竭）。四、 超声心动图检查M型和二维超声心动图可见心包增厚并可以发现相关的心包积液。在M型超声心动图上，增厚的心包可表现为多种形式，如：一条增粗的超声回声增强的线条；多条不移动的平行线或多条移动的平行线。以上几种形式的改变，其敏感性和特异性均没有系统研究。总之，M型超声心动图诊断心包增厚未得到广泛认同。二维超声心动图检查增厚的心包表现为增厚的、异常明亮的心包回声。心包钙化时，心包看起来就象一个包裹在整个心脏外的强回声外壳。二维超声心动图无法准确测量心包的厚度，在大多数情况下，往往过高估计。二维超声心动图确定心包增厚的敏感性和特异性均有限，CT是一个更好的影像学方法。虽然超声心动图检查对于显示心包增厚价值有限，但是其对于发现心室充盈功能异常非常有用。二维超声心动图更为准确，可观察到舒张早期血流充盈右心室时室间隔的反弹性移动，即：室间隔舒张早期明显的前向移动。二维超声心动图检查可将缩窄性心包炎和其他疾病区别开来。如：可以发现有无心包积液，有无心包肥厚，不同心腔的大小及有无瓣膜病变等等。五、 计算机控制断层扫描（CT）和磁共振显像（MRI）CT可以确定心包增厚、钙化、心包转移性肿瘤、心腔的大小以及腔静脉有无扩张。超高速CT（UFCT）可以将上述情况和心动周期相联系，有助于更进一步的分析。如CT扫描未显示左心室后侧壁，有报道认为是心肌纤维化的征象并且是心包剥离术后预后不良的决定因素。MRI可发现类似CT的变化。虽然CT和MRI都是确定心包增厚的敏感方法，但是对轻症患者定量测量心包厚度往往高于实际。另外，MRI难以鉴别心包增厚和密度较高的纤维性渗出。六、 心导管检查心导管检查可以发现心室舒张末压升高。右心室压力曲线为：舒张早期下降，随后升高，出现平台（即：所谓“平方根号”形改变）。右心室舒张末压高于或等于其收缩压的1/3。左心室舒张期压力的波形和大小与右心室舒张期改变完全一致。肺动脉和心室舒张压相等。右房压力曲线表现为“M”形。鉴别诊断缩窄性心包炎主要需和限制性心肌病、心包填塞以及右心室梗塞相鉴别，特别是与限制性心肌病的鉴别，由于两者之间临床表现极为相似，鉴别诊断甚为困难。其他要和缩窄性心包炎相鉴别的疾病还有肝硬化、下腔静脉阻塞综合征，与这两种疾病的鉴别，经详细询问病史，生化及影像学检查一般可以鉴别，在此不再赘述。下面主要就缩窄性心包炎和限制性心肌病、心包填塞、右心室梗塞的鉴别诊断列表分析。缩窄性心包炎鉴别诊断要点 特点 缩窄性心包炎 限制性心肌病 心包填塞 右心室梗塞临床奇脉 常无 罕见 常有 罕见颈静脉显著的Y下降 常有 罕见 无 罕见显著的X下降 常无 有 有 罕见Kussmaul征 存在 无 无 无第三心音 无 偶有 无 可有心包叩击音 常有无 无 无心电图低电压 可有 可有 可有 无电交替 无无可有 无超声心动图心包增厚 有无 无 无心包钙化 常有无 无 无心包积液 无无 有 无右室大小一般正常 一般正常常缩小 增大心肌厚度 正常 常增厚正常正常右房萎陷和右室舒张期萎陷 无 无 有 无二尖瓣早期充盈 流速增加 有 有 无 无呼吸时血流速度 变异增大 有 无 有 无 CT检查心包增厚/钙化 有 无 无 无心导管检查舒张期各房室腔 压力相等 常有常无常有无或有心肌活检对诊断有无帮助 无 有 无 无诊断提示缩窄性心包炎是以心包异常增厚导致心脏血液动力学的病理改变为特点。通过询问病史和体格检查可以怀疑本病的存在。超声心动图检查、CT和MRI可提供诊断依据。非侵入性检查一般无法确诊缩窄性心包炎。心导管检查有助于明确诊断。综合应用以上检查手段，可以评价病情，并且与限制性心肌病、心包填塞、右心室梗塞相鉴别。治疗方法缩窄性心包炎患者往往是亚急性、较长的