肝硬化87666PPT课件

.,古龙,.,肝硬化HepaticCirrhosis,重庆医科大学附属第一医院消化内科张燕,.,目的要求,了解肝硬化的发病机制及病理。熟悉肝硬化的病因掌握肝硬化的定义和临床表现,定义和概述,定义：肝硬化(hepaticcirrhosis)是由一种或多种病因长期或反复作用于肝脏，而造成的慢性进行性弥漫性肝病概述：1主要特征为肝脏弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成。2可有多系统受累，主要表现为肝功能受损和门静脉高压；3晚期常出现消化道出血、肝性脑病、感染等严重的并发症；4发病年龄在3548岁，男女比例约为3.6-8：1。,.,正常肝脏肝硬化,正常肝脏组织切片,肝硬化组织切片,.,病因与分类,我国以病毒性肝炎为主，国外以酒精性中毒多见(未必）病毒性肝炎肝炎后肝硬化酒精中毒酒精性肝硬化血吸虫病血吸虫性肝纤维化胆汁淤积胆汁淤积性肝硬化循环障碍淤血性肝硬化药物或工业中毒药物性肝硬化代谢紊乱代谢性肝硬化营养障碍营养不良性肝硬化原因不明隐原性肝硬化,.,发病机制,典型的演变过程：.（1）肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；（2）再生结节形成。（3）纤维组织增生、纤维间隔包绕、分割、假小叶形成。门脉高压的病理生理基础肝内血液循环紊乱（1）血管床缩小、闭塞或扭曲、再生结节的积压；（2）肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者失去正常关系、形成吻合支。,.,1小结节性结节的直径3-5mm,1cm，大小均匀，纤维间隔较窄，结节中可有门脉管道。常见于酒精性肝硬化。,病理分型,.,2大结节性结节直径大小不等1-3cm，大者直径可达5cm，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝小叶。多见于肝炎后肝硬化。,病理,.,3混合性大小结节均有，兼有大、小结节两型的病理特点，临床上绝大多数肝硬化均为此型。,病理,.,4不完全分隔型肝小叶由纤维围成结节，纤维间隔可向小叶延伸，但分隔小叶不完全，再生结节不明显。SchistosomaJaponicaSchistosomiasis:eggimplantedinportalvenulesleadtoperiportalfibrosisandgranuloma,notcirrhosis,.,MACRONODULARCIRRHOSIS,.,MICRONODULARCIRRHOSIS,肝硬化是一种长期慢性的疾病，在确诊的肝硬化患者中五年存活率仅为30%，肝硬化发展到晚期可引起严重的并发症，从而导致死亡。,.,临床表现,肝功能失代偿期,临床表现,肝功能代偿期,肝硬化的病程发展通常比较缓慢，可以隐伏3-5年或更长的时间。,.,肝功能代偿期,乏力、食欲不振.肝脏轻度肿大.恶心、厌油上腹不适，易引起腹泻.体重下降,在肝硬化早期症状轻，没有明确的临床表现，通常是在进行体检的时候而被发现。进一步发展可有下列症状,.,肝功能失代偿期,肝功能减退的临床表现,门静脉高压的临床表现,食管静脉曲张,胃底静脉曲张,腹水,男性乳房发育,肝掌,.,肝功能减退的临床表现,全身症状和体征:,一般状况和营养状况均较差体重下降和不规则低热肝性病容皮肤干燥粗糙舌炎、口角炎,.,消化道症状:,恶心食欲下降呕吐腹泻黄疸,.,出血倾向和贫血,轻微撞伤既可引起皮下出血鼻出血、牙龈出血胃肠出血贫血,.,内分泌紊乱,雌激素增高、醛固酮增高、抗利尿激素增高。雄激素降低、肾上腺糖皮质激素降低。,.,内分泌紊乱：,肝功能减退,雌激素增多,醛固酮增多,抗利尿激素增多,垂体性腺轴,垂体肾上腺轴,雄激素减少,糖皮质激素减少,蜘蛛痣、肝掌,男性欲降低,睾丸萎缩,少尿,浮肿,腹水,水吸收增加,色素沉着,钠重吸收增加,.,内分泌失调:,雌激素的灭活功能减退.男性:性欲减退,睾丸萎缩,毛发脱落和乳房发育，阳痿。女性:月经失调,闭经、不孕、更年期综合征等.蜘蛛痣(Spiderveins)肝掌面部和暴露部位皮肤色素沉着,蜘蛛痣,色素沉着及黄疸,男性乳房发育,.,门静脉高压的临床表现,门静脉高压是指肝门静脉压比非肝门腹腔静脉（如下腔静脉）压高5mmHg以上。,它可以引起脾大，还可建立门体侧支循环来使门体静脉系统压力均衡化。门脉系统血流动力学改变还可以促使腹水的形成。,.,门脉高压,Normally,bloodfromtheintestinesandspleeniscarriedtotheliverthroughtheportalvein.Butcirrhosisslowsthenormalflowofbloodthroughtheportalvein,whichincreasesthepressureinsideit.Thisconditioniscalledportalhypertension.,脾大（Splenomegaly）,门静脉高压致脾静脉压力增高，脾淤血而肿大，一般为轻、中度大，有时可为巨脾.,脾功能亢进,血细胞破坏增加,白细胞、红细胞和血小板减少,.,侧支循环（collateralshunting):,食管下段和胃底静脉曲张。腹壁静脉曲张。痔核形成。,。,.,Esophagealandgastricvarices,.,食管和胃底静脉曲张Esophagealandgastricvarices,.,B腹壁静脉曲张abdominalwallvarices,.,C.痔静脉扩张rectalvarices,.,腹水:(Ascites),是肝功能失代偿期最为显著的临床表现。大量腹水时腹部隆起，腹壁绷紧发亮，可发生脐疝，膈抬高，出现呼吸困难、心悸等。,腹水形成的原因:,腹水:,门静脉压力增高,肝淋巴液过多,低清蛋白水肿,有效循环血容量不足致使肾血流量减少，肾小球滤过率降低，排钠和排尿量减少,抗利尿激素及继发性醛固酮增多,.,Ascitesandumbilicalhernia.,.,.,Sumarryforportalhypertetion,Portalhypertention:sacCollateralshuntingorcollateralcirculation:ear,.,早期肝脏增大，表面光滑，质中等硬.晚期肝脏缩小，表面结节状，质地硬.,3肝脏情况,.,并发症,上消化道出血感染肝性脑病原发性肝癌功能性肾衰竭电解质和酸碱平衡紊乱肝肺综合征门静脉血栓形成,.,上消化道出血,本病最常见的并发症。由于食管下段或胃底静脉曲张破裂，引起突然的、大量的呕血和黑便，常引起出血性休克或诱发肝性脑病。,.,感染,肝硬化可引起病人抵抗力下降，增加细菌入侵的机会，易引起肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症等。,自发性腹膜炎：单核吞噬细胞的吞噬作用减弱，肠道内细菌异常繁殖并经由肠壁进入腹膜腔，以及带菌的淋巴液漏入腹腔引起感染。病人可出现发热、腹痛、腹胀、腹膜刺激征、腹水迅速增长或持续不减，少数病例发生中毒性休克。,.,肝肾综合征,功能性肾衰竭又称肝肾综合征：肝硬化伴大量腹水可导致有效血容量减少，引起功能性肾衰竭。肝肾综合征主要表现为：氮质血症,、少尿、低血钠、低尿钠，但是没有明显的器质性损害。部分病人可因为肝肾综合征引起最终死亡。,.,肝肺综合症,受累病人主诉呼吸困难，肺功能试验显示肺容量正常，但弥散量显著减少。血氧不足及呼吸困难直立位通常比仰卧位更严重。氧疗可以改善症状，但是不能逆转病变。,动脉氧合作用减少,原发性肝癌,原发性肝癌合并肝硬化者占50%-90%。肝细胞恶变可能在肝细胞损害后引起再生或不典型增生的过程中发生。多数为乙型或丙型病毒性肝炎发展成肝硬化。,表现为肝区疼痛，多数为持续性钝痛或胀痛。,.,电解质和酸碱平衡紊乱,长期低盐饮食,长期利尿和大量放腹水等使钠丢失,抗利尿激素增多使水潴留超过钠潴留引起稀释性低钠,低钠血症,低钾低氯血症与代谢性碱中毒,进食少、呕吐、腹泻,长期应用利尿剂或高渗性葡萄糖液,继发性醛固酮增多引起低钾低氯,.,实验室及特殊检查,一、实验室检查(LabTest)1血常规CBC贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。2尿常现胆红素、蛋白、管型。3肝功能失代偿期liverfunctiontest血清胆红素凝血酶原时间、thetimeneededforbloodtoclot.白蛋白及白球比例转氨酶,.,一、实验室检查,4免疫功能检查（l）细胞免疫半数以上T淋巴细胞低于正常，CD3、CD4和CD8细胞均有降低。（2）体液免疫免疫球蛋白IgG、IgA、IgM增高。（3）非特异性自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等出现。（4）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。,.,二、特殊检查(Specialtest),US,.,钡餐,.,CT,.,胃静脉曲张,内镜,食管静脉曲张,.,门脉高压胃病(gastripathyinportalhypertension),内镜,.,ab,门脉高压性大肠病,内镜,.,腹腔镜(celioscope),.,肝穿刺,.,诊断,病史肝功能损害门脉高压肝脏改变化验或特殊检查病理特点,.,肝硬化一旦形成便不可恢复，但是早期诊断，加强病因及一般治疗，可以缓解病情，延长代偿期和保持劳动力失代偿期主要是对症治疗，改善肝功能和处理并发症.,治疗要点：,一般治疗方法:,一.避免损害因素禁用对肝脏有损害作用的药物，不滥用护肝药物，可以服用抗纤维化的药物及中药等,二.注意休息，避免过度疲劳,三.饮食饮食原则为；高热量，高蛋白，高维生素，易消化饮食血氨偏高者应限制或禁食蛋白质.有腹水者应低盐或者无盐饮食避免粗糙食物.,一旦肝硬化形成后，没有特效药可以治逾但是有部分抗纤维化的药物如秋水仙碱及中药可以改善肝功能，延长代偿期的时间.,通过静脉输注药物，但要注意出入液量.,四.药物,腹水治疗,限制水钠的摄入增加水钠的排出：利尿剂的运用常用的有螺内酯，呋塞米和氢氯噻嗪等；导泻口服甘露醇，多用于利尿剂治疗无效，稀释性低钠血症和功能性肾衰竭的病人；腹腔穿刺放液提高血浆胶体渗透压定期输血浆，新鲜血或清蛋白腹水浓缩回输减少腹水形成和增加其去路,穿刺放液,.,并发症的治疗1）急性出血治疗：预防再次出血的治疗：套扎、硬化治疗预防首次出血：选用药物（心得安）治疗2）自发性细菌性腹膜炎：早诊断、早治疗3）肝肾综合征：重在预防,手术治疗,腹腔静脉分流术断流术脾切除术肝移植手术,.,护理评估,病史:询问病人相关病因；饮食及消化情况；心理评估等身体评估意识状态，营养状况，皮肤和黏膜，肝脾触诊，腹水体征，尿量及尿液颜色的观察实验室及其他检查,.,常用护理诊断,营养失调：低于机体需要量与肝功能减退，门静脉高压引起食欲减退，消化和吸收障碍有关体液过多：与肝功能减退，门静脉高压引起水钠潴留有关活动无耐力：与肝功能减退，大量腹水有关有皮肤完整性受损的危险：与营养不良，水肿，皮肤干燥，瘙痒，长期卧床有关,.,目标,病人能够遵循饮食计划，保证营养物的品种和数量的摄入腹水和水肿有所减轻，身体舒适感增加能够遵循休息和活动计划，活动耐力有所增加无皮肤破损或感染，瘙痒等不适感减轻或消失,.,护理措施及依据,.,一般护理,1休息与活动代偿期：可参加体力工作，减少活动量失代偿期：多卧床休息，可适量活动,.,2饮食护理,（1）饮食护理的原则：高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食蛋白质：选用高生物效价的蛋白质，保证每日11.5g/kg体重；血氨升高时限制或禁食蛋白质维生素：多食新鲜蔬菜和水果，避免刺激性强和粗纤维食物高热量：保证足够的能量，必要时可遵医嘱静脉补充,.,（2）限制水、钠,有腹水者：低盐或无盐钠500-800mg/d水1000ml/d高钠食物：咸肉、罐头、酱菜等高钾食物：水果、硬果类、马铃薯适量加柠檬汁、食醋等改善调味，增加食欲(3)营养状况监测,.,3皮肤的护理,常规皮肤护理，预防褥疮沐浴时避免水温过高避免使用有刺激性的沐浴液避免抓挠，破损皮肤,.,（二）病情观察,准确记录出入量定期测量腹围、体重监测血清电解质和酸碱度变化防止肝性脑病、功能性肾衰竭,.,（三）用药的护理,利尿剂的合理使用：螺内酯80120mg/d呋塞米40mg/d利尿速度不宜过快注意维持水、电解质和酸碱平衡,.,（四）心理护理,增加交谈时间，鼓励病人说出内心感受注重家庭的支持作用利用来自他人的情感加强巡视并及时干预,.,其他护理诊断,潜在并发症上消化道出血焦虑与担心疾病预后，经济负担等有关有感染的危险与机体抵抗力下降有关,.,健康指导,1休息指导保证身心两方面的休息2饮食指导切实遵循饮