对间质性肺炎的新认识

.摘要：对特发性间质性肺炎的新认识分类变化方面的问题和困难，刘淑英，济南军区总医院呼吸内科，特发性间质性肺炎分类的演变，2002年前的分类，2002年主要通过分类解决的问题，对标准化、统一和标准化的术语进行了分类，定义了7个类别。制定了诊断标准(临床-影像-病理)。以前的组织学“黄金标准”被“动态整合多学科研究”所取代。IIPs是一组“无法解释的”间质性或弥漫性肺实质疾病。许多共同的特征是不同的，足以分为不同的疾病，慢性炎症性纤维化。AmJRespirCritCareMed，2002，165: 277-304。嘿。2002年自动测试系统和欧洲遥感卫星联合制定了分类。常见间质性肺炎UIP，相应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎并发间质性肺病(RB-ILD)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、急性间质性肺炎(AIP)，组织学和临床分类对照，2002版未能阐明问题，不典型CT表现的UIP患者是否有不同的临床特征和病程？IPF的确切临床过程和治疗需要澄清。除了吸烟，IPF纤维化是肺癌的另一个诱发因素吗？UIP的发病机制需要澄清。组织学预后因素需要被发现。IPF急性加重的特点和原因；病理学家解释的差异问题；IPF的UIP临床特征和预后与已知原因如胶原血管疾病有什么区别？NSIP的发病率是多少？临床上能否与其他IIP类型可靠区分；是否有必要根据其对治疗和预后的不同反应对病理学(细胞和纤维化)进行进一步分类？如何解释不同类型的成像？Cop:不确定的区域？TBLB在COP诊断中扮演什么角色？警察复发率？复发会影响长期结果吗？治疗的持续时间会影响病程和复发率吗？这种疾病能自我改善或治愈吗？初级警察和二级警察不同吗？为什么当UIP的纤维化病灶发展为晚期纤维化时，这种疾病的纤维化进展可以得到缓解？Aip:不确定性区域？AIP和其他类型的急性肺损伤？糖皮质激素能在自然过程中改变肺损伤和纤维化的机制吗？AIP持续/发展或复发的机制是什么？AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重中起什么作用？Rb-ild:不良区域，Rb-ild可发展为DIP？除了吸烟还有其他原因吗？Dip:癌症区域，Dip发生率？DIP与NSIP纤维化相关吗？国际保护部和UIP之间的关系？RB-ILD/DIP与朗格汉斯组织细胞增生症的关系？被动吸烟在RB-ILD/DIP发病机制中的作用？没有烟草暴露吗？糖皮质激素会改变病程吗？遗传因素影响对疾病的易感性吗？遗传因素会改变疾病的表现吗？肺损伤和纤维化的机制是什么？导致疾病持续和复发的机制是什么？唇部：癌前病变特发性唇部病例常见吗？LIP与淋巴瘤的关系？LIP的恶性程度如何？假淋巴瘤与LIP的关系？LIP与滤泡性支气管炎/细支气管炎(肺淋巴过度增生)、结节性肺淋巴过度增生、血管免疫母细胞性淋巴结病、卡斯特曼病之间有什么关系？糖皮质激素会改变病程吗？遗传因素影响疾病易感性吗？无法分类的间质性肺炎、临床数据不足、影像数据不足、活检标本不足或诊断不足(如标本小或质量差)。由于早期治疗，在临床、影像和病理变化方面存在很大差异。影像学和病理学变化的组织学差异不能通过临床和影像学对比研究来解决。不同肺叶的组织学不同。同一肺叶或组织标本中存在多种病理类型。IPF没有开胸肺活检的诊断标准。在成人教育中，存在于成人教育中的问题增加了成人教育的可能性。经皮肺活检不适用于大多数类型。除DAD/AIP和部分COP患者外，部分外科肺活检患者的病理不能归入上述7种病理类型，并发现一些新的病理类型。2007年，专家们就IPF急性加重的定义达成一致，并提出了临床原因不明的IPF患者急性和明显加重的诊断标准。2007年，ipf急性加重期的诊断标准为，疑似急性加重期，IPF因不明原因临床恶化，因缺乏数据不能满足诊断标准，包括以下情况：病程超过30天的单侧磨玻璃样阴影未进行支气管内抽吸或支气管肺泡灌洗检查，且不能排除感染。2007年，IPF急性加重专家达成共识并取得进展。IPF急性加重的定义已明确界定。提出了诊断标准。初步总结了2年的发病率和死亡率。发病率为9.6%，死亡率达到78%(147项回顾性研究)。可能的危险因素与肺功能损伤程度、年龄和吸烟无关。男性患者大多通过外科肺活检确诊。危险因素的病因仍不清楚。推测：原发性和特发性急性肺损伤的隐藏因素，如急性和直接肺应激，如病毒感染和胃内容物吸入等。2008年，非特异性间质性肺炎专家一致认为iNSIP是一种不同于其他IIP疾病的疾病，并总结了其临床、HRCT和病理特征，将其命名为iNSIP，以区别于其他疾病引起的NSIP病。原始分类(NSIP)成为“废纸篓”的问题已经得到改善。大多数患者预后良好，5年生存率不低于18%，细胞型优于纤维化型，但仍缺乏足够的依据。因此，iNSIP的专家们就需要进一步解决的问题达成了一致。此外，根据已知原因引起的iNSIP和NSIP的临床、HRCT和病理特征之间的差异，清楚其发病率是否与性别和种族有关，是否为自身免疫性疾病，以及是否为胶原血管疾病的不同分子和遗传研究的最佳治疗方法。2011年IPF指南废除了2002年诊断标准从共识到指南。建立新的标准：排除HRCT表现为UIP类型的其他ILD(例如，与家庭或职业接触相关的ILD、与结缔组织疾病相关的ILD和与药物毒性相关的ILD)，并且不建议对那些具有非典型HRCT表现的患者进行外科肺活检。需要外科肺活检来简化诊断程序。支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)细胞分析对诊断没有帮助。不建议作为IPF患者的常规检查。建议大多数患者进行结缔组织病血清学试验。2011年IPF指南HRCT诊断分级标准，2011年IPF指南病理诊断分级标准，2011年IPF指南病理诊断分级标准，2013年ATS和ERS制定的分类，主要IIP (2% 20%)是家族性的。其中80%以上为散发性)慢性纤维化间质性肺炎(包括IPF和iNSIP)、吸烟相关性间质性肺炎(包括RB-ILD和DIP)、急性/亚急性间质性肺炎(包括COP和AIP)、罕见的IIP特发性淋巴细胞间质性肺炎(iLIP)、特发性胸膜肺弹性纤维瘤病(PPFE)和未分类的IIP(约占10% 30%)，影像学和病理学资料不完整，不足以确定临床、影像学和病理学类型之间的明显不一致。2013年主要的IIPCRP诊断分类、2013年由ATS和ERS制定的临床分类，以及新分类方案与2002年IIP专家共识之间的差异，重申特发性NSIP病(iNSIP)是一种独立的IIP类型。关于吸烟相关间质性肺病的更多信息，如肺气肿伴肺纤维化(CEPF)；人们认为，IPF的自然进程是多种多样的，其特点是长期稳定、缓慢进展或快速进展，在IPF进程中可能出现严重恶化。慢性间质性肺病的“急性加重”被清楚地定义和描述。明确指出，部分IIP病患者的病理表现难以归类为现有的IIP类型(不能归类的主要原因是病理表现为混合型)；提出了IIP的临床分类，特别是当没有肺组织的病理支持和胸部高分辨率CT不符合典型的IIP成像表现时。提出了一种新的type 型特发性胸膜肺弹性症(PPFE)。一些分子生物学标记和遗传学研究成果可能对IIP的分类和诊断起到一定的作用。新分类办法的问题并没有对专家们在2002年达成的共识作出根本性的调整，只是作为一种补充。混合性肺纤维化合并肺气肿(CPFE)也被称为吸烟相关性，但具体由MDD确定。不能归类的IIP类别是对以前版本的澄清，但它可能是另一个版本嘿。IIP治疗问题，分类不涉及治疗问题，除IPF外，大多数IIP糖皮质激素或免疫抑制剂是有效的；IPF疗法已经从“八仙过海不显神通”转变为“循证治疗，失望环境”；2011年IPF循证治疗建议、IIP治疗药物的再评价、IPF吡非尼酮单独或联合用药的长期再评价(不推荐用于IPF乙酰半胱氨酸，但可选，但正在恢复)推荐用于IIP。对于IIP的其他药物，百令胶囊具有抗炎、抗氧化、抗衰老和抗纤维化免疫调节功能，抗肿瘤、抗菌、抗病毒、抗真菌、抗心律