《诊断学基础》教学课件-黄疸

黄疸,Juandice,黄疸,定义：血清中胆红素浓度升高致使巩膜、粘膜、皮肤及体液黄染的现象。,1.正常总胆红素1.717.1mol/L结合胆红素(CB)06.8mol/L非结合胆红素(UCB)1.710.26mol/L2.隐性黄疸:17.134.2mol/L(临床未出现肉眼可见的黄疸)3.出现黄疸:=34.2mol/L,一.胆红素的正常代谢,循环血液红细胞,单核巨噬细胞系统,血红蛋白非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合结合胆红素,尿胆原,粪胆素,肝,门静脉,肠腔,肾,尿胆原,二.分类,1.按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸,2.按胆红素性质分类：以非结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸,三.病因、发病机制和临床表现,（一）溶血性黄疸,1.病因和发病机制,凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸：1.先天性溶血性贫血（海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症）；2.后天性获得性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、PNH、蚕豆病等）。机制：红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；溶血造成的贫血、缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，非结合胆红素在血中潴留黄疸。,2.临床表现,黄疸为轻度，呈浅柠檬色。急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，伴不同程度的贫血和血红蛋白尿（酱油色或茶色），严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血（多为先天性）：伴贫血和脾肿大。,3.实验室检查,1.血清TB，UCB，CB基本正常。2.UCBCB形成代偿性增加肠道内CB尿胆原粪胆素粪色加深；3.肠内尿胆原重吸收至肝内者，肝处理能力血中尿胆原从肾排出尿中尿胆原（无胆红素）。4.急性溶血，尿中血红蛋白排出，隐血试验（+）。5.血液检查：贫血、网织红细胞、骨髓红细胞系列增生旺盛。,（二）肝细胞性黄疸,1.病因和发病机制,各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸：病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。,肝细胞损伤肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能血中UCB未受损的肝细胞将UCBCB经毛细胆管从胆道排泄经已损害或坏死的肝细胞肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿小胆管内胆栓形成使胆汁排泄受阻,CB,反流入血循环,CB增加出现黄疸,2.临床表现：皮肤粘膜浅黄色至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向及肝脾肿大等体征。3.Lab：血中CB、UCB若肝内胆汁淤积明显，排入肠道的尿胆原，粪胆素和尿胆原尿结合胆红素定性试验（+），尿胆原因肝功能障碍而血检：不同程度肝损。,（三）.胆汁淤积性黄疸,1.病因和发病机制,肝内性肝内阻塞性胆汁淤积肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（华支睾吸虫病）肝内胆汁淤积毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（氯丙嗪、甲基睾丸酮）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸肝外性胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞,发病机制,胆道阻塞,阻塞上方压力升高,胆管扩张,小胆管与毛细胆管破裂,胆汁分泌功能障碍,毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩流量减少,胆盐沉淀胆栓形成,胆红素返流入血,肝内胆汁淤积,机械因素,2.临床表现,1.皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色；2.胆盐反流入血，刺激皮肤致瘙痒；3.刺激迷走致心动过缓；4.尿色深；5.粪色变浅或呈白陶土色。6.可有寒战、发热、腹痛。,3.实验室检查,血清CB尿胆红素试验（+）尿胆原、粪胆素或缺如血清碱性磷酸酶及总胆固醇,（四）先天性非溶血性黄疸,系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，临床少见。,1.Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，血中UCB黄疸（肝功能正常）。2.Crigler-Najjar综合征：肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，UCB不能形成CB，血中UCB黄疸；UCB核黄疸，见于新生儿，预后极差。3.Rotor综合征：肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍血中胆红素黄疸。4.Dubin-Johnson综合征：肝细胞对CB及某些阴离子（靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍血清CB黄疸。,四.伴随症状,1.伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。先发热后黄疸：病毒性肝炎、急性溶血。2.伴上腹剧烈疼痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫病；伴右上腹剧痛、寒战、高热、黄疸Charcot三联征：急性化脓性胆管炎；持续性右上腹钝痛或胀痛：病毒性肝炎、肝脓肿、原发性肝癌。3.伴肝肿大：轻度或中度，质地软或中等硬度，表面光滑：病毒性肝炎、急性胆道感染、胆道阻塞；明显肿大、质地坚硬，表面凹凸不平有结节者：原发性或继发性肝癌；肿大不显，质地较硬边缘不整，表面有小结节感者：肝硬化。4.伴胆囊肿大：胆总管梗阻（胰头癌、胆总管癌、壶腹癌）。5.伴脾肿大：病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、溶血性贫血、淋巴瘤。6.伴腹水：重症肝炎、肝硬化失代偿、肝癌。7.伴腰痛、血红蛋白尿：多见于急性溶血。,五.问诊要点,1.年龄与性别2.原因与诱因3.既往史4.病程与黄疸的波动情况5.伴随症状总之：先确定高胆红素类型，再确定黄疸的病因。,六、检查要点,1.首先排除药物性、食物性皮肤黄染2.黄疸类型判断3.确定病变部位及病因